Medfødt lineært naevus sebaceus

En række medfødte og erhvervede hudsygdomme følger ejendommelige lineære mønstre i huden, disse kaldes Blaschkos linjer. Der er beskrevet langstrakte lige forløb på ekstremiteterne, s-formede over bryst og mave og v-formede mod rygsøjlen. I ansigtet og baghovedet er der fundet mere bue- og spiralformede forløb [1].

Her omtales et usædvanligt tilfælde af naevus sebaceus med udbredelse langs Blaschkos linjer (Figur 1 ). Fundene medførte differentialdiagnostiske overvejelser og afstedkom unødvendig systemisk behandling.

Sygehistorie

En matur dreng blev efter fødslen indlagt på neonatalafdelingen på mistanke om infektion. Ved fødslen fik han 6/1, 10/5 i apgarscore, men virkede efterfølgende lidt sløv og hypoton.

Ved en objektiv undersøgelse blev der bemærket lineært forløbende hudforandringer bag på venstre underekstremitet (Figur 1). Hudaffektionen bestod af grupperede hudfarvede og hvidgullige papler, som stedvist gav indtryk af at være vesikler. Umiddelbart havde man mistanke om incontinentia pigmenti på grund af det stribeformede papulovesikuløse udslæt. Differentialdiagnostisk blev herpes simplex eller herpes zoster overvejet. Det blev besluttet at påbegynde både antiviral og bredspektret antibiotisk behandling.

Den kliniske tilstand blev hurtigt normaliseret, og gentagne målinger af inflammationsparametre var normale. Dyrkninger var uden bakterievækst, og undersøgelse for herpes simplex-virus var negativ, hvorfor behandlingen blev seponeret. Drengen blev henvist til dermatologisk afdeling, hvor biopsi fra hudelementerne viste naevus sebaceus.

Diskussion

Blaschkos linjer følger ikke nogen kendte strukturer i huden og træder først frem ved tilstedeværelse af en række hudsygdomme. Linjernes udbredelse afspejler formentlig ektodermale stamcellers migration under fosterudviklingen [1].

Naevus sebaceus er et medfødt epidermalt hamartom, der tilhører gruppen af epidermale naevi. Disse følger ofte Blaschkos linjer, og den fremherskende teori er, at der er tale om en klinisk manifestation af mosaicisme [1].

Naevus sebaceus består overvejende af talgkirtler og viser sig typisk ved et let eleveret, gulligt og voksagtigt plaque i hårbunden, ansigtet eller på halsen. I puberteten bliver elementet typisk mere fortykket og verrukøst [2]. Incidensen angives at være op til 0,3% af nyfødte, dog er lokalisation på ekstremiteterne alene - som i tilfældet her - kun beskrevet i ganske få tilfælde [3, 4]. Histologisk ses der hyperplasi af epidermis og sebaceøse kirtler samt umodne hårfollikler og apokrine kirtler. Klinik og histologi kan dog være mindre fremtrædende hos neonatale [2].

Naevus sebaceus er sædvanligvis en ukompliceret tilstand, men i sjældne tilfælde undergår naevus malign transformation til basalcellekarcinom. I andre tilfælde ses det såkaldte naevus sebaceus-syndrom, hvor der i varierende grad findes affektion af centralnervesystemet, øjne og knogler [5].

Differentialdiagnostisk bør andre typer af epidermale naevi overvejes, specielt inflammatorisk lineært verrukøst epidermalt naevus, der dog adskiller sig fra naevus sebaceus ved sit kløende, erytematøse, papuløse og hyperkeratotiske udslæt, der oftest er lokaliseret til underekstremiteterne. De histologiske fund er endvidere forskellige. Stribeformede vesikuløse hudforandringer med indhold af eosinofile leukocytter ses ved incontinentia pigmenti, som nedarves X-bunden dominant. Ved denne tilstand er hudforandringerne imidlertid udbredte, der er ofte organinvolvering, og tilstanden ses næsten udelukkende hos piger, idet arvegang og et ofte alvorligt forløb medfører, at de fleste drengebørn aborteres. Ved vesikuløse hudforandringer i neonatalperioden bør herpesvirusinfektioner udelukkes, og det vil ofte være nødvendigt med antiviral behandling, indtil infektionsmistanken er afkræftet.

Kendskab til naevus sebaceus og øvrige epidermale naevi muliggør i mange tilfælde klinisk diagnostik og sparer patienten og de pårørende for unødvendig undersøgelse, behandling og bekymring.

I den beskrevne sygehistorie blev drengen undersøgt klinisk på pædiatrisk og dermatologisk specialafdeling, og han vil blive fulgt ambulant gennem flere år. Han fremtræder fuldstændig rask, hvilket er i overensstemmelse med, at hudforandringerne oftest er det eneste patologiske fund. Ved tegn på involvering af andre organsystemer anbefales tværfaglig udredning og opfølgning med inddragelse af relevante specialer. Hudbiopsi udføres ved diagnostisk tvivl og altid ved mistanke om malignitet. I langt de fleste tilfælde er der ikke behov for behandling.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Anders Linnemann, Pædiatrisk Afdeling, Sygehus Lillebælt, 6000 Kolding.

E-mail: anders.linnemann@slb.regionsyddanmark.dk

Antaget: 3. november 2010

Først på nettet: 21. marts 2011

Interessekonflikter: ingen

Taksigelse: Ole Clemmensen , Afdeling for Klinisk Patologi, Odense Universitetshospital, takkes for den histologiske beskrivelse.