Pseudoporfyri udløst af naproxen

En 73-årig mand fik i sommeren 2015 fragil hud, bullae og ulcerationer dorsalt på hænder og fødder. Han havde diabetes, reumatoid artritis og artritis urica. Ved en initial udredning ved en karkirurg udelukkedes iskæmisk årsag. Herefter blev han vurderet af en dermatolog, som havde mistanke om porfyria cutanea tarda. Urinporfyrinerne var imidlertid normale. Herefter vaktes en mistanke om pseudoporfyri, hvorfor medicinlisten på ny blev gennemgået med fokus på lyssensibiliserende lægemidler. Det viste sig, at patienten var begyndt at tage et naproxenholdigt præparat få uger inden symptomdebut. Lægemidlet er kendt for at kunne udløse pseudoporfyri, hvorfor det blev seponeret, og straks efter ophørte hudgenerne. Den typiske kliniske tilstand og responset på medicinseponeringen bekræftede diagnosen.

Pseudoporfyri blev beskrevet i 1975. Det er et symptomkompleks, som viser sig ved fragil hud, bullae, overfladiske ulcerationer samt milier og ar i soleksponerede områder. Fotosensibiliserende medicin, f.eks. naproxen, højdosisfurosemid og hydrochlorthiazid kan fremkalde sygdommen. Medvirkende faktorer er UVA-lys og nedsat nyrefunktion. Pseudoporfyri ligner porfyria cutanea tarda klinisk og histologisk, dog er der normal porfyrinmetabolisme ved pseudoporfyri [1].

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. december 2016

Interessekonflikter:

Taksigelse: Anette Bygum, Hudafdeling I og Allergicentret, Odense
Universitetshospital, for inspiration og vejledning.