Youssefs syndrom som årsag til cyklisk hæmaturi hos en kvinde

I Danmark bliver ca. 5.000 patienter hvert år henvist med makroskopisk hæmaturi fra primærsektoren til et sygehus [1]. Med pakkeforløbene får næsten alle nyhenviste med synligt blod i urinen udført en computertomografi (CT) af abdomen med kontrastvæske, en cystoskopi og en cytologisk undersøgelse af urinen. Hvis alle disse undersøgelser viser normale forhold, konkluderer man, at hæmaturien ikke skyldes nogen alvorlig sygdom, hvis der ikke findes betydende proteinuri. Hvis den makroskopiske hæmaturi imidlertid har et cyklisk præg hos en kvinde, bør man overveje, om hun f.eks. kan have endometriose i blæren eller Youssefs syndrom.

Youssefs syndrom blev første gang beskrevet i 1957 og skyldes en fistel mellem vesica og uterus [2]. Fistlen medfører cyklisk hæmaturi, menoré og amenoré. Symptomerne på en vesikouterin fistel kan ligeledes være urinsivning fra blæren til uterus videre til portio og derfra til vagina, hvorfor symptomet fejlagtig kan opfattes som inkontinens på grund af f.eks. slap bækkenbund eller vesikovaginal fistel. Hos nogle kvinder ser man endvidere infertilitet og aborter i tredje trimester. Den hyppigste årsag til denne usædvanlige fisteltype er kejsersnit ved lavt tværsnit [3]. Vesikouterine fistler udgør 1-4% af de urogenitale fistler [3].

SYGEHISTORIE

På en urologisk afdeling behandlede man en 32-årig kvinde med dette syndrom. Fire måneder efter at have fået foretaget et kejsersnit, blev hun henvist til et sygehus pga. hæmaturi og urin per vaginam. Primær mistanke var en vesikovaginal fistel. Dette blev bekræftet ved installation af methylenblåt i blæren, hvorefter man så blå farve i fornix posterior. Senere undersøgelser med CT-urografi og -cystografi bekræftede ikke denne diagnose. Knap et år efter kejsersnit blev hun henvist til OUH til videre udredning og behandling. Man havde endnu ikke visualiseret en fistel, og patienten var nu meget påvirket af symptomerne i sin hverdag med urinafgang per vaginam og makroskopisk hæmaturi under menstruation. Ved cystoskopi og magnetisk resonans-(MR)-skanning (Figur 1) blev der fundet en fistel mellem vesica og uterus. Fistlen i blæren blev excideret, og uterus blev fjernet efter patientens ønske. Hun blev udskrevet i velbefindende.

DISKUSSION

Ifølge Landspatientregisteret blev der i perioden 1996-2011 udskrevet 1.060 kvinder med hoveddiagnoserne: vesikovaginal fistel, cervikovesikal fistel, ureterovaginal fistel, uretrovaginal fistel og »anden fistel mellem urinveje og kvindelige kønsorganer« (Tabel 1). Søgningen viste, at fistler mellem vesica og uterus fortsat er sjældne, på trods af at der if. Sundhedsstyrelsen udføres flere kejsersnit i Danmark end tidligere. Faktisk er der siden 1996 ikke udskrevet nogen kvinder, der har haft vesikouterin fistel som hoveddiagnose. Prævalensen i Danmark er således under det forventelige og imod en tendens, hvor man verden over ser en stigning i de vesikouterine fistler [4]. Det kan være, fordi de ikke opstår på grund af dygtig kirurgi, eller fordi blærelæsioner opdages peroperativt og repareres. Andre muligheder er, at de ikke bliver diagnosticeret, at fistlen mellem blæren og livmodere lukker spontant, eller at kodningen af disse ikke er korrekt, idet man anvender den mere overordnede diagnose: »anden fistel mellem urinveje og kvindelige kønsorganer«.

Hvis man har mistanke om, at patienten har en vesikouterin fistel, bør hun henvises til en højtspecialiseret afdeling. Hvis CT-urografi og eventuelt andre undersøgelser (cystoskopi og ultralydskanning) har vist normale forhold, bør patienten henvises til en MR-skanning af nedre abdomen [5]. I maks. 5% af tilfældene ser man spontan opheling [3, 4]; de fleste kvinder bliver derfor behandlet kirurgisk for at opnå helbredelse [3]. Kodning af fistler bør være omhyggelig og korrekt, så diagnoseregistrets data kan anvendes troværdigt.

Hos yngre kvinder med cyklisk hæmaturi uden anden årsag og en anamnese med kejsersnit ved lavt tværsnit bør man overveje diagnosen, da symptomerne er stærkt invaliderende for kvinderne og kan hindre fremtidig graviditet.

KORRESPONDANCE: Majken Højrup Wiborg, Kløvervænget 20 A, 10. tv., 5000 Odense C. E-mail: majkenhw@hotmail.com

Antaget: 5. januar 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 8. juli 2013

Interessekonflikter: