Månedens billede

En 21-årig tidligere rask, tyrkisk mand blev henvist under diagnosen morbus Behçet med cirka en måned varende uveit og aftøs stomatit. En uge før indlæggelsen fik han sår på venstre scrotum. Paraklinisk fandtes hæmoglobin 7,9 mmol/l, leuko 18,8109 /l og CRP 477 nmol/l. Symptomerne svandt efter behandling med prednisolon, Sandimmun (ciclosporin) og Imurel (azathioprin).

Den rapporterede prævalens af Behçets syndrom varierer fra 0,00033% i Nordeuropa til 0,08% i Mellemøsten, Fjernøsten og Middelhavslandene, specielt Tyrkiet, hvor sygdommen er hyppigst. Behçets syndrom er en systemisk vaskulit af ukendt ætiologi. Den involverer de små og mellemstore arterier og hos 25% endvidere de dybe vener. Sygdommen er associeret til HLA-B5, har et recidiverende forløb og debuterer oftest i 30-40-års-alderen. De vigtigste kliniske manifestationer af morbus Behçet er: 1) aftøs stomatitis (97-100%), 2) genitale ulcera, 3) uveitis (ca. 50%), 4) kutan vasculitis og erythema nodosum, 5) arthritis, 6) thrombophlebitis, 7) CNS-manifestationer og 8) intestinale ulcera. For at man kan stille diagnosen, skal mindst tre af disse symptomer være til stede. Symptom nr. 1 er obligatorisk. Behandlingen afhænger af manifestationerne (Fig. 1).

Henriette Klit & Lisbeth Milling Pedersen, Centralsygehuset i Holbæk, medicinsk afdeling