Watermelon-stomach og sklerodermi

Sklerodermi er en kronisk sygdom, der blandt andet er karakteriseret ved mikrovaskulære læsioner, autoimmune fænomener samt dysreguleret fibroblastaktivitet. Dette medfører den karakteristiske fibrosering af huden og flere indre organer. Hos 80-90% af patienterne påvirkes gastrointestinalkanalen også.

Vaskulær ektasi i antrum (watermelon stomach) er en sjælden årsag til jernmangelanæmi. Sygdommen blev først beskrevet i 1984 (1) hos tre patienter med svær jernmangelanæmi på baggrund af okkult blødning. De karakteristiske forandringer i antrum omfatter lineære erytematøse striber, der konvergerer distalt mod pylorus. På grund af ligheden med en vandmelon kaldte man det for watermelon stomach. Histologisk er der i dilatation af mucosa kapillærer med fokale tromboser og fibromuskulær hyperplasi af lamina propria.

Vi beskriver et tilfælde af watermelon stomach hos en patient med sklerodermi.

Sygehistorie

En 72-årig mand blev indlagt til udredning for jernmangelanæmi med hæmoglobin på 5,5 mmol/l. Et halvt år forinden var han via egen læge blevet udredt med ultralyd af abdomen og rektoskopi og røntgen af colon. Alle undersøgelser viste normale forhold, men ved gastroskopi fandt man svær hæmorragisk antrumgastrit.

Ved en fornyet gastroskopi fandt man kraftig stribeformet hyperæmi i antrum konvergerende mod pylorus med hvidlige striber indimellem. Resultatet af en biopsi blev beskrevet som inflammation af let grad. Patienten blev sat i behandling med omeprazol og peroralt jerntilskud. På trods heraf faldt hæmoglobin til 4,9 mmol/l. Diagnosen sklerodermi blev stillet på baggrund af forekomst af: 1) teleangiektasier i ansigtet, 2) sklerodaktyli, 3) positivt resultat ved måling af antinukleære antistoffer (ANA) (titer over 1:1.280 med anticentromermønster), 4) hudbiopsi med øget fibrosering og 5) calcinosis. Ved røntgenundersøgelse af esophagus fandt man normal motilitet; der blev dog ikke udført esophagusmanometri.

Patienten blev overflyttet til et andet hospital. På baggrund af diagnosen watermelon stomach blev der påbegyndt endoskopisk argon-laserbehandling, der blev givet i alt seks behandlinger over fem måneder. Patienten havde dog fortsat transfusionskrævende anæmi. Ni måneder efter den primære indlæggelse sløjede patienten af og gik ad mortem. Under forløbet fik han i alt 62 portioner blod.

Diskussion

Gostout beskrev 45 patienter med watermelon stomach (2). Der fandtes en overvægt af kvinder (71%) med en gennemsnitsalder på 73 år. 62% havde autoimmune manifestationer, hyppigst perniciøs anæmi, Raynauds syndrom og sklerodaktyli. Patienterne blev behandlet endoskopisk med Nd:YAG-laserkoagulation. Før laserterapi havde 28 patienter transfusionskrævende anæmi, efterfølgende var antallet reduceret til fire patienter.

Kasuistisk er der beskrevet flere tilfælde af watermelon stomach associeret med sklerodermi (3). I en serie på 20 patienter med watermelon stomach og sklerodermi (4) havde kun halvdelen af patienterne karakteristiske makroskopiske forandringer, mens diagnosen hos resten blev stillet ved fund af typiske histologiske forandringer i antrumbiopsier. Klinisk fandt man ingen forskel mellem disse to grupper. Femten patienter blev behandlet endoskopisk med Nd:YAG-laserkoagulation. Resultatet blev fulgt op for 13 af disse: to patienter havde ikke længere anæmi, seks patienter havde fortsat anæmi, som kunne afhjælpes med medicinsk behandling. Fem patienter havde fortsat transfusionsbehov, af disse fik tre foretaget kirurgisk intervention med god virkning.

Vi konkluderer, at man skal overveje watermelon stomach ved jernmangelanæmi hos patienter med sklerodermi. Omvendt skal man overveje autoimmune sygdomme hos patienter med watermelon stomach. Endoskopisk behandling med YAG-laserterapi kan være kurativt, men en del vil fortsat have behov for blodtransfusioner, og hos dem må man overveje gastrektomi.

Jens Møller Rasmussen, medicinsk afdeling C, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C.

Antaget den 4. januar 2002.

Odense Universitetshospital, medicinsk afdeling C.