Skip to main content

Spasmus nutans hos et ni måneder gammelt spædbarn

Læge Carsten Erik Borg Viborg Sygehus, Pædiatrisk Afdeling

1. nov. 2005
4 min.

Spasmus nutans (SN) er en sjælden børneneurologisk tilstand, der i sin klassiske form består af triaden nystagmus, rystende/ rokkende hovedbevægelser og skrå hovedholdning.

Tilstanden debuterer oftest i 4-12-måneders-alderen og betragtes generelt som selvlimiterende med fuld remission inden for 3-36 mdr. Årsagen til SN er ukendt, dog ser man i nogle tilfælde SN som symptom på en organisk hjernelidelse, som regel opticusgliomer. Lidelsen er ikke tidligere beskrevet i Ugeskrift for Læger, men bør kendes på grund af relationen til cerebral patologi.

I nærværende kasuistik beskrives klassisk SN hos en 9 mdr. gammel pige.

Sygehistorie

En 9 mdr. gammel pige blev indlagt akut pga. febrilia og rystende bevægelser med hovedet. Graviditeten havde været kompliceret af depression hos moderen og flere antibiotikabehandlede cystitter. Moderen blev forløst to uger før termin efter eget ønske ved sectio i universel anæstesi pga. nervøsitet. Fødslen og neonatalforløbet var ukompliceret. Pigen blev indlagt seks uger gammel med respiratorisk syncytialvirus (RSV)-infektion, og otte måneder gammel blev hun tubuleret bilateralt.

Forud for indlæggelsen havde patienten i tre uger haft pe-riodiske rystende hovedbevægelser og sitrende øjenbevægelser. Hun havde ikke været alment påvirket, men var på indlæggelsesdagen blevet febril, hvilket førte til lægekontakt.

Ved indlæggelsen observeredes intermitterende rystende hovedbevægelser i horisontalplanet, svarende til nej-bevægelser. Frekvensen var 65-70 pr. minut. Ligeledes observerede man bilateral horisontal asymmetrisk nystagmus med højre-sidig overvægt. Hovedet var kippet mod venstre og drejet let mod højre.

Patienten fandtes i øvrigt psykomotorisk alderssvarende udviklet og neurologisk intakt. Temperaturstigningen skyldtes let catarrhalia. Undersøgelse ved en øjenlæge viste nystagmus, som beskrevet. Der fandtes hypermetropi på +1,75 på højre øje og +2,75 på venstre øje. En oftalmoskopi viste normale papiller. En efterfølgende MR-skanning viste normale intrakraniale forhold, og patienten blev udskrevet til ambulant kontrol. Ved ambulant opfølgning 7 mdr. senere, var der normal hovedholdning og ingen hovedbevægelser, men der var fortsat nystagmus. Den psykomotoriske udvikling var fortsat normal.

Diskussion

SN blev første gang beskrevet af Raudnitz i 1897 [1]. Ætio- logien er ukendt. Gennem tiden har flere teorier været fremsat, f.eks. teorien om lysdeprivation, da man mente, at mange af patienterne kom fra mørke hjem, og at symptomerne oftest begyndte i de mørke vintermåneder [2]. Andre ætiologiske overvejelser har drejet sig om rakitis, malnutrition, epilepsi, dentition, omsorgssvigt, specielt forstyrrelser i mor-barn-samspillet og moderens alkoholindtagelse under graviditeten [1, 2].

Klassisk SN består af tre komponenter: nystagmus, hovedrysten og skrå hovedholdning, men kun nystagmus er et konstant fund, hovedrysten er oftest til stede, mens skrå hovedholdning er det mest variable fund [1].

Nystagmus kan være uniokulær, men er oftest binokulær og ukoordineret. Øjenbevægelserne er højfrekvente med lille amplitude, så øjnene nærmest fremstår sitrende. Retningen er hyppigst horisontalt pendulerende, men kan være vertikal, rotatorisk eller en blanding af ovennævnte [1-3].

Hovedbevægelserne kan være lateralt rystende, lignende nej-bevægelser, antero-posterior-nikkende bevægelser eller blandet. Frekvensen er 60-120 bevægelser pr. minut. Bevægelserne antages ikke at være kompensatoriske i forhold til nystagmus [1-3].

Den skrå hovedholdning ses i alle planer, er det mest inkonstante fund ved SN og findes aldrig som eneste manifestation [1].

Symptomerne fremkommer ikke i fast rækkefølge, men ofte er hovedbevægelserne det første forældrene bemærker. Tilstanden debuterer hyppigst i 4-12-måneders-alderen, hvorefter børnene remitterer spontant i løbet af 4-36 mdr. Tilstanden kan persistere gennem længere tid, op til otte år er set. Drenge og piger afficeres lige hyppigt [1-3].

SN er oftest selvlimiterende og uden kendt ætiologi. Siden 1970 har det imidlertid været kendt, at SN, eller en SN-lignende tilstand, kan være relateret til intrakraniale tumorer, oftest opticusgliomer, eller tredje ventrikel-tumorer [1-5].

Flere har forsøgt at adskille SN med og uden intrakraniale gliomer ud fra kliniske fund, for dermed at afklare behovet for billeddiagnostik. De fleste konkluderer dog, at der ikke findes valide adskillende træk, hvorfor alle børn med SN bør MR-skannes [3, 5]. Differentialdiagnostiske overvejelser drejer sig især om kongenit nystagmus, som oftest er bilateral og symmetrisk og desuden relateret til synsdefekt [2]. Alle børn med SN bør derfor også undersøges af en øjenlæge.


Carsten Erik Borg, Brejnholtvej 3, Tvis, DK-7500 Holstebro. E-mail: carsten.borg@mail.dk

Antaget: 26. marts 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet


Summary

Summary Spasmus nutans in a nine-month-old girl Ugeskr Læger 2004;166:4165-4166 A nine-month-old girl was referred to our hospital because of head shaking for three weeks. Examination showed a horizontal shaking of the head, a fine binocular, disconjugate nystagmus and an abnormal head tilt. The three factors constitute the classic triad of spasmus nutans (SN). SN is an infrequent neurological disorder seen in infants that is mostly of unknown etiology but rarely occurs in association with optic gliomas or a third ventricle tumor. In our case ophthalmic examination concluded that apart from nystagmus the patient's eyes were normal, and magnetic resonans imaging showed no intracranial pathology.

Referencer

  1. Aung T, Yap SK, Yap EY et al. Spasmus nutans. Ann Acad Med Singapore. 1996;25:596-8.
  2. Jan JE, Groenveld M, Connolly MB. Head shaking by visually impaired children: a voluntary neurovisual adaption which can be confused with spasmus nutans. Dev Med Child Neurol 1990;32:1061-6.
  3. Shaw FS, Kriss A, Russel-Eggritt I et al. Diagnosing children presenting with asymmetric pendular nystagmus. Dev Med Child Neurol 2001;43:622-7.
  4. Arnoldi KA, Tychsen L. Prevalence of intracranial lesions in children initially diagnosed with disconjugate nystagmus (spasmus nutans). J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1995;32:296-301.
  5. Albright AL, Sclabassi RJ, Slamovits TL et al. Spasmus nutans associated with optic gliomas in infants. J Pediatr 1984;105:778-80.