Præsentation af atypisk bulløs pyoderma gangraenosum

Pyoderma gangraenosum (PG) er en sjælden, ulcererende hudsygdom af ukendt ætiologi. Klassisk PG er oftest lokaliseret til underekstremiteterne og starter som en øm vesikulopustel eller nodulus, som ulcererer og bliver til et smertende sår med skarpt afgrænsede, underminerede, rødviolette kanter og central nekrose. Atypisk PG er oftere lokaliseret til hænderne, armene og ansigtet og karakteriseres ved hastigt voksende, smertende vesikler og bullae, der har central nekrose og bliver til overfladiske erosioner med en erytematøs randzone [1]. I 50% af tilfældene er PG associeret til internmedicinsk sygdom, oftest inflammatorisk tarmsygdom, artritis eller hæmatologisk lidelse [2]. 25-50% af tilfældene udvikles eller forværres efter et mindre traume eller kirurgi - et fænomen, der er kendt som patergi [3].

Sygehistorie

En 79-årig mand blev akut indlagt på en medicinsk afdeling på mistanke om meningitis. Dagen før var han blevet voldsomt utilpas med kvalme og opkastninger. På indlæggelsesdagen fik han desuden hovedpine, nakke- og muskelsmerter samt et rødt, petekkielt udslæt på underekstremiteterne. Han var højfebril (temperaturen var 39,2 °C), men hæmodynamisk stabil. Sænkningsreaktionen (SR) var 95 mm pr. time, C-reaktivt protein (CRP) var 224 mg pr. l, og leukocytter var 9,3 mia. pr. l. Computertomografi af cerebrum, thorax og abdomen viste ingen akutte forandringer.

Patienten var i 2009 blevet stentopereret efter et akut myokardieinfarkt, og han blev på indlæggelsestidspunktet behandlet med clopidogrel, salicylsyre, selektiv betablokker, enalapril og simvastatin.

På mistanke om meningitis institueredes bredspektret antibiotikabehandling og væsketerapi, hvorefter patienten blev afebril og velbefindende, men det petekkielle udslæt spredtes til universel affektion.

På tredjedagen tilkom der rødme og smerter i huden på begge håndrygge, og i løbet af et døgn progredierede det til konfluerende sugillationer med bullaedannelse, hvorefter det petekkielle udslæt på underekstremiteterne og kroppen aftog.

CRP steg til 744 mg pr. l. På mistanke om infektion blev de hæmoragiske bullae på begge håndrygge kirurgisk revideret (Figur 1 ). Bullae blev incideret, og nekrotisk væv blev fjernet. På grund af forværring blev patienten overflyttet til en dermatologisk afdeling. På mistanke om PG initieredes behandling med tablet prednisolon 25 mg dagligt, og igangværende antibiotisk behandling blev seponeret efter negativt dyrkningssvar.

Stansebiopsi fra kanten af en bulla viste en massiv ansamling af segmentkernede granulocytter i dermis, udbredt dermal abscesdannelse og områder med nekrose. Forandringerne var forenelige med bulløs PG. På grund af svag proteinuri, svagt positiv perinukleære antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), cytoplasmatiske ANCA og glat muskel-celle-antistof blev patienten også undersøgt for Wegeners granulomatose, som man ikke fandt belæg for.

Efter opstart af prednisolonbehandling aftog smerterne i løbet af det første døgn, og efter fem døgn var de forsvundet. Sårene var ophelede efter 13 dage. Patienten blev udskrevet til eget hjem efter 14 dage. Ved ambulant kontrol seks uger senere var der fortsat opheling, og prednisolonbehandlingen blev afsluttet to uger senere.

Diskussion

Dette tilfælde af atypisk PG viser, at sygdommen kan opstå dramatisk og akut med smertefulde og hastigt progredierende læsioner og endog med bilateral involvering af håndryggene, hvilket ikke er almindeligt. Idet patienterne ofte er alment medtagede med febrilia, utilpashed, artralgi, myalgi og forhøjede infektionsparametre, må bakteriel infektion udelukkes ved podning, ligesom vaskulitis og insektstik bør udelukkes med relevante supplerende blodprøver og biopsi. Diagnosen stilles ud fra den kliniske undersøgelse sammenholdt med uspecifikke parakliniske fund. Høj SR, leukocytoseniveau og forhøjet CRP er almindeligt. Der kan være anæmi, lav serumjernværdi og hypo- eller hyperglobulinæmi. Histopatologisk ses massiv neutrofil infiltration, blødning og nekrose i epidermis ligesom ved absces eller cellulitis. En subtil differentialdiagnose er morbus Sweet, også kaldet akut febril neutrofil dermatose, der i lokaliseret form på håndrygge kaldes neutrophile dermatosis of the dorsal hands . Denne tilstand kan næppe skelnes fra atypisk PG, og de behandles også ens.

Ubehandlet kan PG efterlade store og vansirende ar, hvorfor tidlig diagnostik og behandling er essentiel [1, 4].

Det er velkendt, at PG-læsioner kan opstå på steder, der har været udsat for mindre traumer eller kirurgi, et fænomen, der er kendt som patergi, ligesom eksisterende PG-læsioner kan forværres ved fejlagtig kirurgisk behandling [5]. Beslutningen om eventuel kirurgisk behandling bør derfor så vidt muligt bero på akut bakteriel mikroskopi og dyrkning, og der bør tages biopsi i tvivlstilfælde. Ved PG anses kirurgi for at være kontraindiceret [3].

Anne Birgitte Simonsen , Dermato-venerologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aarhus Sygehus, 8000 Aarhus C. E-mail: annebsimonsen@hotmail.com

Antaget: 22. oktober 2010

Først på nettet: 14. marts 2011

Interessekonflikter: ingen