Øregangsplastik på patient med cylindromer

Cylindromer er sjældne, benigne adnekstumorer i huden, der udgår fra svedkirtlerne [1-5]. De kan forekomme som multiple tumorer eller som solitære tumorer. Multiple tumorer ses oftest hos patienter med Brooke-Spieglers syndrom, som er en autosomal dominant nedarvet sygdom, der er karakteriseret ved en kombination af multiple cylindromer og trickepiteliomer (samt evt. andre sjældne tumorer). De multiple tumorer ses typisk på pande og hovedbund som nodulære, mutiple tumorer, hvor de kan vokse sammen og danne en turbantumor [1-3]. De solitære cylindromer ses over hele kroppen. De ses sporadisk, og tumorerne er typisk ikke nedarvede [3, 4].

Cylindromer giver overvejende kosmetiske gener. Afhængig af placering kan der dog opstå yderligere komplikationer. I det følgende beskrives en patient med cylindromer i øregangen, hvilket medførte betydelige høremæssige gener.

Sygehistorie

En 55-årig kvinde, der siden 12-års-alderen havde været kendt med multiple cylindromer med affektion af hovedsageligt skalpen. Cylindromerne var nedarvede fra hendes far, farfar og oldemor. Hun havde 42 gange tidligere fået fortaget mindre kirurgiske indgreb, hvor der var fjernet enkelte eller flere tumorer ad gangen, der alle histologisk viste cylindromer. De fleste var fjernet fra området omkring panden, skalpen og de ydre ører, og enkelte gange var der fjernet tumorer fra både højre og venstre øregang. Der var også blevet fjernet solitære tumorer fra blandt andet labia majores og dorsum. I hovedregionen var der stor recidivtendens, nogle gange var der kun få måneder mellem indgrebene. Indgrebene var blevet foretaget af øre- næse- halskirurg, plastikkirurg og gynækolog. På grund af affektionen af skalpen brugte hun toupe. Patientens ansigtshud var klinisk præget af trikoepiteliomer (der dog aldrig var histologisk verificeret), og hun måtte regnes for at have Brooke-Spieglers syndrom.

Hun blev henvist til Øre- Næse- Halskirurgisk Afdeling, da hun havde et massivt recidiv af cylindromer i højre øregang, der obturerede lumen og medførte et større konduktivt høretab. Samtidig var der begyndende obturering af venstre øregang på grund af cylindromer (Figur 1 ).

Der blev foretaget operation, hvor man fandt cylindromer omkring tragus, som strakte sig ned i cavum conchae og ind i øregangen. Cylindromerne i øregangen blev fjernet ved retroaurikulær adgang suppleret med lateral incision i øregangen.

Tre uger efter var resultatet en øregang med god vidde, og generne var væk. Histologien viste upåfaldende overfladeepitel, og i det underliggende stroma var der udbredt vækst af tumorvæv, som var opbygget af små ensartede basaloide celler. Disse voksede i afrundede øer omgivet af en bred bræmme af basalmembranlignende materiale, og var således forenelige med cylindomer.

Syv måneder senere blev der foretaget en tilsvarende operation på venstre øregang i samarbejde med Plastikkirurgisk Afdeling, som fjernede cylindromer foran auriklen og efterfølgende lagde et hudtransplantat.

Femten måneder efter den første operation havde øregangene stadig god vidde.

Diskussion

Cylindromer er faste, gummiagtige, afrundede noduli, der kan være lyserøde, røde, eller nogle gange blålige, og som varierer i størrelse fra få millimeter til adskillige centimeter [2-4]. Forekomsten af cylindromer er mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Kvinde-til-mand ratioer på 2:1 og 3:1 er blevet rapporteret [2, 4].

Det histologiske billede indeholder tre karakteristika: basaloide celler, hyalint materiale samt ductus og cystelignende struktur [2, 3]. De er særdeles sjældne, og der er ikke rapporteret en incidens. Der er ikke beskrevet etniske forskelle. De er ikke før beskrevet i dansk litteratur. Navnet cylindromer er tidligere brugt om det maligne adenoide cystiske karcinom, som tumoren histologisk afviger fra, hvilket kan give anledning til forvirring [2, 3].

Ved Brooke-Spieglers syndrom forekommer cylindromer oftest på panden og i hovedbunden [1, 4, 5]. Cylindromerne ses her typisk sammen med triko-epiteliomer, men også andre tumortyper som for eksempel spiradenomer (begge ligeledes sjældne, benigne adnekstumorer i huden) [1, 5]. De debuterer normalt i begyndelsen af voksenalderen og øges i størrelse og antal hele livet igennem [1]. De solitære cylindromer rammer typisk midaldrende og ældre personer [3, 4].

Cylindromer er benigne tumorer, men malign transformation er beskrevet i omkring 30 tilfælde i litteraturen, hvor det overvejende er set ved multiple cylindromer [3].

Den overvejende anbefalede behandling i litteraturen er kirurgisk, og ved recidivtendens kan der med fordel bruges hudtransplantat [2-4]. Der er desuden beskrevet tilfredsstillende resultater med CO2 -laser på mindre tumorer eller større tumorer, der først er kirurgisk reduceret. Andre behandlingsformer, der ikke er videre velbeskrevet, er elektrokoagulation, abrasio, kryoterapi og ætsning. Behandlingen af det maligne cylindrokarcinon har været kirurgi samt radioterapi [3].

Jon Juhlin , Hostrups Have 2, 1. th., DK-1954 Frederiksberg C. E-mail: jon@skaftenet.dk

Antaget: 26. januar 2009

Interessekonflikter: Ingen