Steatocystoma multiplex hos 39-årig kvinde

Steatocystoma multiplex (SM) er en sjælden lidelse, som første gang blev beskrevet af Pringle i 1899 [1].

Lidelsen er klinisk karakteriseret ved multiple, hudfarvede intradermale cyster med et lipidholdigt materiale. Sygdommen er en autosomal dominant eller sporadisk opstået lidelse, som typisk debuterer omkring puberteten, men der er også rapporteret om kongenitte tilfælde [2].

En variant af denne lidelse omfatter cyster, som bliver inflammerede og rumperer. Disse kaldes steatocystoma multiplex suppurativum (SMS) [3].

Hyppigheden i Danmark er ukendt, men lidelsen er sjælden. Da sygdommen ikke tidligere er beskrevet på dansk, præsenteres her en sygehistorie samt en kort gennemgang af litteraturen.

Sygehistorie

En 39-årig kvinde af arabisk herkomst blev i 2007 henvist fra Dermatologisk Afdeling under diagnosen SM med henblik på excision af flere større elementer.

Patienten havde gennem flere år haft tiltagende forekomst af små hudfarvede elementer på truncus og proksimalt på ekstremiteterne, som undertiden blev inficerede. Der fandtes ingen familiær disposition herfor. Patienten havde været kirurgisk behandlet i Jordan og senere i dermatologisk regi med superpulseret CO2 -laser. Da teknikken ikke var egnet til behandling af de større elementer, blev patienten henvist med henblik på plastikkirurgisk behandling. Ved objektiv undersøgelse fandtes huden, fraset ansigtet, knudret og indureret. Den initiale behandling var excision af elementer på den ventrale del af thorax i lokal analgesi med et tilfredsstillende kosmetisk resultat.

Histologisk undersøgelse viste tyndvæggede cyster, der var udklædt med pladeepitel uden granulære celler. I væggen fandtes sebaceøse kirtler. Cysterne indeholdt et eosinofilt amorft materiale. Der var ingen tegn på malignitet. Forandringerne var forenelige med diagnosen SM.

Patienten blev efterfølgende set ambulant ultimo marts 2010, hvor man fandt en 1,5 × 4 cm stor, subkutant beliggende knude i venstre aksil og en lignende på ca. 3 × 5 cm i højre flanke. Der blev planlagt excision af elementerne, eftersom patienten følte sig socialt og psykisk hæmmet af disse.

Diskussion

SM debuterer omkring puberteten eller i det tidlige voksenliv, men der er også rapporteret om kongenitte tilfælde. Der ses en ligelig kønsfordeling. SM er karakteriseret ved cystiske læsioner, som fortrinsvist er lokaliserede til den anteriore del af thorax, aksillerne (Figur 1 ) eller halsen. Ansigtet, abdomen, ryggen, scrotum, vulva, penis og ekstremiteter kan også være afficerede, om end dette er sjældnere [1, 2]. De cystiske læsioner varierer i størrelse fra 3 mm til 3 cm. Man kan ved incision eksprimere en klar eller gullig, lugtfri viskøs væske [3].

Epidermis over den dermale cyste er intakt. Histopatologisk er cysterne karakteriseret ved en foldet væg, som består af adskillige epitelialcellelag med talgkirtellobuli beliggende i eller tæt på væggen [2, 3].

Differentialdiagnostisk er der flere fællestræk med pachyonychia congenita II, også kendt som Jackson-Lawlers syndrom, hvor en mutation på keratin 17 -genet har været associeret med nogle familiære tilfælde af SM [3]. Andre differentialdiagnoser omfatter mere hyppigt forekommende lidelser såsom acrokeratosis verruciformis, hypohidrosis og hidradenitis suppurativa [3].

De fleste læsioner forbliver asymptomatiske. Nogle læsioner kan imidlertid blive inflammerede og rumpere for derefter at drænere til hudoverfladen. Brug af perorale retinoider (isotretinoin og alitretinoin) og kryoterapi er blevet rapporteret til behandling af suppurative læsioner. Isotretinoinbehandling har især været effektiv hos patienter med SMS, mens det hos SM-patienter har resulteret i en forværring af tilstanden. Der er rapporteret recidiverende tilfælde efter isotretinoinbehandling [3, 4]. Man har i øvrigt forsøgt at behandle SMS antibiotisk med tetracyklinderivater, der foruden at virke baktericidt også har en antiinflammatorisk effekt. Der blev dog ikke observeret nogen bedring i tilstanden [3].

Behandlingen af SM er primært kirurgisk excision af elementerne. Excision er dog upraktisk i behandlingen af udbredte læsioner, idet den er tidskrævende og forbundet med risiko for arvævsdannelse [4]. Fjernelse af cystiske læsioner ved brug af inci-sionsteknikker må anses for at være mere skånsomt og tidsbesparende. Mini-incisioner med skalpel, diatermi eller superpulseret CO2 -laser efterfulgt af mekanisk ekstraktion af cystevæggen med curette eller pincet resulterede i minimal arvævsdannelse. Ved postoperativ kontrol var der ingen tegn til recidiv, og det kosmetiske resultat var tilfredsstillende [1, 5].

Jonas Raymond Duffy, Klinik for Plastikkirurgi og Brandsårsbehandling, Rigshospitalet, 2100 København Ø.

E-mail: jonasduffy@gmail.com

ANTAGET: 7. september 2010

FØRST PÅ NETTET: 10. januar 2011

INTERESSEKONFLIKTER: ingen