Skørbug og binyrebarkinsufficiens

Ascorbinsyre (C-vitamin) er essentielt for menneskets organisme, og en kost uden C-vitamin medfører skørbug og ultimativt død. Herudover øger mangel på C-vitamin sandsynligvis risikoen for hjerte-kar-sygdom og cancer; disse effekter kan formentlig tilskrives vitaminets antioxidative virkning (1). Et af de tidligste eksempler - om ikke det første - på en kontrolleret klinisk undersøgelse er James Linds opgørelse over den gavnlige indvirkning af citrusfrugter hos engelske søfolk i 1747 (2). De klassiske debutsymptomer og fund ved skørbug er asteni og hæmoragisk diatese med gingivale og perifollikulære blødninger, der primært er forårsaget af defekt kollagensyntese (3). Man mistænker ofte patienter med skørbug for at lide af vasculitis, bloddyskrasier og reumatologiske sygdomme, hvilket kan give anledning til differentialdiagnostiske vanskeligheder (3, 4). Det fuldt udviklede kliniske billede ses særdeles sjældent i moderne samfund.

Sygehistorie

En 32-årig kvinde fra Etiopien blev indlagt på medicinsk afdeling på grund af svimmelhed. Patienten havde boet uafbrudt i Danmark i de seneste syv år. Anamnestisk klagede hun over vægttab, ukarakteristisk abdominalt ubehag og smerter i underekstremiteterne. Den objektive undersøgelse afslørede blødende gingiva, perifollikulære ekkymoser og tumormasser i både hø. og ve. musculus quadriceps. En MR-scanning viste en malignitetssuspekt 8 4 2 cm stor proces i m. quadriceps dx. Ved et odontologisk tilsyn konkluderede man, at patienten led af akut gingivitis. Hæmoglobin var 6,1 mmol/l uden jernmangel, trombocyttallet var 193 109 /l, leukocyttallet var 6,2 109 /l med marginal lymfocytopeni, der var ingen eosinofili, retikulocyttallet var normalt, og sænkningsreaktionen var 70. Koagulationsfaktorer og S-folat var let nedsatte; der var normalt S-calcium og basiske fosfataser. Immunologiske test for hiv, hepatitis og syphilis var negative, og en tuberkulintest viste normale forhold. På dette tidspunkt havde man mistanke om skørbug, og en kostanamnese afslørede, at diæten udelukkende havde bestået af tørrede bønner, ris og korn med et C-vitaminindhold tæt på nul. Der blev påbegyndt behandling med C-vitamin (300 mg per os dagligt), og alle klager og abnorme fund regredierede totalt i løbet af 2-3 måneder. Diagnosen blev eftervist af en C-vitaminkoncentration på 3,3 μ mol/l i blodet (normalområde 17-94) efter én uges hospitalskost.

Under forløbet viste gentagne kortikotropin (ACTH)-stimulationsundersøgelser tegn på binyrebarkinsufficiens med stimulerede kortisolværdier mellem 140 nmol/l og 455 nmol/l (normalområde over 500) og basale værdier mellem 131 nmol/l og 430 nmol/l (normalområde mellem 200 og 700). ACTH-koncentrationen var normal, og der var ikke tegn på hypofyseinsufficiens i øvrigt, ligesom MR-scanning af hypofysen, CT af binyrerne og undersøgelse for binyrebarkantistoffer alle viste normale forhold. Der blev påbegyndt en substitutionsbehandling med hydrocortison; efter seks måneders behandling med C-vitamin og hydrocortison normaliseredes ACTH-testen, og hydrocortison blev seponeret.

Ovennævnte patient udviste flere klassiske tegn på skørbug, bl.a. gingivalblødninger, perifollikulære blødninger og - jævnfør navnet - abdominalia. Herudover kan lidelsen, qua dens sjældenhed, give anledning til differentialdiagnostiske overvejelser inden for de hæmatologiske og reumatologiske specialer. Diagnosen stilles primært på det kliniske behandlingsrespons og understøttes af måling af C-vitamin i blod eller urin samt naturligvis en kostanamnese. Den her omtalte patient er specielt bemærkelsesværdig derved, at der påvistes bilaterale malignitetssuspekte tumormasser i quadricepsmusklerne; på baggrund af den totale regression efter C-vitaminbehandling har der utvivlsomt været tale om dårlig resorption af hæmatomer.

Det er yderligere bemærkelsesværdigt, at vi i flere seancer påviste binyrebarkinsufficiens. Skønt det ikke sikkert kan afgøres, om denne insufficiens var primær (adrenal) eller sekundær (hypotalamopituitær) taler det normale ACTH-niveau for en sekundær komponent. Visse undersøgelser peger på en sammenhæng mellem C-vitamin og binyrebarken. Binyrebarken har et særdeles højt indhold af C-vitamin, og i in vitro-studier har man vist, at C-vitamin optimerer den kortikale enzymaktivitet og fremmer kortisolsyntesen i kortikale cellekulturer (4). Herudover har man i in vivo-undersøgelser vist, at C-vitamin øger afgiften af kortisol, muligvis ved at modulere ACTH-sekretion og -følsomhed (5).

Denne kasuistik viser, at skørbug fremdeles forekommer i moderne samfund, og at lidelsen ofte manifesterer sig under et flygtigt klinisk billede. Det er uvist, om der er en kausal sammenhæng mellem skørbug og binyrebarkinsufficiens, men det må anbefales, at binyrebarkfunktionen undersøges ved fremtidige tilfælde af C-vitaminmangel.

Niels Møller, medicinsk afdeling M (endokrinologi & diabetes), Århus Universitetshospital, DK-8000 Århus C. E-mail: nielsem@dadlnet.dk

Antaget den 7. maj 2002.

Århus Universitetshospital, Århus Kommunehospital, medicinsk afdeling M (endokrinologi & diabetes), og

Aarhus Universitet, Institut for Eksperimentel Klinisk Forskning.