Skip to main content

Pandysautonomi

Ingelise Christiansen & Poul Brodersen

2. nov. 2005
3 min.

Autonom dysfunktion ledsager i varierende grad polyneuropatier. De ætiologiske faktorer til polyneuropati er talrige. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP, Guillain-Barrés syndrom) er en immunologisk betinget polyneuropati, der klinisk defineres ved akut indsættende ascenderende symmetriske pareser, diskrete føleudfald og ophævede senereflekser.

For at henlede opmærksomheden på autonome symptomer ved perifere neuropatier præsenteres her en variant af AIDP, akut pandysautonomi.

Sygehistorie

To uger efter en episode med influenzalignende symptomer og diaré blev en 31-årig tidligere rask kvinde indlagt pga. abdominalsmerter og urinretention. Der blev konstateret hyponatriæmi på 116 mmol/l. En UL-undersøgelse af abdomen inkl. nyrer og urinveje viste normale forhold. Da patienten en uge senere fik akroparæstesier, dyb arefleksi og forhøjet cerebrospinalvæskeprotein på 2,7 g/l, fik man formodning om AIDP. Sygdomsbilledet domineredes dog ikke af kraftnedsættelse, men af både sympatisk og parasympatisk dysfunktion i form af svimmelhed og synkope ved ortostatisk provokation, akkomodationsbesvær, højresidigt Horners syndrom, nedsat svedsekretion, svære abdominalsmerter (tarmparese) og urinretention. Postural ortostatisk takykardisyndrom (POTS) blev påvist ved en vippetest. Motorisk evokerede potentialer var normale, hvorimod sensorisk evokerede potentialer og en nerveledningshastighedsundersøgelse viste diskrete, spredte, perifere, sensoriske abnormiteter. Ved en Holtermonitorering fandt man kontinuerlig sinusrytme (72-138 slag/min), beat-to-beat -variation (RR-inter-val-variation i ekg) og pulsøgning ved ortostatisk provokation. En uge efter behandling med intravenøs immunglobulin og flurocortison opstod der langsom bedring. Ved en followupundersøgelse seks måneder efter symptomdebuten var alle symptomer remitteret fraset de fortsat morfikakrævende abdominalsmerter.

Diskussion

I 1969 rapporteredes om det første tilfælde af komplet autonom paralyse (1). Siden er der blevet publiceret flere kasuistikker, men tilstanden regnes fortsat for yderst sjælden.

Ovennævnte patient opfyldte samtlige diagnostiske kriterier for pandysautonomi, men en kombination af enkelte elementer fra de to dele af det autonome nervesystem kan ses, ligesom rene parasympatiske eller sympatiske former forekommer. Det somatiske nervesystem bliver derimod kun lettere berørt, om overhovedet. Dog klager mange patienter over paræstesier, der er forenelige med lettere sensoriske elektrofysiologiske abnormiteter. Cerebrospinalvæskeprotein ses sjældent eller kun lettere forhøjet, idet radices stort set er uafficerede.

Enkelte individer får, formentlig via stimulation af baroreceptorer, der er udløst af den nedsatte sympatikustonus, excessiv sekretion af antidiuretisk hormon, der er i overensstemmelse med den her omtalte patients hyponatriæmi (2). Den ved ortostatisk provokationstest udløste takykardi kunne repræsentere en sjælden variant: en segmental eller lav torakal og lumbal affektion af sympatikusneuroner, hvorved nervefibre, der forsyner cor, går fri (3). Som ved AIDP remitterer symptomerne fuldstændigt hos de fleste patienter. Enkelte patienter efterlades med gastrointestinal og seksuel dysfunktion.

Pandysautonomien menes at være immunologisk betinget forudgået af virale infektioner (Epstein Barr virus, rubella, herpes zoster) og evt. Campylobacter jejuni/Campylobacter coli. I mange studier foreslår man en involvering af flere grene af det immunologiske respons: En initial T-celleaktivering menes at nedbryde blod-hjerne-barrieren og starte inflammationen, hvorefter et antistofrespons bidrager til skade på myelinskede og axon. Ved AIDP foreslås Campylobacter jejuni således at udløse en krydsreaktion mellem Campylobacter- lipopolysaccarider og nervernes myelinskeder med sekundær aksonal degeneration (4). Ved dysautonomi opstår affektionen på det postganglionære niveau, hvor nervefibrene er umyeliniserede, men det udelukker ikke aksonal skade.

I det her omtalte tilfælde fandtes ingen af ovennævnte vira eller bakterier impliceret.


Ingelise Christiansen, Neurologisk Afdeling 2082, H:S Rigshospitalet, DK-2100 København Ø.

Antaget den 8. januar 2003.

H:S Rigshospitalet, Neurologisk Afdeling.


Referencer

  1. Young RR, Asbury AK, Corbett JL, Adams RD. Pure pandysautonomia with recovery - discription and discussion of diagnostic criteria. Brain 1975;98: 613-36.
  2. Pfeiffer G. Dysautonomi im Guillain-Barré Syndrom. Nervenartz 1999;70: 136-48.
  3. Hoeldtke RD, Dworkin GE, Gaspar SR, Israel BC. Sympathotonic ortho-static hypotension: a case report of 4 cases. Neurology 1989;38:34.
  4. Yuki N, Taki T, Inagaki F. A bacterium lipopolysaccharide that elicits Guillain-Barré syndrome has a GM 1 ganglioside-like structure. J Exp Med 1993;178:1771-5.