Papillært fibroelastom i hjertet som årsag til transitorisk cerebral iskæmi

Papillært fibroelastom (PFE) er en sjælden primærtumor i hjertet, der trods sin benigne opbygning har et højt potentiale for embolisering og letale komplikationer. Et nydiagnosticeret tilfælde af PFE beskrives hos en yngre mand, som debuterede med kortvarigt synstab på det ene øje. De ekkokardiografiske karakteristika af PFE gennemgås og diskuteres.

Primære hjertetumorer er sjældne, og 75% er benigne [1]. Papillært fibroelastom (PFE) er efter myksom og lipom den tredje hyppigste benigne primærtumor i hjertet [1]. I næsten 90% af tilfældene er den lokaliseret på hjerteklapperne. Selv om PFE er en benign tumor, kan den forårsage alvorlige komplikationer som eksempelvis akut myokardieinfarkt, cerebrovaskulære symptomer eller pludselig død [1]. Vi præsenterer her en sygehistorie om en yngre mand med transitorisk cerebral iskæmi (TCI) som følge af PFE.

Sygehistorie

En 39-årig tidligere rask mand blev indlagt akut på neurologisk afdeling grundet nærbesvimelsestilfælde efterfulgt af forbigående synstab på højre øje. Seks måneder forud for indlæggelsen havde patienten haft to episoder med uprovokerede retrosternale, trykkende brystsmerter af få minutters varighed. Patienten var ryger, havde ingen alkohol- eller anden misbrugsproblematik, ingen arteriel hypertension, diabetes mellitus eller familiær disposition til kardiovaskulær/tromboembolisk sygdom. Total- og lavdensitetslipoprotein (LDL)-kolesterol var 4,2 mM henholdsvis 2,5 mM. Body mass index var 25 kg/m2

Ved indlæggelsen var patientens symptomer svundet, og ved den objektive undersøgelse fandtes patienten neurologisk upåfaldende. Blodtryk var 120/80 mmHg. Biokemi (inklusive koagulationsudredning) og røntgen af thorax var upåfaldende. I elektrokardiogrammet fandtes sinusrytme, og der var ikke tegn på tidligere myokardieinfarkt. Computertografi af cerebrum viste normale forhold. Øjenlægevurdering var normal. Patientens symptomer blev tolket som TCI-tilfælde.

Som led i emboliudredning blev der udført ultraydsskanning af karotiderne, som var normal. Ved transtorakal ekkokardiografi (TTE) fandtes normal venstre ventrikel uddrivningsfraktion, normal vægtykkelse og normale kammerdimensioner uden tegn på tidligere myokardieinfarkt, og der blev ikke beskrevet valvulopati eller tumorforekomst. Ved supplerende transøsofageal ekkokardiografi (TEE) fandtes svarende til atriesiden af forreste mitralflig en 7 9 mm stor rund tumor med bredbaset tilhæftning (Figur 1 ). Mitralfligene i øvrigt var upåfaldende, slanke uden prolaps og med kun lille central insufficiens. Ved retrospektiv gennemgang af den udførte TTE, kunne tumor identificeres.

Patienten fik fjernet tumor tre uger senere ved et ukompliceret endoskopisk indgreb. Histologiske resultater og undersøgelse af tumoren bekræftede diagnosen fibroelastom. Ved seksmåneders kontrol var patienten velbefindende uden forekomst af embolisuspekte episoder og med normal TTE.

Diskussion

Papillært fibroelastom er en endokardiel avaskulær tumor, som med dens mange fingerlignende projek- tioner ligner en søanemone [2]. I 75% af tilfældene afficeres de venstresidige hjerteklapper, hyppigst aortaklappen. Tumorstørrelse kan variere fra 2 mm til 70 mm, men er i gennemsnit ca. 10 mm i sin største dimension på diagnosetidspunktet [2].

De ekkokardiografiske karakteristika ved PFE er fundet af en rund, oval eller irregulært udseende, velafgrænset og homogen tumor [3]. I næsten halvdelen af tilfældene har PFE en stilket tilhæftning til endokardiet [2]. Den diagnostiske sensitivitet med henblik på detektion af PFE ved TTE/TEE angives at være cirka 62% henholdsvis 77% [3].

Papillært fibroelastom skønnes at være asymptomatisk i flere år og diagnosticeres hyppigst omkring 60-års-alderen, men der er i litteraturen beskrevet tilfælde hos helt små børn [2]. Trods dens benigne opbygning er PFE forbundet med øget risiko for embolisering. Risikoen for embolisering er større ved stilket end ved bredbaset PFE-tilhæftning [2]. Det er dog ikke sikkert klarlagt, om embolisering skyldes »afrivninger« fra eller trombe dannet på tumor [2]. Den hyppigste kliniske manifestation af PFE er TCI [2, 5]. Andre beskrevne komplikationer er angina pectoris, akut myokardieinfarkt, lungeemboli, renalarterieemboli, dyspnø, arytmi, synkope og pludselig uventet død [2]. I kun sjældne tilfælde er PFE associeret med klapdysfunktion. Patienten i sygehistorien havde haft to tidligere episoder med retrosternale trykkende brystsmerter, og det kan ikke udelukkes at disse symptomer var udløst af embolisering fra tumor. Den generelle anbefaling er kirurgisk excision af tumoren, når den påvises enten tilfældigt eller som led i et udredningsprogram. Der er ikke beskrevet recidiv efter kirurgisk excision [2-5].

Kardiel årsag til apopleksi ses i 15-30% af tilfældene. Den hyppigste årsag til kardiel emboli er atrieflimren. Andre årsager ud over hjertetumorer er klapsygdom, atrieseptumdefekt, dilateret kardiomyopati, endokarditis eller mural trombedannelse efter myokardieinfarkt. Kardiologisk udredning (bl.a. anamnese, hjertestetoskopi og vurdering for insufficienstegn), elektrokardiogram og eventuel Holter-monitorering bør indgå i udredningen af patienter med apopleksi. Denne sygehistorie understreger vigtigheden af ekkokardiografi som led i udredningen hos yngre personer (< 50 år) med TCI eller neurologiske udfald uden prædisponerende risikofaktorer for cerebrovaskulære lidelser. Ligeledes understreges vigtigheden af TEE i de tilfælde, hvor tilstanden ikke afklares med TTE. Disse anbefalinger er i overenstemmelse med Sundhedsstyrelsens referenceprogram for behandling af patienter med apopleksi samt Dansk Cardiologisk Selskabs kliniske retningslinjer vedrørende ekkokardiografi.

Isaivani Sothynathan , Kardiologisk Afdeling, Vejle Sygehus, DK-7100 Vejle. E-mail: isaivani@hotmail.com

Antaget: 21. december 2008

Interessekonflikter: Ingen