Postpolio - symtomatologi och åtgärder

Postpolio syndrom (PPS) defineres som: sikker polioanamnese, et interval med funktionel stabilitet efter initial bedring, tiltagende muskelsvaghed, besvær og generel træthed og smerter uden relation til muskelarbejde. Tab af motorunits er kompenseret ved kollateral reinnervation og muskelfiberhypertrofi. Der ses op til elleve gange øgning i motorunit-territorium og en tofold stigning i muskelfiberareal, svarende til en femfold øgning i antallet af muskelfibre i motorunit. Når der ikke længere kan kompenseres for tab af motorneuroner, vil muskelstyrken aftage. Kun et mindretal har respiratoriske problemer, men overvågning af respirationen og eventuel intervention er nødvendig. Med henblik på evaluering og støtte er specielle polioklinikker af stor værdi. Muligheden for at træne patienterne afhænger af typen og graden af polioforandringer. Der kan blive behov for tekniske hjælpemidler, specielt med henblik på mobilitet, men det er også nødvendigt at støtte patienterne i at acceptere et nedsat fysisk aktivitetsniveau.

###bev%e6geap###

.

Det har varit känt för mer än 100 år att personer som haft en akut polio kan drabbas av ökade eller nya symtom flera decennier efter insjuknandet. Även om de nya besvären noterades, var det först för ungfär 20 år sedan som intresset att förstå dessa samt att etablera kliniska undersöknings- och behandlingsstragerier tog fart på allvar (1). Det finns ett betydande antal personer med resttillstånd efter polio i de industrialiserade länderna, där de sista epidemierna i Skandinavien inträffade under första hälften av 1950-talet. I länder i Asien, Afrika och Syamerika finns individer som insjuknat senare, vilket har medfört att yngre personer med resttillstånd efter polio även kommit till de nordiska länderna. Även om inte alla personer får nya eller ökade besvär, för vilket olika siffror anges, från omkring 80% i klinikmaterial till 50% i mer populationsbaserade material, har även övriga ofta någon form av behov av fortlöpande kontakt med hälso- och sjukvården.

Besvär vid resttillstånd efter polio

De nya besvären har skiftande karaktär (2), för översikt se Gawne & Halstead (3). En grupp knyter an till den ökade muskulära svagheten som är ett av de vanligaste nya symtomen. Denna kan drabba såväl muskulatur, som individen tidigare identifierat som poliodrabbad, men även muskulatur som upplevts ha normal eller nästan normal funktion, men där kvarvarande polioförändringar visar sig finnas. Det förekommer även ofta en ökad muskulär uttröttbarhet och svårighet att återvinna kraft efter en muskulär ansträngning. Vid överutnyttjande av muskulatur kan det uppstå muskulära smärtor under eller efter ansträngningen.

Om andningsmuskulaturen är poliodrabbad med andningsmuskelsvaghet kan denna accentueras med ökade ventilatoriska problem som följd. Underventilation kan uppstå eller förvärras, i första hand nattetid. Detta är i och för sig ett tämligen ovanligt problem, men kan medföra oro innan en klar diagnos gjorts och ha effekter på den allmänna funktionen. Sväljnings- och talbesvär kan förekomma hos ett mindre antal personer efter polio till följd av en genomgången bulbär paralys. Vanligt förekommande är också en allmän trötthet, som förutom den muskulära uttröttbarheten, även kan bero på en allmänt nedsatt kondtion, d v s minskad cirkulatorisk kapacitet till följd av ovana vid ansträngning, men också på att vederbörande ej doserar ansträngningen rätt, tar för litet pauser eller håller på för länge.

En annan typ av besvär är de som kan hänföras till överbelastning och instabilitet i leder, omgivna av försvagad muskulatur. Dessa besvär behöver inte direkt hänga samman med någon ny eller ökad muskelsvaghet. Symtom kan till följd av överbelastning uppträda utan att muskulaturen är påtagligt svag, men där belastningen på den »bättre« sidan blir relativt sett stor. Andra mer svårförklariga besvär är nedsatt känsel och ökad köldintolereans.

Psykiska symtom som ängslan, oro, nedstämdhet, irritabilitet och koncentrationssvårigheter rapporteras hos ganska många, upp mot 40% av patienterna på en poliomottagning. Detta illusterar den stressade situation, som många av dessa patienter befinner sig i.

De olika organsymtomen och den allmänna trötheten som kan sätta in plötsligt, kallad »polio wall«, leder till olika mer eller mindre omfattande begränsningar i det daglioga livets aktiviteter samt för arbete och fritid. Påverkan gäller i första hand så kallade instrumentella ADL-aktiviteter (4). Det stora flertalet är oberoende av annans hjälp i personligt ADL. Många upplever dock svårigheter med olika aktiviteter, såsom förflyttningar och bad.

En förhållandevis hög andel post-polio personer i yrkesverksam ålder är kvar i arbetslivet. (5). Man har vanligtvis kunnat välja arbeten som tolererat funktionsnedsättningarna. Problemen att klara yrkesarbete accentuerades dock då de nya PPS-symtomen tillkommer och mer än hälften av personerna i yrkesarbete rapporterade problem i arbetet (5).

Det var vanligt med problem i olika fritidsaktiviteter och flertalet personer hade ändrat sina fritidsvanor (5). Trots detta var flertalet tillfredsställda med sina fritidsvanor och man synes således ha kunnat anpassa sig tämligen väl till den nedsatta funktionen. Beteckningen postpoliosyndromet (PPS) skapades i början av 1980-talet, när man mer systematiskt började observera och kartlägga de nya symtomen (1). Kriterrna för PPS har sedan ändrats något i litteraturen så att ny eller ökad muskelsvaghet inte bara är ett mycket vanligt symtom utan även ett obligat kriterium. Kriterierna för postpoliosyndromet (PPS) enligt Gawne & Halstead (3) är: 1. bekräftad episod av paralytisk polio, innefattande neurogena förändringar vid aktuell EMG-undersökning, 2. En period av stabil funktion under minst 20 år efter den initiala återhämtningen, 3. Ny eller ökad muskelsvaghet i poliodrabbad muskulatur, som kan vara kombinerat med andra symtom, 4. Inga andra medicinska orsaker till de nya symtomen. Det finns särskilda beteckningar för de specifika muskulära förändringarna, som Postpolio Muscle Atrophy (PPMA) och Postpolio muscular dysfunction (6).

Alla personer med kvarstående besvär efter polio omfattas inte av diagnosen post polio syndrom, eftersom det kräver att nya symtom och att alltid ökad muskelsvaghet skall ha tillkommit. Postpoliosyndrom finns ej heller med i ICH-10, utan där återfinns diagnosnummer B 91, med beteckningen Sena effekter av polio.

Funktionsneds& auml;ttningar och deras patogenes

Muskulär funktion

Vid förlust av framhornsceller, såsom vid poliomyelit, aktiveras kompensatoriska mekanismer i form av kollateral innervation (sprouting). Detta innebär reinnervation av denerverade muskelfibrer genom utväxt av nya nervgrenar distalt från överlevande motoriska enheters axon. Kvarvarande motoriska enheter kommer då att innehålla ett ökat antal muskelfibrer i relation till graden av denervation. Den motoriska enhetens storlek kan kvantifieras elektrofysiologiske med EMG, såsom Makro-EMG, och graden av förlust av motorneuron kan skattas. Vid Macro-EMG registeras den elektriska signalen i enskilda motoriska enheter vid lätt muskelaktivering. Signalens storlek bestäms dels av antalet muskel-fibrer, dels av de enskilda muskelfibrernas tvärsnittsyta. I den histokemiska undersökningen av biopsi från muskel, som har resttillstånd efter polio, syns grupperingar av muskelfibrer av samma fibertyp (type grouping), i stället för det sedvanliga mosaikformade mönstret.

Kollateral innervation var en väsentlig mekanism bakom förbättringen av muskelfunktionen under första tiden efter polioinsjuknandet. Pågående denervation följd av reinnervation kan emellertid iakttas även hos personer flera deceninnier efter polioinsjuknandet (7) och tolkas som att det sker en förlust av framhornsceller eller att vissa motoriska enheter tappar en del av de kollateralt innerverade muskelfibrerna, som nu får tas över av andra enheter, som då blir större. En förlust av framhornsceller kan ha tänkas ha olika orsaker, såsom åldrande eller bristande livslängd av antingen överutnyttjade eller partiellt polioskadade nervceller.

Den motoriska enheten i poliodrabbade muskler kan vara ökad i genomsnitt 11 gånger, vilket med en samtidig fördubbling av tvärsnittsytan av de enskilda muskelfibrerna motsvarar mer än fem gånger så många muskelfibrer i en motorisk enhet jämfört med normalt. Hos enstaka personer kan ses en ökning av motorenhetens storlek (antal muskelfibrer och hypertrofi av fibrer tillsammantaget) med över 20-30 gånger det normala för åldern. Emellertid kan så stora motoriska enheter ej finnas under någon längre tid och vid en fyra till åtta års uppföljning reducerades storleken igen hos motoriska enheter med en storlek 20 gånger över normalt (8). Muskler med dessa mycket stora motoriska enheter visade också en reduktion i muskelstyrka. Mycket stora motoriska enheter (en mycket betydande reinnervation) verkar således vara en riskfaktor för postpoliosyndrom. Det finns retrospektiva studier som tyder på att en initial kraftig pares, följt av god förbättring och en ganska god funktion och aktivitet under det stabila stadiet tyvärr ökar risken för en senare ökad eller ny muskelsvaghet (9).

Den andra viktiga kompensationen för förlust av motoriska enheter är tillväxt (hypertrofi) av kvarvarande muskelfibrer. Som redan nämnts kan approximativt en fördubbling uppmätas. Det föreligger dock en betydande grad av variation även av muskelfiberhypertofin, troligen beroende på den relativa belastningen på aktuell muskel. Ökning kan ske av såväl typ I som typ II fibrer (10). Hos personer med nära normal muskelstyrka finns däremot ingen väsenlig kompensatorisk ökning av muskelfibrernas storlek. Personer med mycket ringa funktion i det dagliga livet (rullstolsburen) har heller ingen eller ringa ökning och även en nedgång i fiberstorlek kan noteras då aktivitetsnivån väsentligen förändras (8). Hypertrofi av muskelfibrer har beskrivits i tibialis anterior i muskler, som varit »överutnyttjade« vid gång, och där det praktiskt taget endast finns typ I fibrer (11), vilket tolkats som en effekt av fibertransformering.

Genom de två kompensatoriska mekanismerna, reinnervation och muskelfiberhypertrofi, kan även muskler med en betydande grad av förlust av antalet motoriska enheter , upp till tre fjärdedelar, bibehålla en normal muskelstyrka. I genomsnitt kunde dock i ett material beräknas att maximala antalet bevarande motoriska enheter var c:a 30% av normalt; dessa personer hade dock en muskelstyrka som var reducerad till 40% av normalvärden (12).

Den nedgång i muskelstyrka som ses hos personer med PPS (»instabila«) kan för bensträckning (quadriceps) vara i storleksordningen 12-19% (isometrisk och isokinetisk dynamometermätning) under en åttårsperiod (8). Hos personer med resttillstånd efter polio men utan uppgiven ökad muskelsvaghet (»stabila«) är minskningen i storleksordningen 1-7%, det vill säga ungefär som förväntat hos friska jämnåriga kontroller (4-8%). Detta visar att patienternas egna rapport om en upplevd minskad muskelstyrka kan verifieras med objektiv mätning. Störningar i den neuromuskulära transmissionen har diskuterats som en orsak till muskelsvaghet och ökad muskulär uttröttbarhet (13-15). I våra egna studier kunde emellertid endast en relativt ringa förekomst av blockering (»blocking«) noteras, så att detta endast motsvarade c:a 6% av den registrerade muskelsvagheten och endast kunde registeras hos 60% av patienterna (8). Slutsatsen blev således att bristande neuromuskulär transmission ej kunde vara en väsentlig förklaring till ny muskelsvaghet och reduktion av macro-EMG amplituden.

Olika mekanismer kan ligga bakom den upplevda muskulära tröttheten och bristande uthållighet vid muskelaktivitet. En troligt förekommande orsak är att personer med muskelsvaghet till följd av postpolioförändrigar fortsätter med samma absoluta muskelaktivering men nu närmre styrkemaximum, som reducerats. Detta innebär att den relativa belastningen har ökat och att trötthet uppstår tidigare och mer uttalat. En annan orsak till muskulär trötthet kan vara den bristande restitution efter en muskelaktivitet, som påvisats i flera studier (16-19).

Det har också ifrågasatts huruvida bristande aerob kapacitet och möjlighet att bygga upp energirika fosfatföreningar (kraetinfosfat och ATP) kan bidraga till utvecklingen av muskulär trötthet. Vid samma relativa intermittenta muskelaktivitet med stigande belastning till uttröttning sjönk dock halten av kreatinfosfat och steg oorganiskt fosfor likartad som hos friska kontroller (personligt meddelande). Däremot gick återhämtningen för halten av oorganiskt fosfor långsammare i den poliodrabbade muskulaturen.

Ledstrukturer och smärta

Allmänna ortopediska problem är ganska vanliga hos personer med resttillstånd efter polio. Det kan föreligga stört gångmönster, bäckenimbalans, hållningsstörningar i bålen, instabilitet i leder, särskilt knäleder, nervkompressioner etc. Gångare har oftare besvär från nedre extremiterna, medan personer som är rullstolsburna eller regelbundet använder kryckkäppar vid förflyttningar ofta kan ha sina besvär från övre extremiteterna tilll följd av belastningen på skulder och/eller handleder. Nervkompression, såsom carpaltunnel syndrom, är tillstånd som kan förorsaka såväl smärta som neurologiska deficit. Den grupp som lättast drabbas av smärta från muskler och leder tycks vara personer med måttligt nedsatt funktion och förhållandevis hög aktivitet (20). Det finns ett betydan de behov av ortoser och olika ortopediska hjälpmedel, vanligast ortopediska skor och inlägg, som användes av en tredjedel av patienterna på en poliomottagning (4).

Andningsfunktion

Nya respiratoriska problem ger upphov till stor oro hos post-polio personer. I en hel del fall är det dock ej frågan om nedsatt ventilationsförmåga eller utvecklad underventilation, utan mer allmänna problem beroende på oträning och ovana vid ansträngning, ålderseffekter, rökning, bronkit eller ospecifika symtom. Gawne & Halstead (3) anger att prevalensen av patienter som akut krävde ventilation med järnlunga var 15% och att så många som 1/3 som kommit ur respirator efter den akuta perioden krävde någon form av assisterad ventilation 30 till 40 år senare. De problem som kan föreligga till följd av ökad andningsmuskelsvaghet är andningsmuskeltrötthet samt underventilation främst nattetid och övertryck. Snarkning och andningsuppehåll kan också förekomma och ökar indikationen för åtgärd.

Allmän trötthet

Den allmänna tröttheten, som personer med resttillstånd efter polio kan uppleva och som brukar beskrivas som polio wall, är välbekant. Den kan ha flera orsaker, såsom en effekt av muskulärt betingad trötthet, nedsatt allmän kondition, nedsatt andningsfunktion eller ha centralnervösa orsaker. Sänkt allmän kondition, som i varje delvis kan bero på oträning (21), men också begränsningar till följd av benmuskelsvagheten (22) föreligger. Det har också föreslagits att polio kan ge skador i retikulära systemet (23). Sådana skador skulle reducera detta systems möjlighet att aktivera cortex och ge problem med uppmärksamhet och koncentration. I en liten grupp kunde också neuropsykologiska test verifiera sådana förändringar i funktionen.

Muskel- och uthållighetsträning

Det finns bra dokumentation att måttligt svag poliodrabbad muskulatur är träningsbar. Inte minst kan detta vara fallet då annan muskulatur i extremiteten är kraftigt försvagad med generallt låg aktivitetsnivå som följd. Einarsson (24) kunde visa att sex veckors träning av knästräckare med hög intensitet kunde ge en styrkeökning på i storleksordningen 25-30% och samtidigt ökade de redan stora muskelfibrernas yta ytterligare. Om inte ett överutnyttjande redan föreligger kan sannolikt den neurala aktiviteringen förbättras även i denna typ av muskulatur. Mera långsiktigt är det dock viktigt att betona betydelsen av »non-fatiguing« träning och att träningen följs noggrant för att undvika överbelastning. Även träning i grupp med enbart kroppsvikten som motstånd kan ge effekter på muskelstyrkan (25), liksom på allmänkonditionen (lägre hjärtfrekvens vid ett visst submaximalt arbete). Även låginten-sitetsändring kan således förbättra muskelfunktionen och ske utan änding i CK-värdena (26). Genom att lägga in lämpliga pauser i programmet (pacing) minskas tröttheten (17).

Vissa erfarenheter finns även från ren konditionsträning med förbättringar i olika aspekter på aerob kapacitet (26-29). En förbättring av den sänkta oxidativa kapaciteten i muskulaturen (10) kan tänkas ske men har ej tydligt kunnat påvisas. Träning i bassäng har många fördelar, programmet kan individualiseras och smärtan påverkas och överbelastning lättare undvikas. Patienterna upplever denna form av träning positivt. I en kontrollerad studie kunde dock ej påvisas en signifikant ökning av den aeroba kapaciteten i träningsgruppen, men lägre hjärtfrekvens vid submaximalt arbetete och mindre smärta (30).

Den muskulära uttröttbarheten, som har föreslagits vara beroende av störd neuromuskulär transmission, har på försök behandlats med acetylcholineseras inhibitor (Mestinon). Resultat från en kontrollerad studie kunde dock ej visa någon signifikant skillnad på muskelfunktion, trötthet och livskvalitet mellan en behandlings- och placebogrupp (15). Träningsmöjligheten av poliodrabbad muskulatur kan sammanfattas:

Vid subklinisk polio med normal eller nära normal muskelstyrka kan styrke- och uthållighetsträning i princip bedrivas som för normal muskulatur. Vid stabil polio (icke progredierande muskelsvaghet) och måttligt sänkt muskelstyrka kan i varje fall kortare period av styrketräning bedrivas med tämligen hög intensitet men med noggrann uppföljning, liksom uthållighetsträning. Vid instabil polio (progredierande muskelsvaghet) är det väsentligt att avgöra om det föreligger överutnyttajnde eller om det kan vara fråga om »disuse«. Submaximal moståndsträning med lämpliga pauser kan genomföras. Av vikt är att få in moment av uthållighetsträning, eftersom den »spontana« anpassningen synes prioritera styrka före uthållighet (31). Vid gravt atrofisk muskulatur föreligger ingen träningsbarhet.

Poliomottagning och behandlingsprogram

Det finns nu en samlad erfarenhet att en multidiciplinär specialmottagning för personer med resttillstånd efter polio fyller en väsentlig funktion. I översikter av bland annat av Grimby & Einarsson (32) samt Gawne & Halstead (3) beskrivs målsättning och innehåll i sådana mottagningar. Svenska erfarenheter från de två största mottagningarna vid Huddinge och Sahlgrenska universitetssjukhusen redovisades nyligen (33). Bemanningen på en sådan mottagning bör utgöras av läkare med lämplig specialistkompetens, vanligen rehabiliteringsmedicin (fysiurgi) som medicinskt ansvarig och tillgång till konsulter inom lungmedicin och ortopedi samt eventuellt neurologi och psykiatri, vidare arbetsterapeut och sjukgymnast med specialkunnande samt kurator och eventuellt dietist. Nära samarbete måste finnas med ortopedtekniker vid ortopedteknisk verkstad. Vid sväljningsproblematik kan särskild utredning och rådgivning behövas. Information och rådgivning är viktiga uppgifter för en poliomottagning.

Det har visat sig mycket rationellt om patienterna i förväg fyller i en enkät avseende polioinsjuknandet, aktuella och nytillkomna besvär samt olika redan insatta åtgärder. Bedömning av motorik och förflyttningsförmåga och mätning av muskelstyrka (med Myometer och/eller isokinetisk apparatur) samt av självvald och maximal gånghastighet ingår. Rutinmässigt tas EMG av klinisk neurofysiolog från ett antal valda muskler för att bedöma förekomst av neurogena förändringar. Av särskild relevans är EMG-undersökningen om styrkenedsättningen är måttligt och det kan föreligga tveksamhet huruvida det föreligger ett polioengagemang. Det kan också vara av värde att verifiera en subklinisk polio.

Mätning görs av vitalkapacitet och är väsentlig som utgångspunkt för bedömning av lungfunktionen. Vid en reduktion under 1,5 liter eller 50% av beräknat normalvärde görs fortsatt lungmedicinsk utredning för att bedöma om underventilation föreligger.

Behov av information till patie