Skip to main content
Kasuistik

Posttransplantations-lymfoproliferativ sygdom er en sjælden årsag til intramedullær tværsnitslæsion

Samer Mohamad Abdelhadi1, Daniel Kondziella2, Anders Kruse3, Michael Pedersen4, Erik Clasen-Linde5 & Vibeke Andrée Larsen6

5. jan. 2015
4 min.

Posttransplantations-lymfoproliferativ sygdom (PTLD) er en lymfoid neoplasi efter immunsuppression hos patienter, der har fået foretaget allogen organ- eller knoglemarvstransplantation. PTLD inddrager ofte lymfeknuder, mave-tarm-kanal, lunger og lever, men involvering af centralnervesystemet (CNS) forekommer sjældent. Frekvensen af PTLD afhænger af det transplanterede organ [1] og ses hyppigst hos hjerte-lunge-transplanterede patienter.

PTLD forekommer sjældent hos nyretransplanterede patienter (≤ 1%) [1]. PTLD med CNS-involvering ses hyppigst ca. 1 år efter transplantation, men kan opstå mange år efter [2].

I de fleste tilfælde er PTLD associeret med reaktivering af Epstein-Barr-virus (EBV) som følge af immunsuppression.

SYGEHISTORIE

En 74-årig mand blev indlagt på en medicinsk afdeling pga. almen utilpashed og nedsat appetit. Han var kognitivt påvirket og svarede kun med enstavelsesord. Han havde fået tiltagende nedsat gangfunktion og sensorisk deficit i underekstremiteterne.

I 2010 fik han foretaget en nyretransplantation og blev sat i immunsupprimerende behandling med prednisolon og mycophenolatmofetil. Der var komorbiditet i form af hypertension og ikkeinsulinkrævende diabetes, og han var tidligere opereret for cervikal spinalstenose.

Han blev overflyttet til et andet sygehus pga. tiltagende konfusion og tværsnitssymptomer med spastisk paraparese og sfinkterpåvirkning. En MR-skanning af columna totalis viste en intramedullær proces ud for Th5 med central blødning, let perifokalt ødem og kraftig kontrastopladning (Figur 1).

Kirurgisk biopsi viste diffust storcellet B-cellelymfom (monomorf PTLD). Farvning for EBV-DNA var positiv. Antistoffer i blodet var forenelige med tidligere EBV–infektion, men var polymerasekædereaktionsnegativ for EBV-DNA. Patienten døde to måneder senere trods relevant behandling.

CT og MR-skanning af cerebrum med kontrast viste multiple kontrastopladende læsioner og der blev overvejet følgende diagnoser: infektion/abscesser, cerebrale metastaser eller lymfom. Spinalvæsken indeholdt 9 × 106/l, 88% lymfocytter, heraf 15% B-lymfocytter med svag overvægt af kappa, hvilket dog ikke var sikkert diagnostisk. Der blev målt svært forhøjet proteinniveau på 2,52 g/l. Spinalvæske- og serumprøver var negative for toksoplasmose, cytomegalovirus og Aspergillus.

DISKUSSION

Diagnosen PTLD blev i dette tilfælde stillet på baggrund af histologisk undersøgelse af tumorvæv fra medulla, hvor der blev påvist et EBV-associeret, højmalignt diffust storcellet B-cellelymfom fire år efter en nyretransplantation. PTLD med intramedullær involvering er en usædvanlig komplikation hos immunsupprimerede, transplanterede patienter [3, 4]. MR-skanning er den bedste metode til påvisning af patologiske forandringer i CNS, specielt i spinalkanalen.

Den typiske medullærlæsion opstår hyppigst cervikalt og ses på MR-skanningsbilleder som velafgrænset og hyperintens på T2-vægtet skanning og som kraftig kontrastopladende på T1-vægtet skanning. Eventuelt ses der også central blødning [5].

Neuroradiologiske differentialdiagnoser er astrocytom og metastaser [5].

PTLD må forventes at forekomme med stigende hyppighed, eftersom antallet af transplanterede patienter stiger. Hos transplanterede patienter med diffuse sensoriske symptomer og nedsat gangfunktion bør man tænke på forekomsten af intramedullært lymfom.

Korrespondance: Samer Mohamad Abdelhadi, Radiologisk Klinik, Rigshospitalet, Blegdamsvej 9, 2100 København Ø. E-mail: samerm.a@gmail.com

Antaget: 5. november 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 5. januar 2015

Interessekonflikter: ingen.

Summary

Post-transplant lymphoproliferative disorder is a rare cause of spinal cord compression

A 74-year-old man presented with sensory deficits and lower limb weakness four years after a renal transplant. MRI showed an intramedullary mass at the T5 level. Following surgical excision the diagnosis post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) was made. Although the frequency of PTLD is low in kidney transplant recipients (≤ 1%), it is an important differential diagnosis in a patient with new-onset neurological deficits following solid-organ transplantation.

Referencer

LITTERATUR

  1. Swerdlow SH, Webber SA, Chadburn A et al. Posttransplant lymphoproliferative disorders. WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Geneve: World Health Organization, 2008:343-9.

  2. Castellano-Sanchez AA, Li S, Qian J et al. Primary central nervous system post-transplant lymphoproliferative disorders. Am J Clin Pathol 2004;121:246-53.

  3. Bakker NA, van Imhoff GW. Post-transplant lymphoproliferative disorders: from treatment to early detection and prevention? Haematologica 2007;92:1447-50.

  4. Bakker NA, van Dijk JM, Slart RH et al Extradural thoracic spinal cord compression: unusual initial presentation of post-transplant lymphoproliferative disorder. J Heart Lung Transplant 2008;27:1165-8.

  5. Ross J, Moore K, Borg B et al. Diagnostic imaging: spine, second edition. Philadelphia: Amirsys, 2010;V1:56-9.