Fætter-kusine-ægteskaber

Konsangvinitet, blodslægtskab og indgifte betegner ægteskaber mellem personer med fælles aner, og som definition sættes grænsen ofte ved grandkusine/grandfætter og tæt-tere beslægtede. Som anført i oversigtsartiklen af Søgaard & Vedsted-Jakobsen (1) er indgifte nu sjældent forekom-mende i vestlige befolkninger, men som følge af indvandring er konsangvinitet et almindeligt fænomen i den vest-lige verdens immigrantbefolkninger. Indgifte er globalt udbredt og accepteret. Som refereret af Søgaard & Vedsted-Jakobsen vil efter et konservativt skøn omkring 1 mia. af jordens ca. 6 mia. mennesker tilhøre befolkninger, hvor kon-sangvinitet forekommer hos 20-50%. Det drejer sig især om befolkninger i Nordafrika, Mellemøsten og Central-, Syd- og Sydøstasien. Konsangvinitet forbindes ofte med islam, men forekommer faktisk uafhængigt af religion.

Den almindeligste form for beslægtede ægteskaber er mellem fætter og kusine. Fætter og kusine deler gener, der er arvet fra en fælles forfader, og det kan beregnes, at deres afkom på grund heraf vil være homozygote i 1 /16 eller 6,25% af deres genloci. Dette udtrykkes med indgiftekoefficienten F=0,0625. Onkel-niece-ægteskaber, som er den tætteste form for tilladt slægtskab mellem ægtefæller, med F=0,125, er også almindeligt forekommende. De fleste mennesker er raske bærere af indtil flere recessive gener. Med indgifte øges risikoen for homozygoti for recessive sygdomsgener og dermed for recessive sygdomme hos børnene. Dette er den væsentligste årsag til den fra mange studier kendte øgede mortalitet og morbiditet hos børn af konsangvine par.

De mest citerede grunde til at foretrække konsangvine ægteskaber er sociale: styrkelse af familiebånd, fordele for familieøkonomi, især hvis der er tradition for medgift til bruden, lettere arrangering af ægteskab og større stabilitet af ægteskabet eller simpelthen, at der er tale om en kulturel tradition.

Som også påpeget af Søgaard & Vedsted-Jakobsen er der på det globale plan en overvægt af konsangvine ægteskaber i de laveste socioøkonomiske klasser, i landbefolkninger og blandt uuddannede. Disse grupper er også dårligst stillede, hvad angår helbredstilstand og sundhedsydelser. Det kan derfor være kompliceret at estimere effekten af konsangvinitet for mortalitet og morbiditet hos afkommet. Men når der kontrolleres for en række sociodemografiske parametre, kan konsangvinitet dokumenteres som en signifikant faktor af betydning for tidlig mortalitet, medfødte misdannelser og visse handicap. I en metaanalyse af 38 studier fra overvejende udviklingslande fandt man en 4,4% overhyppighed for børnedødelighed hos børn af fætter-kusine-ægteskaber sammenlignet med hos børn af ikkekonsangvine par (2). Endvidere er handicap som døvhed, blindhed og mental retardering vist at forekomme med en øget hyppighed blandt konsangvine pars afkom.

En risikoøgning af størrelsesorden 2-3 gange baggrundsbefolkningens er det gængse skøn for medfødte sygdomme for børn af konsangvine par. Da der er tale om tilstande med lav prævalens, er dette ikke nødvendigvis alarmerende. Men der er grund til at se på, om indsatsen fra sundhedsvæsenet over for disse indvandrergrupper er sufficient. Især da man i studier har vist, at befolkningsgrupper fra udviklingslande, som er emigreret til vestlige lande, tenderer til at holde fast ved traditionen, og at indgiftefrekvensen øges i det nye land. Faldende børnedødelighed øger betydningen af svære medfødte genetiske sygdomme, som tilmed ofte har en øget gentagelsesrisiko. Flere har påpeget, at indvandrere ikke får genetisk rådgivning i fornødent omfang, og at gravide indvandrere gør mindre brug af sundhedsydelser (3, 4).

En engelsk ekspertgruppe anbefalede for nylig for det første, at de genetiske implikationer af konsangvine ægteskaber anerkendes som et vigtigt, men komplekst public health issue og at en national strategi er nødvendig, for det andet, at en multidisciplinær indsats igangsættes, for at identificere familier med øget risiko med henblik på forbedret rådgivning (5).

Det er vigtigt også i Danmark, at en multietnisk sammensat befolkning får tilbudt sundhedsydelser, som drager nytte af den øgede genetiske viden og øgede muligheder for dia-gnostik og rådgivning. Anbefalingerne fra Søgaard & Vedsted-Jakobsen bør suppleres med forslag til indsatser, der inddrager primærsektoren samt pædiatri og klinisk genetik.