Recidiv af purulent meningitis hos en patient med dorsal dermal sinus

Okkult spinal dysrafisme (OSD) defineres som manglende eller inkomplet fusion af et af eller alle columnas mesenkymale, ossøse eller neurale elementer, hvor defekten er huddækket uden eksponeret neuralt væv [1, 2].

Dorsal dermal sinus omfattes af denne definition og skyldes abnorm separation af den kutane og neurale ektoderm i 3.-5. gestationsuge, det kan forekomme overalt langs den kraniospinale akse, hyppigst lumbalt/lumbosakralt [2, 3]. Forbindelse fra huden til centralnervesystemet (CNS) giver risiko for meningitis [1-3].

Der er ofte ledsagende tethered cord [1-3], hvor conus er fikseret og ender under L-1 [4].

Her omtales en patient, som fik recidiv af meningitis få timer efter afsluttet primær behandling og efterfølgende fik diagnosticeret dorsal dermal sinus. Sygehistorien understreger betydningen af at stille diagnosen tidligst muligt ved dorsal dermal sinus.

Sygehistorie

En 5 mdr. gammel dreng blev indlagt med feber. Der kunne ikke påvises et infektionsfokus, men der blev bemærket et 3-4 cm stort kapillært hæmangiom på den lumbosakrale overgang med en central fordybning. C-reaktivt protein (CRP) var på 206 nM. Efter 36 timers observation blev patienten irritabel og fik nakke-ryg-stivhed. CRP var nu på 1.749 nM. Spinalvæsken viste 12.880 × 106 leukocytter pr. l, heraf 81% neutrofile. Spinalprotein var på 1,45 g/l og spinalglukose var på 1,1 mM (blodglukose 6,4 mM). Fra spinalvæsken blev der dyrket Staphylococcus epidermidis.

Patienten blev behandlet med ampicillin/ceftriaxon givet intravenøst. Efter fem døgn fortsatte behandlingen med ceftriaxon som monoterapi til i alt syv døgns behandling. 7-8 timer efter sidste antibiotikadosis fik patienten igen feber. En relumbalpunktur viste 1.365 × 106 leukocytter pr. l, heraf 72% neutrofile. Spinalprotein var 1,15 g/l, og spinalglukose var 1,7 mM (blodglukose 6,1 mM). Der blev igen påbegyndt antibiotisk behandling med ampicillin/ceftriaxon givet intravenøst. Der var ingen vækst af bakterier i spinalvæsken.

En akut MR-skanning af cerebrum og columna viste en væskefyldt sinus fra hudoverfladen i højde med L-4, som gik ind i spinalkanalen i højde med L-5, hvor den endte i en proces, der lignede en epidural absces, beliggende bag corpus L 3/4. MR-skanningen gav ikke mistanke om tethered cord (Figur 1 ). Ved akut operation viste der sig at være tale om et intraspinalt lipom. Lipom og sinus blev fridissekeret og fjernet. Patienten fik herefter tre ugers antibiotikaterapi først i form af ampicillin/ceftriaxon givet intravenøst og fra tredje døgn postoperativt i form af cefuroxim givet intravenøst.

Postoperativt fandt man ved neurologisk undersøgelse af underekstremiteterne og urodynamisk undersøgelse normale forhold. Efterfølgende udviklede patienten sig alderssvarende, og en neurologisk undersøgelse et år efter operationen viste normale forhold.

Diskussion

I huden viser en dorsal dermal sinus sig oftest som en fordybning [1-3]. Relaterede kutane manifestationer indbefatter abnorm behåring, hæmangiomer, hypo- og hyperpigmentering og subkutane lipomer [1, 2].

Intergluteale sinusmundinger er hyppige og forekommer hos 2-4% af alle børn. Når der ikke er andre kutane markører har disse, til forskel fra sinuser med en højere lokalisering, yderst sjældent forbindelse med CNS og er ikke forbundet med anomalier af medulla spinalis [2, 3].

Meningitis med indgangsport gennem en dorsal dermal sinus er velbeskrevet [1-3]. Prævalensen af OSD angives at være 0,05 pr. 1.000, og i et studie beskrives meningitis med indgangsport gennem en dorsal dermal sinus som debutsymptom på OSD hos tre ud af 47 undersøgte patienter [1]. Det er karakteristisk, at der kan være tale om meningitis med et usædvanlig ætiologisk agens, herunder Staphylococcus epidermidis, og recidiverende meningitis [1, 2].

Er der samtidig tethered cord, vil der være risiko for, at der opstår tethered cord- syndrom (TCS) [1-3]. TCS består af progredierende neurologiske udfald i form af supranukleære blære- og tarmforstyrrelser, motoriske og sensoriske udfald på underekstremiteter, skoliose og foddeformiteter [1, 2].

Det anbefales at operere så tidligt som muligt. Derved forebygges infektion og udvikling af TCS [1-3]. Prognosen er tillige bedre, hvis der opereres, før der har været infektion [3]. Tidlig diagnose er derfor afgørende og alle børn med kutane tegn på dorsal dermal sinus bør henvises til MR-skanning.

En undtagelse udgøres af intergluteale sinusåbninger, hvor der ikke er andre kutane markører.

Jonas Kjeldbjerg Hansen, Lavendelvej 9, DK-7400 Herning. E-mail: dr.jonas@hansen.mail.dk

Antaget: 27. april 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelser: Tak til overlæge John Østergård, Pædiatrisk Afdeling, Skejby Sygehus, Århus Universitetshospital for vejledning og kritik.