Skip to main content
Kasuistik

Perivaskulær epiteloidcelletumor i uterus

Kirsten Quyen Nguyen Knudsen¹, Pia Engell Winter², Annemette Wildfang Lykkebo² & Marianne Waldstrøm¹ 1) Klinisk Patologi, Vejle Sygehus 2) Gynækologisk Obstetrisk Afdeling, Kolding Sygehus

19. apr. 2013
5 min.


Tilbage


Tilbage


Perivaskulære epiteloidcelletumorer (PECom) er en gruppe af sjældne mesenkymale tumorer, der er opbygget af en morfologisk og immunhistokemisk distinkt celletype arrangeret perivaskulært [1]. Navnet PECom blev foreslået i 1992 og består af angiomyolipomer (AML) i nyrerne, clear cell “sugar”-tumorer (CCST) i lungerne, lymfangioleoimyomatose (LAM) samt tumorer i de kvindelige kønsorganer, pancreas, huden og forskellige bløddelslokalisationer [2]. Fraset AML, CCST og LAM synes uterus at være den hyppigste lokalisation med i alt 42 rapporterede tilfælde. I ca. 30% af disse tilfælde har tumoren haft aggressiv vækst, og af disse er der i 30% af tilfældene fundet metastaser i op til flere år efter fjernelse af primærtumoren [2]. Viden om PEComs maligne potentiale og kliniske sygdomsforløb er stadig meget sparsom, men tumoren er vigtig at kende, så relevant behandling og opfølgning hos patienten kan sikres.

SYGEHISTORIE

I 2009 blev en 48-årig nullipara henvist til en gynækologisk afdeling pga. gener i form af fremmedlegemefornemmelse i skeden. Hun havde siden 1993 haft flere tumorer i uterus og vagina. Disse tumorer var grundet fertilitetsønske blevet fjernet ved fertilitetsbevarende operationer. Ønsket om graviditet blev dog aldrig opfyldt, og i 1999 blev hun pga. multiple tumorer i corpus uteri og cervix hysterektomeret og fik excideret tumorer fra vagina. Alle tumorerne var oprindelig blevet diagnosticeret som cellerige leiomyomer. Patienten havde ikke andre sygdomme.

Den kliniske undersøgelse viste flere spredte tumorer i vaginas for- og bagvæg samt i vaginaltoppen (Figur 1). Den største tumor målte ca. 2 × 2 cm. Alle var uømme, velafgrænsede og frit mobile. Ultrasonisk fremstod de som fibromer, men pga. den usædvanlige lokalisation blev der taget biopsier.

Biopsierne var beklædt med et normalt pladeepitel, og herunder fremstod stromaet påfaldende celletæt. De stromale celler var polygonale med afrundede til ovale kerner og et eosinofilt cytoplasma og var lejrede i strøg og fascikler. Der var ingen atypi, nekrose eller mitotisk aktivitet. Immunhistokemisk farvning for glatmuskelcellemarkøren alpha smooth muscle actin var kun fokalt, svagt positiv i ganske få celler, mens de øvrige glatmuskelcellemarkører desmin og caldesmon var negative. Cellerne var stedvist svagt positive for differentieringskompleks (CD) 10, og der var positiv reaktion for vimentin. Der var kraftig positiv reaktion for human melanoma black-45 samt fokal reaktion for S-100 (Figur 2). Proliferationsraten var på få procent. Morfologien og den immunhistokemiske fænotype ledte til diagnosen PECom.

Diagnosen medførte revision af de tidligere præparater fra corpus uteri, cervix uteri og vaginalvæggen med supplerende immunhistokemiske farvninger. Alle viste en identisk morfologi og immunhistokemisk fænotype, og i flere tumorer sås en intim relation af tumorcellerne til karrene.

Patienten blev efterfølgende kontrolleret med røntgenoptagelse, magnetisk resonans (MR)-skan-ning af thorax og positronemissionstomografi; alle var uden tegn på metastaser. Vagina blev totaleksstirperet, men det var ikke muligt at opnå frie resektionsrande på den vaginale rand. Patienten blev i de efterfølgende to år kontrolleret med MR-skanning hver fjerde måned, uden at der blev fundet tegn på recidiv eller metastaser. Derefter planlagde man kontrol en gang årligt.

DISKUSSION

Siden 1996 er der os bekendt beskrevet 42 tilfælde af PECom i corpus uteri og tre tilfælde, der var isoleret til cervix uteri. Patienternes gennemsnitsalder var 45 år, men varierede fra ni til 79 år [3]. I 11 af de 42 tilfælde var der metastaser til lever, lunge, knogler og oment enten ved diagnosetidspunktet eller i løbet af opfølgningsperioden. I ét af tilfældene fik patienten lungemetastaser syv år efter, at primærtumoren var blevet opdaget [4]. Som i flere andre sygehistorier blev tumoren i første omgang fejldiagnosticeret, i dette tilfælde som et endometrioidt stromalt sarkom.

Der er endnu ikke opstillet klare malignitetskriterier for PECom, men der er fremkommet forslag baseret på tumorstørrelse, infiltrativ vækst, atypi, karinvasion, mitotisk aktivitet og nekrose, selvom fravær af mitoser ikke udelukker malignitet [5]. Tumoren i denne sygehistorie havde ingen af ovenstående træk, hvilket i begyndelsen ledte til den benigne diagnose leiomyom. PECom bør dog overvejes ved glatmuskelcelletumorer i mere usædvanlige lokalisationer såsom vagina og cervix samt ved et klinisk forløb med gentagne recidiver. Trods sin sjældenhed er PECom derfor relevant at kende, således at korrekt behandling og opfølgning kan sikres.



KORRESPONDANCE: Kirsten Quyen Nguyen Knudsen, Klinisk Patologi, Vejle Sygehus, Kabbeltoft 25, 7100 Vejle. E-mail: kirsten.quyen.nguyen.knudsen@slb.regionsyddanmark.dk

ANTAGET: 17. juli 2012

FØRST PÅ NETTET: 14. januar 2013

INTERESSEKONFLIKTER: Hent PDF


Summary

Kirsten Quyen Nguyen Knudsen, Pia Engell Winter, Annemette Wildfang Lykkebo & Marianne Waldstrøm:

Perivascular epithelioid cell tumours of the uterus

Ugeskr Læger 2013;175:1194-1195

Perivascular epithelioid cell tumours (PEComas) are rare tumours with unknown malignant potential. We report a case of a 48-year-old woman, who had had many tumours, initially diagnosed as leiomyomas, removed from her uterus and vagina over 16 years. A recurrent tumour and revision of prior specimens revealed PEComa. As free surgical margins could not be obtained, the woman is regularly controlled by magnetic resonance imaging. So far recurrence has not been detected. This case shows that knowledge of PEComas is important to ensure relevant follow-up as these are low malignant tumours that tend to reoccur.





  1. Bonetti F, Pea M, Martignoni G et al. PEC and sugar. Am J Surg Pathol 1992;16:307-8.

  2. Armah HB, Parwani AV. Perivascular epithelioid cell tumor. Arch Pathol Lab Med 2009;133:648-54.

  3. Fadare O. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the uterus: an outcome-based clinicopathologic analysis of 41 reported cases. Adv Anat Pathol 2008;15:63-75.

  4. Dimmler A, Seitz G, Hohenberger W et al. Late pulmonary metastasis in uterine PEComa. J Clin Pathol 2003;56:627-8.

  5. Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA et al. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 2005;29:1558-75.