Månedens billede

Patienten blev henvist på grund af forstyrrelser i hjerterytmen opdaget ved femmånedersundersøgelsen. Han var familiært disponeret for hjertesygdom. Objektivt fandtes en let uregelmæssig hjerterytme (en ekg-undersøgelse viste koblede supraventrikulære ekstrasystoler) uden andre tegn på kardiologisk sygdom. Som bifund fandt man, at patientens udslæt var blevet værre, hvorfor han blev henvist til et børnedermatologisk ambulatorium. Han havde siden tomånedersalderen haft eksem, der var blevet behandlet med topikale steroider af varierende styrke. Udslættet forværredes under soleksposition. Der var ingen anamnestiske holdepunkter for atopi.

Objektivt sås der et udslæt, som var klinisk fuldt foreneligt med lupus erythematosus (LE). Diagnosen blev bekræftet ved en hudbiopsi. Serologisk var patienten negativ for antinukleære antistoffer (ANA), men SSA/SSB- og anti-DNA-positiv (anti-SSA = anti-Ro og anti-SSB = anti-La).

Øvrige blodprøver viste normale forhold. SSA/SSB- og anti-DNA-positiviteten svandt spontant over måneder og ledsagedes af et fuldstændigt svind af hudsymptomerne. Moderen var i hele forløbet uden manifest bindevævssygdom, men SSA/SSB-positiv.

Neonatal LE er karakteriseret ved fremkomsten af LE-hudlæsioner og evt. kongenit hjerteblok. Sygdommens patogenese indebærer en passiv overførsel af maternelle antistoffer, som derefter giver sygdomsmanifestationer hos det nyfødte barn. Hudmanifestationer med ledsagende kardiale manifestationer ses kun hos ca. 10% af patienterne. Hudmanifestationerne er selvlimiterende, men det er uklart, om patienterne har en større risiko for at få LE senere i livet og derfor bør informeres om mulige symptomer. Hos børnene stilles diagnosen som hos voksne på baggrund af morfologi, karakteristisk anamnese omfattende lysinduceret forværring og ved specifikke serologiske undersøgelser. Det karakteristiske udslæt består initialt af makulære, senere annulære, let skællende erytematøse elementer fordelt på kroppen. Moderen bør undersøges for bindevævsygdom, men kan være helt asymptomatisk.

Gregor B.E. Jemec

Tonny Karlsmark

Roskilde Amts Sygehus Roskilde, Medicinsk Afdeling, Dermatologisk Ambulatorium

Månedens billede redigeres af: Tove Agner, Margrethe Herning, Jens Otto Lund, Margit Mantomi og Peter Skinhøj