Retroperitonealt liposarkom - størrelsen er ikke afgørende

En 70-årig kvinde blev henvist pga. et inoperabelt retroperitonealt liposarkom. Der blev udført radikal excidering af en 40 × 40 cm stor tumor. En 64-årig mand havde igennem nogle måneder haft trykken i abdomen. Der blev excideret et 20 cm stort liposarkom en bloc med cauda pancreatis, milt, mesocolon og colon transversum. Der var ingen komplikationer, og begge patienter var recidivfrie efter to år. Også store retroperitoneale sarkomer kan være symptomfrie. Vurderingen af operabillitet kan være vanskelig, og fjernelse af naboorganer kan blive nødvendigt. Patienter, der har retroperitonealt liposarkom, bør derfor vurderes på et sarkomcenter.

Retroperitonealt sarkom (RS) er en sjælden sygdom. Den hyppigste undertype er liposarkom (LPS), som udgør ca. 20%, svarende til en incidens på 2,5 pr. million pr. år. Ofte er symptomerne få og ukarakteristiske i form af f. eks. en fornemmelse af oppustethed, øget abdominalomfang og vægtøgning. Der ses både patient's delay og doctor's delay . Mere end halvdelen af tumorerne er større end 10 cm på diagnosetidspunktet [1]. På trods af dette kan radikal tumorfjernelse være mulig, hvilket er afgørende for prognosen.

Sygehistorier

I. En 70-årig kvinde blev henvist til onkologisk behandling i juli 2003 pga. et 40 × 40 cm stort, inoperabelt LPS. Patienten havde haft utilsigtet vægtøgning og en fornemmelse for oppustethed i toethalvt år. Gastroskopi, ultralydskanning og koloskopi × 3 viste alle normale forhold, idet man dog fandt divertikulose i colon. Patientens symptomer blev tolket som colon irritabile og habituel vægtøgning. Efter ønske fra patienten blev der senere foretaget computertomografi (CT) af abdomen, og på CT'en sås en meget stor retroperitoneal tumor. Der blev foretaget laparotomi på et lokalsygehus, og patienten blev der vurderet til at være inoperabel. En peroperativ biopsi viste et højt differentieret LPS. Efter seks serier kemoterapi med doxorubicin fik patienten tiltagende tryksymptomer, og ved CT fandtes objektiv progression af tumoren. Patienten blev henvist til kirurgisk revurdering. Der blev udført en radikal excidering af en 40 × 40 cm stor retroperitoneal tumor, vægt 5.870 g. Tumoren udgik fra højre flanke og pressede tarmsystemet mod venstre (Figur 1 ). Det postoperative forløb var ukompliceret. Patienten blev fulgt med kvartårlige billeddiagnostiske undersøgelser og var ved seneste magnetiske resonans (MR)-skanning to år efter operationen recidivfri.

II. En 64-årig mand havde igennem nogle måneder haft tryk opadtil i abdomen og søgte derfor læge. En CT viste en 19 × 15 cm stor tumor i øvre abdomen. Ved laparotomi fandt man et 20 cm stort LPS i tæt relation til colon og mesocolon transversum, cauda pancreatis, v. porta, v. mesenterica superior og inferior samt v. lienalis og v. renalis sin. Tumoren blev radikalt eksideret en bloc med cauda pancreatis og mesocolon transversum (samtidlig colonresektion og splenektomi pga. manglende karforsyning). Det postoperative forløb var uden komplikationer. Patienten blev fulgt med kvartårlig billddiagnostik og var fortsat recidivfri ved en MR-skanning to år efter operationen.

Diskussion

Ved RS/LPS generelt er kirurgi den vigtigste del af behandlingen. Vurderingen af operabillitet kan være vanskelig på grund af den tætte relation til naboorganer og centrale blodkar i retroperitoneum. Patienter med formodet RS bør vurderes på et sarkomcenter. Det er påvist, at resultaterne for RS forbedres ved henvisning til et sarkomcenter, hvor der er mulighed for multidisciplinær vurdering og behandling. Den præoperative vurdering inkluderer faktorer som solitær proces, evt. intraabdominal spredning, relationer til andre organer, differentialdiagnostiske muligheder (især lymfom), almentilstand samt patientens alder og ønsker. Billeddiagnostisk bør patienterne evalueres med MR-skanning og/eller CT (med eller uden angio), evt. suppleret med positronemissionstomografi. Biopsi bør ikke foretages før henvisning til et sarkomcenter for at undgå kontaminering med implantationsmetastaser til følge; hyppigt kan præoperativ bioptering helt undlades.

Sarkomer beskrives mere som pushers end som invaders , og for højt differentieret LPS er metastasering relativt sjælden. Størrelsen af tumoren betyder ikke nødvendigvis, at patienten er inoperabel, hvilket er illustreret her. Radikal tumorfjernelse kan opnås hos 50-80% ved den primære operation, og selv store tumorer kan ofte radikalopereres [1-3]. Lokalrecidiv efter kirurgi ses, og jo flere lokale/regionale recidiver, jo vanskeligere bliver den kirurgiske behandling. Vedrørende supplerende behandling er der en betydelig variation i følsomhed, og for nogle tumortyper (f.eks. Ewings sarkom) er præ- og/eller postoperativ onkologisk behandling indiceret. Mange RS - især højt differentieret LPS - har dog en relativt lav følsomhed for kemo- og stråleterapi [4]. Radikal tumorfjernelse er derfor den vigtigste behandlingsmæssige prognostiske faktor, men de tætte organrelationer i retroperitoneum betyder hos op til 77% af patienterne fjernelse af naboorganer [1, 2, 3]. Patienten i sygehistorie II er et eksempel herpå; radikal excision blev kun mulig ved samtidig resektion af cauda pancreatis, colon transversum og milten. Den venstre nyre kunne bevares på trods af en tæt relation til tumoren. Nyren er ellers det organ, som hyppigst er involveret ved LPS, og i disse tilfælde er nøje præoperativ vurdering af patoanatomi og funktion (renogram, CT-urografi etc.) essentiel.

Magnus Bergenfeldt , Kirurgisk Gastroenterologisk Afdeling, Herlev Hospital, DK-2730 Herlev.

E-mail: maber@heh.regionh.dk

Antaget: 21. marts 2007

Interessekonflikter: Ingen