Pseudopapillær tumor lokaliseret i parametriet

Solid pseudopapillær tumor (SPT) er en sjælden tumortype med lav malignitetspotentiale. Tumortypen ses næsten udelukkende i pancreas, og udgør 1% af alle pancreastumorer. Den opstår primært hos unge kvinder og er associeret med en god prognose efter radikal resektion, hvorved mere end 95% af patienterne helbredes [1-5].

Der er i litteraturen på kasuistisk basis kun beskrevet få tilfælde, hvor patienter med SPT har fået lokalt recidiv og fjernmetastaser, og få tilfælde, hvor der er sket malign transformation af tumoren. I litteraturen er der beskrevet < 10 tilfælde, hvor SPT er udviklet uden for pancreas. Derudover er der beskrevet et tilfælde, hvor primærtumoren opstod i omentet, og hvor man til trods for aggressiv gentagen kirurgisk behandling observerede tiltagende tumorbyrde og malign transformation af tumoren med dødelig udgang. Behandling
af SPT er udelukkende kirurgisk [1-5].

SYGEHISTORIE

En 48-årig kvinde blev indlagt akut med febrilia og stærke smerter i det nedre abdominalområde. Hun havde ni års anamese med smerteanfald uden feber. Anfaldene ophørte spontant. Der var aldrig foretaget billeddiagnostik. Hun havde ikke en kendt gynækologisk lidelse, og hun havde gennem flere år haft en hormonspiral.

Ved den objektive undersøgelse fandt man abdomen med peritoneal reaktion og en udfyldning i venstre fossa. Ved indlæggelsen havde patienten en temperatur på 38 °C, koncentrationen af C-reaktivt protein var på 79 mg/l (normalværdi: < 8 mg/l) og koncentrationen af leukocytter på 12,2 × 109/l (normalområde: 3,5-10 × 109/l). En akut CT viste en 9 cm stor proces på venstre ovarium (Figur 1). Den blev radiologisk vurderet som en venstresidig ovariecyste med blødning og torsionssuspension. Man fandt en velplaceret spiral i uterus. Der var normale forhold i øvre abdomen, herunder pancreas.

En akut laparoskopi blev udført på mistanke om torkveret venstre adneks. Ved laparoskopien fandt man diffus peritoneal reaktion med let blakket væske. Der sås multiple brunlige ekskrescensser på peritoneum, i omentet og på tyndtarmen. Den 9 cm store proces var lokaliseret i venstre parametrium. Uterus, begge ovarier og salpinges var normale. Da processen var solid, konverterede man til laparotomi i nedre længdesnit,
og processen blev fjernet in toto. Ekscrescenserne på peritoneum blev reseceret. Forandringerne på tyndtarmen blev ikke reseceret pga. risikoen for tarmlæsion.
I omentet sås diffus tumorindvækst, og et større område blev excideret med henblik på patologisk undersøgelse. Ascitesvæsken blev sendt til cytologisk undersøgelse.

Diverse tumormarkører blev taget postoperativt. Disse viste let forhøjet koncentration af P-cancerantigen 125 på 64 × 103 arbitrære enheder/l (normalværdi < 35 × 103 arbitrære enheder/l) samt normal koncentration af P-karcinoembryonalt antigen og P-alfa-1-føtoprotein.

En patologisk undersøgelse af det udtagne væv viste solid pseudopapillær neoplasi. Der blev lavet immunhistokemisk undersøgelse og revision af præparaterne.
I undersøgelsen blev der brugt følgende immunhistokemiske farvninger: CD56, CD117, CD10 og pan-cytokeratin (AE1/AE3). Tumorvævet var positivt for cytokeratin (AE1/AE3). Undersøgelse af ascitesvæsken viste ligeledes ekskrescenser med solid pseudopapillær neoplasi. Patienten havde et ukompliceret postoperativt forløb.

På grund af tilstandens sjældenhed blev patienten henvist til et onko-gynækologisk center. Da den patologiske diagnose blev bekræftet ved revision, blev hun henvist til videre behandling på et højtspecialiseret abdominalkirurgisk center. Der var korrespondance med eksperter inden for dette område pga. tilstandens sjældenhed. Der blev planlagt fornyet CT med efterfølgende laparoskopi fire måneder efter primæroperationen for at kortlægge tumorbyrden og planlægge kirurgisk resektion.

DISKUSSION

I denne sygehistorie præsenteres et tilfælde af SPT uden for pancreas, hvilket er en meget sjælden tilstand. Klinisk og radiologisk undersøgelse tydede på adnekstorsion, hvorfor patienten blev akut opereret. De symptomer, som førte til indlæggelsen, var akutte smerter i venstre fossa og febrilia. Hun havde ni års anamnese med uforklarlige smerteanfald. Der findes kun få andre kasuistikker i litteraturen med en lignende sygehistorie, men i en enkelt beskrives en case, der er meget lig denne [1].

Denne sygehistorie bekræfter, at SPT kan udgå fra andre områder end pancreas, og der er behov for forskning på dette felt. Ligeledes understreger vores sygehistorie vigtigheden af at undersøge vedvarende mavesmerter, da det kan dreje sig om en sjælden tilstand [1-5].

KORRESPONDANCE: Hanine Fadel Mustafa Al-Far.
E-mail: hanine84@yahoo.dk

Antaget: 15. december 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 25. januar 2016

Interessekonflikter: