Skip to main content

Medfødt bilateral stemmebåndsparese

Læge Lars Christian Meyer & overlæge Christian Godballe Odense Universitetshospital, Øre-næse-halskirurgisk Afdeling

9. jan. 2009
5 min.


Medfødt bilateral stemmebåndsparese er en sjælden, men potentielt livstruende tilstand. For at sikre en hurtig diagnose og tidlig behandling kræves det, at undersøgeren har kendskab til lidelsen, og at der i udredningen kigges specifikt efter denne. Denne kasuistik beskriver lidelsen hos en nu 25 måneder gammel dreng. Hans hovedsymptomer ved fødslen var inspiratorisk stridor - men normal stemmeføring - samt problemer ved fødeindtagelse. Kasuistikken giver et billede af, hvor svært det er at stille den korrekte diagnose, og desuden skitseres det hidtidige behandlingsforløb med bl.a. trakeotomi og ventrikelsonde. Vigtigheden af den fleksible laryngoskopi i både diagnostik og ved de efterfølgende kontroller understreges.

Medfødt bilateral stemmebåndsparese (MBSP) er efter laryngomalaci den hyppigste årsag til neonatal stridor [1]. MBSP er en sjælden, men potentielt livstruende tilstand, og hurtig diagnostik og behandling kan derfor være afgørende. Tilstanden ses som led i multisystemisk anomali eller idiopatisk. Overordnet har stemmebåndsparese hos børn en ætiologi og et spontanforløb, som adskiller sig fra samme tilstand hos voksne [2].

Sygehistorie

Den nu 25 måneder gamle dreng blev født vaginalt til termin. Hans fødselsvægt var 3.400 g, længde 51 cm, hovedomfang 34 cm, Apgar score 5/1, 7/5 og 10/10. Umiddelbart efter fødslen blev der registreret inspiratorisk stridor, intrækninger i jugulum og dårlig saturationsevne. Ved bugleje var vejrtrækningen bedre. Der var god stemme ved gråd. Grundet svære problemer med fødeindtag blev der lagt nasogastrisk sonde.

Få dage efter fødslen blev der foretaget fleksibel fiberlaryngoskopi (FFL) i lokalanæstesi LA og laryngo-, trakeo- samt øsofagoskopi i generel anæstesi GA, som umiddelbart blev betragtet som upåfaldende. Specielt var der ingen mistanke om trakeomalaci eller trakeoøsofageal fistel. Barnets symptomatologi forblev uændret, men ny FFL i 7. og 9. leveuge forblev uden definitiv diagnose, idet stemmelæbeforholdene blev beskrevet som vanskelige at vurdere. En ny undersøgelse i GA blev udført, og bevægeligheden af stemmelæberne blev vurderet under opvågningsfasen. Det fremstod her klart, at der var tale om bilateral stemmebåndslammelse (se Figur 1 ), hvorfor der blev foretaget trakeotomi. Magnetisk resonans (MR)-skanning af cerebrum var normal. Kontrol af larynx på ugedagen viste stemmelæber i næsten median position med antydning af rokkebevægelser. Ernæring via gastrostomisonde blev startet. Øvelser til stimulation af sutte- og synkeevne blev institueret.

Et år efter trakeotomien var bevægeligheden af stemmelæber og synkeevnen uændret. Der blev konstateret hypertrofiske tonsiller, adenoide vegetationer og bilateral sekretorisk otitis media, og man foretog adenotonsillektomi og tubulation af trommehinderne.

Barnet er siden fulgt med regelmæssig FFL i foniatrisk regi. I dag er der fortsat ikke tegn til forbedring i bevægeligheden af stemmelæberne eller synkefunktionen. Barnet følger sin vækstkurve og skønnes ud over de beskrevne forhold at følge en fuldstændig normal udvikling.

Diskussion

MBSP ses ofte som led i en multisystemisk anomali, f.eks. malformationer i centralnervesystemet (CNS) eller ved sygdom i det perifere nervesystem. Men lidelsen forekommer også idiopatisk, hvilket er tilfældet for denne patient.

Det primære symptom ved MBSP er inspiratorisk stridor kombineret med apnø og cyanose. Stemmen er upåvirket. Symptomerne manifesterer sig eller forværres under anstrengelse og ved fødeindtag. Tilstanden er sjælden og potentielt livstruende. Hvis man ikke er opmærksom på diagnosen, kan den overses ved en laryngo-, trakeoskopi i GA, medmindre vurdering af stemmelæbernes bevægelighed undersøges i indsovnings- eller opvågningsfasen. FFL i LA vil give diagnosen, men undersøgelsen kan hos spædbørn være vanskelig og forbundet med usikkerhed vedrørende stemmelæbernes bevægelighed. Forløbet for vores patient demonstrerer dette. Optagelse af FFL-undersøgelsen er en fordel, da man efterfølgende kan gennemse undersøgelsen ved forskellige visningshastigheder.

Symptomerne ved MBSP og laryngomalaci er stort set identiske, og da sidstnævnte er langt den hyppigste årsag til stridor, er MBSP formentlig underdiagnosticeret. For at afklare den underliggende årsag udføres radiologisk undersøgelse af det intrakranielle CNS, thorax og øsofagus. Ved direkte laryngo- og bronkoskopi afdækkes eventuelle anomalier i luftvejene, idet man skal være opmærksom på mekanisk fiksering af stemmelæberne. Indførelsen af FFL i LA muliggør løbende vurdering af stemmelæbernes bevægelighed, og observation uden trakeotomi er derfor blevet mulig hos børn med lettere tilfælde af MBSP [3].

Behandlingsvalget afhænger af den underliggende årsag, prognosen for spontan bedring, varigheden og sværhedsgraden af symptomerne. Det primære mål er at sikre frie luftveje, hvorfor en stor del af disse patienter trakeotomeres. Indgrebet er reversibelt, idet kanylen fjernes ved spontan bedring. Andre muligheder er lateralisering af en af stemmelæberne, laser-arytenoidektomi eller kordektomi, dog med risiko for permanent stemmetab eller aspiration.

Spontan bedring af bilateral stemmebåndsparese er hyppigere hos børn end hos voksne og beskrevet helt op til 11-års-alderen [4, 5].

Konklusion

MBSP er en sjælden og livstruende tilstand, hvor opmærksomhed på lidelsen er en forudsætning for hurtig og korrekt diagnostik.


Lars Christian Meyer , Øre-næse-halskirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense.
E-mail: lars.meyer@ouh.regionsyddanmark.dk

Antaget: 13. december 2007

Interessekonflikter: Ingen


  1. Miyamoto RC, Parikh SR, Gellad W et al. Bilateral congenital vocal cord paralysis: a 16-year institutional review, Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133:241-5.
  2. De Jong AL, Kuppersmith RB, Sulek M et al. Vocal cord paralysis in infants and children. Otolaryngol Clin North Am 2000;33:131-49.
  3. Berkowitz RG. Natural history of tracheostomy-dependent idiopathic congenital bilateral vocal fold paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;136:649-52.
  4. Emery PJ, Fearon B. Vocal cord palsy in pediatric practice: a review of 71 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1984;8:147-54.
  5. Daya H, Hosni A, Bejar-Solar I et al. Pediatric vocal fold paralysis: A long-term retrospective study. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:21-5.


Summary

Summary Congenital bilateral vocal cord paralysis Ugeskr Læger 2009;171(3):126-128 Congenital bilateral vocal cord paralysis (CBVCP) is a rare but potentially life-threatening condition and awareness of the condition is necessary to ensure early diagnosis and treatment. This case describes a 25-month-old boy suffering from CBVCP. The main symptoms at birth were inspiratory stridor combined with a normal voice and feeding problems. The difficulties in achieving the right diagnosis are demonstrated, and the treatment so far, including tracheotomy and a feeding tube, is outlined. The importance of fibre optic laryngoscopy in both diagnosis and control is stressed.

Referencer

  1. Miyamoto RC, Parikh SR, Gellad W et al. Bilateral congenital vocal cord paralysis: a 16-year institutional review, Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133:241-5.
  2. De Jong AL, Kuppersmith RB, Sulek M et al. Vocal cord paralysis in infants and children. Otolaryngol Clin North Am 2000;33:131-49.
  3. Berkowitz RG. Natural history of tracheostomy-dependent idiopathic congenital bilateral vocal fold paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;136:649-52.
  4. Emery PJ, Fearon B. Vocal cord palsy in pediatric practice: a review of 71 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1984;8:147-54.
  5. Daya H, Hosni A, Bejar-Solar I et al. Pediatric vocal fold paralysis: A long-term retrospective study. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:21-5.