Pneumatosis intestinalis hos børn

Fund af luft i tarmvæggen - pneumatosis intestinalis (PI) - på et røntgenbillede vil i reglen føre til overvejelser om laparotomi, fordi det hos den voksne patient ofte er tegn på tarmgangræn og hos den nyfødte på nekrotiserende enterokolit (NEC). Hos børn efter spædbarnsalderen kan PI imidlertid have et benignt forløb, der muliggør konservativ behandling. Med udgangspunkt i fem sygehistorier vil vi gøre opmærksom på denne usædvanlige tilstand, hvor selv komplicerende pneumoperitoneum ikke nødvendigvis er operationsindikation.

Sygehistorier

I. En 21/2 år gammel dreng blev indlagt akut med øreflåd, høj feber og påvirket almentilstand og sat i antibiotisk behandling. Fund af lymfeknudesvulst, anæmi og leukopeni førte til diagnosen akut lymfatisk leukæmi og behandling med prednisolon, vincristin, adriamycin og methotrexat. Efter 13 dage fik han mavesmerter og diaré. Abdomen var meteoristisk, men blødt med livlige tarmlyde og flatulens. Der kunne ikke påvises tarmpatogene bakterier. Efter flere antibiotikaskift blev drengen afebril, men havde stadig intermitterende mavesmerter og opdrevet abdomen. En røntgen af thorax viste pneumomediastinum. En røntgenoversigt over abdomen (OOA) viste fri luft og intramural luft i tarmvæggen (Figur 1 ). På mistanke om perforeret NEC blev drengen laparotomeret. Tarmen var overalt vital og uden tegn på perforation, men der var luft i tarmvæggen i colon ascendens og transversum samt i krøset, omentum majus og omentum minus (Figur 2 ). Der blev anlagt aflastende loop-ileostomi. Postoperativt var forløbet roligt med gradvis bedring over dage. Drengen fortsatte med antibiotisk behandling (piperacillin + tobramycin + metronidazol) og kost efter ønske. Der kunne ikke påvises infektion med Clostridium difficile . På grund af blodig afføring to dage efter operationen blev der taget ny OOA, som viste uændret PI. Seks dage efter operationen var drengen velbefindende, abdomen var blødt, og OOA på syvende postoperative dag viste ingen sikker intramural luft. Ved lukning af stomien to en halv måned senere fandtes ingen intramural luft. Siden var drengen abdominalt velbefindende fraset obstipationsproblemer.

II. En tiårig pige havde tidligere fået foretaget kolektomi og ileorektal anastomose pga. recidiverende colonvolvulus og efterfølgende gentagne adhærenceløsninger. Hun blev atter indlagt med ileus. OOA viste ileus, og der var mistanke om intramural luft. Ved en laparotomi fandtes intramural luft i et dilateret, men vitalt tyndtarmsafsnit. Der blev løsnet adhærencer, og postoperativt fik pigen antibiotika og peroral ernæring. Hun var en uge senere i sin habitualtilstand, og OOA viste ingen intramural luft.

III + IV. To piger på hhv. to år og tre år blev behandlet med prednisolon, vincristin, adriamycin og methotrexat pga. akut lymfatisk leukæmi samt med piperacillin og tobramycin pga. febrilia. Begge fik opdrevet abdomen og diaré, og OOA viste intramural luft i højre colon. Hos begge gik tilstanden i ro på antibiotikabehandling og hhv. faste og flydende kost.

V. En 111/2 måned gammel pige blev indlagt med afebrile, svært traktable kramper. Hun fik feber, meteorisme og blodige diaréer. OOA viste intramural luft i hele colon. Den gastrointestinale tilstand blev behandlet konservativt med faste og antibiotika og klingede gradvist af. Pigen døde dog kort tid efter af en uidentificeret, formodet autosomalt recessivt arvelig, mitokondriesygdom.

Diskussion

Hos nyfødte er PI patognomonisk for NEC, der forekommer hos ca. 0,3 af 1.000 levendefødte børn, men efter spædbarnsalderen er tilstanden sjælden. Der er publiceret en række kasuistikker og mindre serier [1-3], hvori man udpeger en række disponerende tilstande, hvoraf især immunosuppression ved antineoplastisk kemoterapi eller knoglemarvstransplantation kan fremhæves. Andre eksempler er lungesygdomme [4], tarmobstruktion, colitis og medfødte misdannelser [3].

Flere patogenetiske mekanismer er foreslået. Hos voksne kan PI sandsynligvis forårsages af intra- eller ekstraluminal bakteriel overproduktion af brint [5], men betydningen heraf hos børn er uafklaret. En mekanisk teori om svækket mucosaintegritet som følge af småtraumer eller steroidinduceret svind af lymfatisk væv har været nævnt [1], mens PI i colon hos lungesyge børn er tilskrevet sivning af luft fra bristede alveoler via mediastinum og retroperitoneum til tarmvæggen [4].

Symptomerne kan være diaré, mavesmerter, udspiling af abdomen, opkastning og febrilia. Tilstanden kan kompliceres af pneumoperitoneum, luft i portasystemet og blødning. Samtidig pneumoperitoneum er oftest ikke tegn på tarmperforation, men på bristning af en luftcyste, og er derfor ikke nødvendigvis operationsindikation. Derimod er luft i portasystemet et alvorligt prognostisk tegn, der ofte vidner om tarmiskæmi [3].

Udenlandske erfaringer tyder på, at de fleste tilfælde af PI hos børn efter spædbarnsalderen kan behandles konservativt, selv ved manifest pneumoperitoneum [1], forudsat at det vurderes at være forsvarligt ud fra barnets kliniske tilstand, og at denne observeres tæt. Peritoneal reaktion, acidose, forværret almentilstand, blødning og tarmobstruktion kan nødvendiggøre en operation [2]. Blandt de tilfælde, vi rapporterer, ses to velkendte disponerende faktorer til PI - antineoplastisk kemoterapi og kronisk tarmobstruktion. To af disse patienter blev opereret, men tarmen var intakt og vital.

Vi må konkludere, at PI hos børn efter spædbarnsalderen kan være en benign tilstand, der muliggør konservativ behandling, selv ved komplicerende pneumoperitoneum. Beslutning om laparotomi hviler på vurdering af barnets kliniske tilstand, som må observeres tæt i forløbet.

Korrespondance: Hans B. Rahr , Kirurgisk Afdeling A, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C. E-mail: hans.b.rahr@ouh.fyns-amt.dk

Antaget: 6. januar 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelse: Per Grünwald Andersen takkes for hjælp med farvebilledet.

1. Takanashi M, Hibi S, Todo S et al. Pneumatosis cystoides intestinalis with abdominal free air in a 2-year-old girl after allogeneic bone marrow transplantation. Ped Hematol Oncol 2002;15:81-4.
2. Reynolds HL, Gauderer MWL, Hrabovsky EE et al. Pneumatosis cystoides intestinalis in children beyond the first year of life: manifestations and management. J Pediatr Surg 1991;26:1376-80.
3. Kurbegov AC, Sondheimer JM. Pneumatosis intest inalis in non-neonatal pediatric patients. Pediatrics 2001;108:402-6.
4. Hernanz-Schulman M, Kirkpatrick J, Shwachman H et al. Pneumatosis intestinalis in cystic fibrosis. Radiology 1986;160:497-9.
5. Levitt MD, Olsson S. Pneumatosis cystoides intestinalis and high breath H2 excretion: Insights into the role of H2 in this condition. Gastroenterology 1995;108:1560-5.