Content area

|
|

Muskuloskeletal behandling af 11-årig med artrogrypose

Forfatter(e)
Stud.med. Maria Morandi Thomsen, speciallæge Stig Aaberg Thomsen & forskningsleder Pernille Due Rygklinikken Prometheus

Artrogrypose er en gruppe af muskuloskeletale dysfunktioner, der er karakteriseret ved medfødt stivhed og kontraktioner i flere led. Antallet af påvirkede led og indskrænkelsen af bevægelighed kan være varierende af omfang. Ofte vil muskelatrofi følge symptombilledet. Ætiologien er ofte ukendt, men hæmning af leddenes vækst eller bevægelsesfrihed i foetus og problemer med nervesystemets udvikling antages at have betydning [1]. Diagnosen forudsætter eksklusion af andre sygdomme, og muskelbiospi, blodprøver og kliniske fund anvendes til at udelukke andre muskuloskeletale diagnoser. I ca. 30% af tilfældene kan en genetisk defekt identificeres. Incidensen i Danmark er ca. 300 tilfælde pr. 100.000 fødsler [2].

Vi vil her se på behandlingsforløbet hos en patient, der to år gammel fik diagnosen artrogrypose.



Sygehistorie

Patienten blev 14 måneder gammel henvist af egen læge til pædiatrisk afdeling, da hun ikke viste tegn på at ville stå. Graviditet og fødsel samt hidtidig udvikling, vækst og ernæring havde været upåfaldende. Patienten sad syv måneder gammel og kravlede 11 måneder gammel. Hun begyndte at stå og gå frivilligt 23 måneder gammel med stærkt flekterede ben og øget lændelordose. Det blev fra treårsalderen noteret, at patienten sank sammen i knæene, at hun overvejende belastede højre ben, og at der på venstre ben var tendens til indadrotation og genu valgum. Patienten udtrykte fra børnehavealderen smerte og træthed i benene. I niårsalderen noteres i jounalen, at hun faldt meget på trods af tidligere gangsikkerhed. Hun beskrives i journalen til at have et aldersvarende aktivitetsniveau (løb, spring, kravle op på ting, gå på trapper, cykle, hinke osv.).

Ved initial (fysiurgisk) udredning i 14-måneders-alderen blev der fundet 15-20° ekstensionsdefekt og stramme haser på begge knæ, men ellers normale knæled uden ansamlinger eller instabilitet. Achilles- og patellarreflekser var egale på trods af atrofiske musculi quadriceps og muskler på crus. Der fandtes normal ledbevægelighed i hofte og fod, god kraft og støtte på plantae. Røntgen af columna og underekstremiteter, finnålsbiopsi af musculus vastus lateralis dexter, ultralydsskanning og blodprøver viste ingen tegn på neurologiske eller muskulære sygdomme (herunder spina bifida og spinal muskelatrofi), og nerveledningshastigheds- og elektromyografisk undersøgelse blev fravalgt af neuropædiater.

Patienten modtog fysioterapi fra 14-måneders- til fireårsalderen. Toogtyve måneder gammel blev hun tilbudt natbrug af knæstrækkeskinner med Vantskruer, men hun accepterede ikke skinnerne. Ilizarov blev fravalgt af ortopædkirurgen, da ekstensionsdefekten var lille. I seksårsalderen blev der injiceret botox i mediale haser i to omgange uden effekt. Ekstensionsdefekten forblev stationær.

På grund af vedvarende smerter og hæmmet gangfunktion blev patienten 11 år gammel undersøgt på en klinik for muskuloskeletal medicin (MM). Hendes haltende gang med flekteret og adduceret venstre ben medførte bl.a. at hun ikke kunne løbe. Man fandt et låst articulus tibiofibularis proximalis (TF) sin og genu valgum. I lænden blev der fundet et skævt bækken med en retroverteret højre bækkenhalvdel, S-formet skoliose, samt et låst articularis sacro-illiaca sinister og et låst højre facetled på 5. lændehvirvel. Efter tre behandlinger med muskelenergiteknik havde bækkenet normaliseret sig, og dysfunktionerne var væk (se Figur 1). Patienten kunne herefter gå normalt uden smerter. Ved efterfølgende kontrol hos ortopædkirurg blev der noteret i journalen »Hun kan nu stå med helt strakte knæ. Der er næsten ingen hasemuskelstramning ...«



Diskussion

Hos denne patient kunne den hæmmede gangfunktion forklares ud fra låsningen af TF. Normalt skal der være mulighed for en antero-posterior glidning af leddet. En stram biceps femoris muskel kan låse leddet i en anterior stilling og sammen med en stram tractus iliotibialis trække knæet i en valgusstilling [3]. Årsagen til de stramme lårmuskler kan være en dysfunktion i de nederste lændehvirvler, der ifølge Cannons lov forårsager en denervationsoverfølsomhed med øget tension af de berørte muskler til følge [4, 5]. Årsagen til dysfunktionen af de nederste lændehvirvler er uvis, muligvis et fødselstraume eller andet traume i spædbarnsalderen. Da symptomerne er opstået i forbindelse med, at patienten skulle lære at gå, mener vi, at det er mest sandsynligt, at dysfunktionen er opstået pga. et hæmmet gangmønster. Derfor mener vi også, at det ikke er sandsynligt, at den primære dysfunktion er lokaliseret i TF sinister. En anden mulighed, som vi ud fra det foreliggende ikke kan afvise, kunne være, at en låsning i TF har medført en dysfunktion af lændehvirvlerne efter patienten rejser sig, da en kontraktur i haserne pga. låsning af TF i sig selv vil medføre ændret stilling i lænden. Mange lidelser i bevægeapparatet, der forekommer uden tegn på anden sygdom, vil kunne forklares med en dysfunktion i det muskuloskeletære apparat. Selv simple traumer kan medføre voldsomme symptomer.

MM er en effektiv, noninvasiv behandlingsmetode, der endnu er forholdsvis ukendt i det danske sundhedsvæsen. Behandlingen af patienter med artrogrypose med MM er ikke tidligere beskrevet i litteraturen. På baggrund af ovenstående sygehistorie er det dog værd at overveje behandlingsmetoden til patienter med artrogrypose uden oplagt ætiologi.


Maria Morandi Thomsen , Kongelysvej 7, st. 2., DK-2820 Gentofte. E-mail: morandi@stud.ku.dk

Antaget: 18. august 2009

Først på nettet: 18. januar 2010

Interessekonflikter: Ingen



  1. Alves PVM, Zhao L, Patel PK et al. Arthrogryposis: diagnosis and therapeutic planning for patients seeking orthodontic treatment or orthognathic surgery. J Craniofac Surg 2007;18:838-43.
  2. Stadil F, Lund B, Nordling J. Kirurgisk kompendium. 3. udgave. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2003:1591 (2. Bind).
  3. Greenman PE. Principles of manual medicine. 2 ed. Baltimore: Williams &Wilkins, 1996:430.
  4. Cannon WB, Rosenblueth A. The su persensitivity of denervated structures, a law of denervation. New York: MacMillan, 1949.
  5. Gunn CC. The Gunn approach to the treatment of chronic pain. 2 ed. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1996:134.
Reference: 
Ugeskr Læger 2010;172(16):1211-1213
Blad nummer: 
Sidetal: 
1211-1213
  1. Alves PVM, Zhao L, Patel PK et al. Arthrogryposis: diagnosis and therapeutic planning for patients seeking orthodontic treatment or orthognathic surgery. J Craniofac Surg 2007;18:838-43.
  2. Stadil F, Lund B, Nordling J. Kirurgisk kompendium. 3. udgave. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2003:1591 (2. Bind).
  3. Greenman PE. Principles of manual medicine. 2 ed. Baltimore: Williams &Wilkins, 1996:430.
  4. Cannon WB, Rosenblueth A. The supersensitivity of denervated structures, a law of denervation. New York: MacMillan, 1949.
  5. Gunn CC. The Gunn approach to the treatment of chronic pain. 2 ed. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1996:134.

Right side

af Bodil Jessen | 01/10
5 kommentarer
af Elo Aagaard Rasmussen | 01/10
1 Kommentar
af Kaja Kastberg Faurø | 30/09
1 Kommentar
af Jesper Peter Schou | 30/09
2 kommentarer
af Simon Graff | 27/09
2 kommentarer
af Jonathan Dahl | 26/09
1 Kommentar
af Claus Rasmussen | 23/09
1 Kommentar
af Birger Kreutzfeldt | 22/09
1 Kommentar
af Jeppe Plesner | 21/09
8 kommentarer
af Hanne Madsen | 21/09
5 kommentarer