Fra arkiv
Primær lokaliseret kutan amyloidose – en systematisk litteraturgennemgang
Clinical photography of nodular primary localised cutaneous amyloidosis localised at the right nasolabial fold.
25. nov. 2013
2 min.
Introduktion
Amyloidose er defineret ved ekstracellulær deponering af heterogent proteinmateriale, amyloide fibriller, som har et særligt udseende ved elektronmikroskopi. Formålet med vores litteraturgennemgang var at vurdere risikoen for udvikling af systemisk amyloidose (SA) og risikoen for lokalrecidiv af primær lokaliseret amyloidose i huden.
Metode
I alt 187 artikler, der omhandlede lokaliseret amyloidose, blev identificeret, herunder 77 artikler, som omhandlede lokaliseret amyloidose i huden. I alt 23 artikler blev ekskluderet; således blev i alt 54 artikler inkluderet.
Resultater
I alt 94 patienter blev inkluderet fra de 54 artikler.
Vi fandt en mand:kvinde-ratio på 1,2:1,0. Medianalderen var 57 år (spredning 24-87 år). Den hyppigste tumorlokalisation var hoved- og halsregionen med i alt 38 elementer (34%), hvor 20 patienter havde mere end en tumor (22%) i forskellige regioner. Den nodulære subtype var den hyppigste med i alt 65 tumorer (69%). Kun 29 patienter modtog behandling, og heraf fik otte mere end to forskellige behandlinger (28%).
Hos 19 patienter blev der påvist monoklonale lette kappa- eller lambdakæder ved immunhistokemiske farvninger, hvilket tyder på letkædet amyloidose (AL-amyloidose). En patient havde monoklonale lette lambdakæder ved immunelektroforese. Otte patienter (9%) fik lokalrecidiv. Der var en hyppigere frekvens af mænd med tumorlokalisation i hoved- og halsregionen, og de var alle af den nodulære subtype. Frekvensen af lokalrecidiv kunne ikke relateres til valget af behandlingsmetode. Recidiverne blev verificeret fra seks måneder til 23 år efter diagnosen. Af de otte patienter var fem positive for monoklonale lette kæder (AL-amyloidose) i tumorvævet; hos de øvrige forelå disse oplysninger ikke.
En patient (1%) udviklede SA. Dette var den eneste patient, som, havde lette, monoklonale lambdakæder (AL-amyloidose) ved immunelektroforese.
Followup var anført hos 48 ud af 94 patienter med en median på 72 måneder (spredning 10-288 måneder).
Konklusion
Vores litteraturgennemgang tyder på, at man skal
betragte LA som en benign sygdom med en god prognose og lille risiko for udvikling af SA. I vores gennemgang fandt vi en patient, der udviklede SA. Dog var der en større risiko for udvikling af nye elementer eller lokalrecidiv på 9% uanset behandling. Risikoen for lokalrecidiv kunne ikke relateres til valg af behandlingsmetode, om end enkelte studier favoriserede evaporering med CO2-laser.
Vi anbefaler, at patienter, som får diagnosticeret amyloide aflejringer, udredes for SA på et hæmatologisk centerafsnit.
Korrespondance: Britta Kaltoft, Hostrups Have 46, 5. th., 1954 Frederiksberg C. E-mail: brittakaltoft@hotmail.com
Interessekonflikter: .
Danish medical journal: Dette er et resume af en originalartikel publiceret på danmedj.dk som Dan Med J 2013;60(11):A4727.