Skip to main content
Kasuistik

To tilfælde af multilokulær cystisk nefrom, en sjælden benign nyretumor

Introduktionslæge Maiken M.H. Bjerggaard & introduktionslæge Bente Barstad Sygehusene i Ringkjøbing Amt, Urinvejskirurgisk Afdeling, og Patologisk Institut, Ringkøbing Amt

14. nov. 2005
4 min.


Multilokulær cystisk nefrom (MCN) er en benign nyretumor af ukendt ætiologi, og den er vanskelig at skelne fra maligne nyretumorer ved billeddiagnostik. De fleste tilfælde ender derfor med nefrektomi, og diagnosen stilles ved den histopatologiske undersøgelse.

Dette er en kasuistik med to tilfælde af MCN.

Sygehistorier

I. En 59-årig, tidligere rask kvinde havde en stikkende fornemmelse under højre ribbenskurvatur, hvor hun selv kunne mærke en knude. Hun havde haft et tilsigtet vægttab på 15 kg. Ellers ingen symptomer. Objektivt kunne der palperes en udfyldning i hypokondriet i højre side. Blod- og urinprøver viste normale forhold, specielt var der ingen makro- eller mikroskopisk hæmaturi. En ultralydundersøgelse (UL) viste en 6,5 cm stor solid/cystisk tumor midt i nyren. Ved et fin-nålsaspirat blev der fundet enkelte flager af mesotel, som var uegnet til diagnostisk vurdering. En computertomografi (CT) viste en 9 × 8 cm stor, velafgrænset, ekspansiv proces, der var lavat tenuerende og uden markeret kontrastforstærkning. Der var ingen trombedannelse i nyrevenen eller v. cava og ingen patologiske forandringer i abdomen eller thorax i øvrigt.

På mistanke om malignitet fik patienten foretaget højresidig nefrektomi. Efterforløbet var ukompliceret. Mikroskopidiagnosen var: en solitær multilokulær cyste (cystadenom/ segmentel cystisk sygdom).

II. En 61-årig kvinde søgte egen læge grundet underlivssmerter. Hun var tidligere blevet hysterektomeret pga. fibroma uteri, men var ellers rask. Objektivt kunne der palperes en udfyldning ved venstre nyre. En UL viste en 11 × 10 × 8 cm stor tumor med talrige cyster og solide partier. Ved en CT sås en 11 × 10 × 9 cm stor, multicystisk forandring udgående fra venstre nedre nyrepol. Den kunne ses med kapsel og skarp demarkering mod det kontrastforstærkede nyrevæv og var vel-afgrænset mod omgivelserne. Ellers var der normale forhold i resten af abdomen. CT-diagnosen var: forandringer, der tydede på MCN (cystadenom). Blod- og urinprøver viste normale forhold. Ved en operation fjernedes cysten fra nyren, som i øvrigt var normal.

Efterforløbet var ukompliceret. Mikroskopidiagnosen var: nephroma cysticum multiloculare benignum renis sinistri.

Diskussion

MCN er en sjælden form for benign nyretumor. Den blev første gang beskrevet af Walter Edmunds i 1892, og har været kaldt mange navne siden da [1]. I litteraturen er der beskrevet ca. 200 tilfælde [2]. MCN har en bimodal fordeling med hyppigst forekomst hos børn under fire år (drenge 2:1) og hos voksne over 30 år (kvinder 8:1) [2].

Ætiologien er ukendt; nogle mener, at det drejer sig om et neoplasme, andre mener, at det er en udviklingsanomali [1, 2]. Der er ej heller fuldstændig enighed om de diagnostiske kriterier. Oprindelig blev der defineret otte diagnostiske kriterier [1, 3], men i andre artikler er disse kriterier blevet modificeret [1, 4, 5]. Makroskopisk ses tumoren som en delvist eller helt afkapslet proces bestående af størrelsesvarierende, ikkekommunikerende småcyster/loculi fra millimeterstore op til 8-10 cm indeholdende klar serøs væske. Mikroskopisk (Figur 1 ) er disse loculi udklædt af et lavt cylindrisk til cylindrisk epitel. Mellemliggende septae er fibrovaskulære, og disse indeholder ofte, specielt hos børn, umodne og/eller embryonale strukturer. Der er ikke glomeruli eller tubuli i tumoren. Det omgivende nyreparenkym er normalt, fraset komprimering.

Det er meget vanskeligt at skelne denne benigne tumor fra maligne tumorer ved billeddiagnostiske undersøgelser og finnålsaspiration, hvorfor de fleste tilfælde ender med nefrektomi. I det ene af de her beskrevne tilfælde blev nyren sparet pga. cystens benigne udseende, og det faktum at det var muligt at skille den fra af nyren. MCN er en vigtig differentialdiagnose til maligne tumorer som Wilms tumor (hos børn), renalcellekarcinom og nefroblastom, da disse kan have foci med cystiske forandringer pga. blødning og nekrose.


Maiken M.H. Bjerggaard , Lindholtvej 6, Tvis, DK-7500 Holstebro. E-mail: mabje@ringamt.dk

Antaget: 10. februar 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet



Summary

Summary Multilocular cystic nephroma, a rare benign tumor of the kidney Ugeskr Læger 2005;167(46):4379-4380 We present two case reports of multilocular cystic nephroma (MCN). MCN is a rare benign tumor of the kidney that is difficult to differentiate from malignant tumor by diagnostic imaging (ultrasound, CT) and cytology on fine-needle aspiration. This is why most cases end up with nephrectomy and diagnosis is based on the histopathological findings. In one of our two cases, a nephrectomy was performed, and in the other the tumor was resected from the kidney. The origin of MCN is uncertain, and only about 200 cases have been reported in the literature.

Referencer

  1. Castillo OA, Boyle ET, Kramer SA. Multilocular cysts of kidney. Urology 1991; 37:156-62.
  2. Eble JN, Bosnib SM. Extensively cystic renal neoplasms: cystic nephroma, cystis partially differentiated nephroblastoma, multilocular cystis renal cell carcinoma, and cystic hamartoma of renal pelvis. Semin Diagn Pathol 1998; 15:2-20.
  3. Ala-Opas MY, Martikainen PM. Multilocular renal cyst. Ann Chir Gynaecol 1995;84:318-22.
  4. Gettman MT, Segura JW. An unusual case of multilocular cystic neprhoma with prominent renal pelvis involvement treated with neprhon sparing tech- niques. J Urol 1999;162:482.
  5. Fujimoto K, Sama S, Fukui Y et al. Spontaneously ruptured multilocular cystic nephroma. Int J Urol 2002;9:183-6.