Simultan bilateral perifer facialisparese er en sjælden præsentationsform af Guillain-Barrés syndrom

Bilateral simultan facialisparese er en sjældenhed. Det er beskrevet ved bl.a. borreliose, akut myeloid leukæmi, sarkoidose, hiv, japansk encefalitis, meningitis, traume, Bells parese og Guillain-Barrés syndrom (GBS) og oftest med andre ledsagesymptomer.

SYGEHISTORIE

En 63-årig idrætslærer med type 2-diabetes, bipolar affektiv sindslidelse og en L5-prolaps med sequelae i form af venstresidig dropfod og lændesmerter henvendte sig med en femdages anamnese, der var begyndt med en mærkelig fornemmelse på indersiden af læberne og på tungen, fulgt af progredierende øjenlukkedefekt, nedsat evne til panderynken samt oplevelsen af, at tynde væsker løb ud af mundvigene. Han var ikke forudgående vaccineret, inficeret eller bidt af en flåt, men havde i ugerne op til henvendelsestidspunktet følt træthed og lændegener. Desuden rapporterede han om let sovende fornemmelser i huden i maveregionen, på indersiden af lårene og ulnart på venstre arm.

Ved objektiv undersøgelse fandtes svær bilateral perifer facialisparese, diskret dysartri, svage, men bevarede dybe senereflekser, dog manglende akillesreflekser, normal kraft i armene, helt diskret nedsat kraft proksimalt i benene samt ophævet vibrationssans til hofteniveau med normal sensibilitet for stik og berøring. Øvrig objektiv undersøgelse viste normale forhold.

En spinalvæskeundersøgelse, som blev foretaget senere samme dag, viste svært forhøjet proteinniveau samt marginalt forhøjet celletal (Tabel 1) og var negativ for Borrelia-immunglobulin (Ig)G + -IgM. Trykket i spinalkanalen, blodprøver og ekg var normale.

På diagnosen GBS blev patienten behandlet med intravenøst givet IG (IVIg) (0,4 g/kg/dag i fem dage).

En nerveledningsundersøgelse på 13.-dagen viste spredte diskrete forandringer i underekstremiteterne, hvilket er foreneligt med en demyeliniserende polyneuropati (Tabel 2).

Symptomerne remitterede betydeligt på IVIg-behandlingen og ved udskrivelse på 15.-dagen fandtes antydningsvis højresidig, perifer facialisparese, vibrationssans nedsat til malleolniveau og uændrede paræstesier.

Et halvt år senere oplevede patienten fortsat nogen træthed og udtrætningsfænomener i benene.

DISKUSSION

GBS er en akut, immunmedieret neuropati med en prævalens på 1-2/100.000 [1, 2]. Typisk ses ascenderende pareser og evt. lette sensoriske symptomer samt manglende dybe senereflekser og – hos ca. 15% – involvering af det autonome nervesystem [2]. Nadir nås typisk 2-4 uger efter debut med gradvis bedring herefter [2]. Dødeligheden rapporteres til at være ca. 5%, og ca. 20% har sværere restdeficit [1].

Paraklinisk findes der ved nerveledningsundersøgelse typisk nedsat motorisk ledningshastighed, dispersion af det motoriske potentiale og forlænget F-wave-latens. Ved spinalvæskeundersøgelse findes typisk såkaldt albuminocytologisk dissociation med forhøjet protein og normalt eller nærnormalt celletal.

Man formoder, at patofysiologien skyldes autoantistoffer mod antigener i myelinen i de perifere nerver [1] og/eller autoantistoffer, der reversibelt forårsager dysfunktion af de spændingsafhængige Na⁺-kanaler i de ranvierske knuder [2]. Hos ca. to tredjedel har der fundet en infektion eller vaccination sted i ugerne op til udbruddet af GBS [1, 2].

Behandlingen er dels monitorering og symptomatisk (både pga. mulig autonom involvering og pga. mulig inddragelse af de respiratoriske muskler), dels immunmodulerende i form af enten IVIg eller evt. plasmaferese [1, 2].

Der findes en række forskellige varianter af GBS. På trods af at n. facialis er involveret i ca. 50% af GBS-tilfældene, er det overordentligt sjældent at se bilateral perifer facialisparese som isoleret debutsymptom. Først Ropper og senere Susuki et al har dog omtalt fire hhv. 22 patienter med en sjælden variant af GBS, som de foreslår betegnes facial diplegia and paraesthesias, som er karakteriseret ved bilateral facialisparese oftest forudgået af parastæsier i underekstremiteterne, men uden prominente pareser [3, 4]. Herudover har vi fundet enkelte kasuistikker på verdensplan, hvor lignende syndromer er beskrevet [5].

Sygehistorien omhandler så vidt vides det første beskrevne danske tilfælde af denne ekstremt sjældne GBS-variant.

Differentialdiagnostisk overvejedes klinisk primært neuroborreliose, hvor man almindeligvis ville forvente langt højere leucocyttal i spinalvæsken, og sarkoidose, som er vanskelig at afvise, men mindre sandsynlig, idet patienten ikke havde andre tegn herpå, og fordi man ikke ville forvente at finde påvirket nerveledningshastighed. Ved neurosarkoidose med kranienerveinvolvering ses endvidere sjældent simultan bilateral facialisinvolvering.

Monosymptomatisk bilateral facialisparese bør udredes mhp. afklaring af GBS, idet tidlig behandling formodentlig bedrer prognosen.

Korrespondance: Siska Frahm-Falkenberg, Neurologisk Afdeling, Glostrup
Hospital, Ndr. Ringvej 57, 2600 Glostrup.
E-mail: siska.frahm-falkenberg.01@regionh.dk

Antaget: 14. maj 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 1. september 2014

Interessekonflikter: