Xantogranulomatøs pyelonephritis

###vp36266-1###

Xantogranulomatøs pyelonephritis (XP) er en sjælden, oftest ensidig, kronisk infektionstilstand. XP forekommer hyppigst i alderen 40-60 år, oftere hos kvinder end mænd (1-6). XP er associeret med stensygdom. XP kan være forbundet med diabetes og svækket immunforsvar (7, 8). XP inddeles efter udbredelse i tre grupper: 1) begrænset til nyren, 2) involverende nyre og perirenale fedt, eller 3) diffus udbredning omfattende nyre, perirenale fedt samt retroperitoneum (3). Præoperativ korrekt diagnose er sjælden, idet tilstanden oftest tolkes som en nyretumor.

Sygehistorie

En 47-årig kvinde blev henvist til urografi på grund af uspecifikke rygsmerter og et tilfælde af jagende højresidige smerter. Da patienten ikke havde hæmaturi, blev der primært taget oversigtsbillede af urinveje samt UL. Der fandtes en 520 mm stor forkalkning over højre nyre. Venstre nyre fandtes normal ved UL, højre nyre var forstørret med rundagtige middelekkorige områder, der initialt blev tolket som solidt væv. Ved urografi fandtes et normalt venstresidigt pyelogram og ingen udskillelse på højre side. Ved CT fandtes højre nyre forstørret med middeldensitet. Der var inflammatoriske forandringer perirenalt, i retroperitoneum omkring vena cava og en proces i psoas (Fig. 1 ). Der påvistes yderligere et konkrement ved den ureteropelvine overgang. Kronisk pyonefrose på grund af obstruerende sten blev overvejet. Da der ikke var nogen infektionsanamnese blev tilfældet primært tolket som lymfom i nyren, og patienten henvist til medicinsk afdeling. Patienten havde anamnestisk et ikke-specificeret vægttab, træthed og pollakisuri, men ingen febrilia, oplysninger om recidiverende urinvejsinfektioner, hæmaturi eller tidligere stensygdom. Dagen efter blev patienten henvist til UL-vejledt biopsi, der på grund af de differentialdiagnostiske overvejelser indledtes med aspiration med udtømmelse af tykt, ildelugtende pus. Patienten overflyttedes til urologisk afdeling, hvor hun fandtes upåvirket, afebril med leukocytose og påvirkede infektionsparametre, let anæmi og leverpåvirkning. LDH 1.232 U/l (150-500), ALAT 74 U/l (10-35), basisk phosphatase 2.325 U/l (80-275) og bilirubin 33 μ mol/l (4-17). Ved urindyrkning fandtes vækst af Proteus mirabilis. Forløbet blev revideret billeddiagnostisk og bedømt som en sløv infektion i en kronisk hydronefrose pga. sten på den ureteropelvine overgang kompliceret med sænkningsabsces i psoas. Der blev anlagt UL-vejledt drænage med grisehalekateter i pyonefrosen og psoasabscessen. Ved antegrad pyelografi påvistes kronisk hydronefrose, der kunne ikke påvises kommunikation til psoas-abscessen (Fig. 2 ). Dyrkning af aspiratet viste vækst af Proteus mirabilis og gramnegative stave. Undersøgelser for TB og hiv var negative. Infektionsparametre, LDH, ALAT, basisk phosphatase og bilirubin normaliseredes ved drænage. Kontrol-CT viste regression af abscessen og de inflammatoriske forandringer retroperitonealt. Den hydrone-frotiske nyre producerede stadig pus. Der blev efter to måneder foretaget højresidig nefrektomi. Højre nyre fandtes forstørret med et dilateret pelvis og afsmalnet parenkymbræmme indlejret i væv præget af infektionsfølger. Histo-logisk diagnose: xantogranulomatøs pyelonephritis, ingen maligne forandringer. Forløbet var, bortset fra temperaturforhøjelse postoperativt, ukompliceret. Patienten havde ved efterfølgende kontroller normal nyrefunktion bedømt ved S-kreatinin.

Diskussion

XP er en kronisk infektiøs tilstand med ukendt patogenese. Udviklingen af XP forudgås sandsynligvis af længerevarende obstruktion og primær infektion med E. coli efterfulgt af andre bakterier, oftest Proteus (2, 9). Nyreparenkymet går til grunde og erstattes af lipidfyldte histiocytter, xanthomaceller. De histologiske forandringer er uspecifikke og ses også ved kronisk obstruktion og infektion i nedre luftveje (5). Makroskopisk findes nyren uregelmæssig, noduleret, gullig med nekrose og inflammation (5, 7). De fleste patienter har flankesmerter, feber, kulderystelser og bakteriuri, mens hæmaturi er sjældnere forekommende (1, 8). XP er ofte ledsaget af vægttab og træthed, ca. en tredjedel af patienterne har tidligere haft stensygdom (3, 8). XP kan være vanskelig at diagnosticere, korrekt diagnose på baggrund af klinik, billeddiagnostik og påvisning af xanthomaceller i urinen er rapporteret (2, 3, 10). Ved i. v. urografi påvises sten i 38-70% af tilfældene, der er oftest påvirket nyrefunktion og dilatation af calyces og pelvis (3, 9). Renal arteriografi har været anvendt i udredningen af patienter med XP, men fundene er uspecifikke (3). Billeddiagnostik baseret på arteriografi og urografi kan sjældent skelne mellem XP og renalcellekarcinom. Ved CT med kontrast findes dilatation af pelvis, sten kan lokaliseres, og der kan foretages en præcis afgrænsning af processen i forhold til omkringliggende organer. Præoperativ CT kan være diagnostisk (6). Ved UL påvises oftest et dilateret, pusfyldt pelvis og afsmalnet vævsbræmme. UL-vejledt biopsi kan anvendes, men de xantomatøse celler kan simulere clear- celler fra et renalcellekarcinom (4, 5, 8). Behandlingen er nefrektomi eller, i tilfælde med mindre udbredte forandringer, partiel nefrektomi (2, 3). Sygehistorien beskriver et tilfælde af XP og illustrerer de diagnostiske problemer. XP er sjælden, men bør haves in mente hos patienter med langvarige infektioner og stensygdom.

Klaus Brasso, Langs Hegnet 56, DK-2800 Kgs. Lyngby.

Antaget den 17. juli 2001.

Amtssygehuset i Glostrup, kirurgisk afdeling D, urologisk sektion og røntgen/ultralydafdelingen.

Litteratur

1. Flynn JT, Molland EA, Paris AMI, Blandy JP. The underestimated hazards of Xanthogranulomatous pyelonephritis. Br J Urol 1979; 51: 443-4.
2. Tolia BM, Iloreta A, Freed SZ, Fruchtman B, Bennett B, Newman HR. Xanthogranulomatous pyelonephritis: Detailed analysis of 29 cases and a brief discussion of atypical presentations. J Urol 1981; 126: 437-42.
3. Malek RS, Elder JS. Xanthogranulomatous pyelonephritis: a critical analysis of 26 cases and of the li terature. J Urol 1978; 119: 589-93.
4. Lorentzen M, Nielsen HO. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Scand J Urol Nephrol 1980; 14: 193-200.
5. Møller JC, Kristensen IB. Xanthogranulomatous pyelonephritis. A clinico-pathological study with special reference to pathogenesis. Acta Pathol Microbiol Scand [A] 1980; 88: 89-96.
6. Eastham J, Ahlering T, Skinner E. Xanthogranulomatous pyelonephritis: clinical findings and surgical considerations. Urology 1994; 43: 295-9.
7. Schaeffer AJ. Infections of the urinary tract. I: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED Jr., Wein AJ, eds. Campbell's Urology. 7. udg. Philadelphia: W.B. Saunders, 1998: 533-614.
8. Malek RS, Greene LF, DeWeerd JH, Farrow GM. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Br J Urol 1972; 44: 296-308.
9. Anhalt MA, Cawood CD, Scott R Jr. Xanthogranulomatous pyelonephritis: a comprehensive review with report of 4 additional cases. J Urol 1971; 105: 10-7.
10. Kaplan DM, Rosenfield AT, Smith RC. Advances in imagining of renal infections. Helical CT and modern coordinated imagining. Infect Dis Clin North Am 1997; 11: 681-705.