MR-skanning af kardial amyloidose

En 67-årig mand med paroksystisk atrieflimren blev henvist til MR-skanning af hjertet i udredningen af tiltagende venstre ventrikel (LV)-hypertrofi. Ved MR-skanningen bekræftedes hypertrofien (septum: 18 mm) (A) og tegn på restriktiv LV-funktion med venstre atrium-dilatation og hæmmet diastolisk fyldning af LV. Resultatet af en kontrastundersøgelse med

gadolinium var foreneligt med diagnosen kardial amyloidose (B, C). Myokardial amyloid ses ved gadolinium-MR-skanning som subendokardial og subepikardial hyper enhancement med bevaret midtmyokardium (»zebrategn«) (C). MR-skannings-inversion recovery-sekvenser ved lav og højere inversionstid

(B, C) viste, at blodet »nulledes« (mistede signal) ved højere inversionstid end myokardiet (type 2-nulling pattern), hvor det ved type 1, som er den normale, forholder sig omvendt. »Zebrategn« og type 2-nulling betragtes ved LV-hypertrofi som specifikt for kardial amyloidose. Ved myokardiebiopsi bekræftedes, at der var amyloide interstitielle udfældninger (D), og der blev efterfølgende påvist mutation i genet for apolipoprotein A.

Amyloidose med interstitiel proteinudfældning rammer ofte hjertet og medfører først restriktiv hjertefunktion, siden systolisk hjertesvigt [1]. Biopsi er guldstandard, men hjerte-MR-skanning er i dag den mest sensitive og specifikke noninvasive undersøgelse for kardial amyloidose [2, 3].

Interessekonflikter: