16-årig kvinde med ultiorgandysfunktion efter HELLP

HELLP er et syndrom med hæmolyse (haemolysis ), forhøjede leverenzymer (elevated liver enzymes ) og trombocytopeni (low platelets ), som forekommer hos 1-6 for hver 1.000 fødende. HELLP opstår oftest præpartum og behandles ved forløsning af moderen. Ca. 10% af HELLP opstår postpartum og er her forbundet med stor morbiditet og mortalitet [1]. Årsagen til HELLP er ukendt, men flere teorier tager udgangspunkt i en endotelcelledysfunktion i placenta. HELLP kan være forbundet med nyresvigt, påvirket koagulationssytem (Disseminated Intravascular Coagulation , (DIC)) og leverpåvirkning, som kan variere fra asymptomatisk leverenzymforhøjelse til svær påvirkning og leverruptur. Der er en maternel mortalitet på ca. 50%, når HELLP kompliceres med DIC og leverruptur [2-4].

Sygehistorie

En 16-årig kvinde med normal graviditet blev forløst med tvillinger i 34. gestationsuge ved akut sectio pga. truende præterm fødsel, gemelli med ledende foster i sædestilling og tegn på intrauterin asfyksi (føtal takykardi). Sectioet udførtes i spinal anæstesi og var ukompliceret, der var dog tykt grønt fostervand på tvilling A. Begge børn var raske, men blev pga. gestationsalderen indlagt til observation på neonatalafsnittet. Moderen blev efter opvågningen indlagt på enestue på barselsafsnittet og fik seponeret kateter og intravenøse adgange. Fem timer senere fandt plejepersonalet moderen ukontaktbar med udsættende respiration og umåleligt blodtryk. Tilstanden blev tolket som hypovolæmisk shock på baggrund af intraabdominal blødning, og der blev udøvet aortakompression. Der var ingen umiddelbar synlig blødning hos patienten. Intraossøse og intravenøse adgange blev forsøgt etableret med stort besvær. Patienten blev kørt til operationsstuen og blev stabiliseret med væske, blodtransfusion samt monitoreret med a-kanyle og centralt venøst tryk. Der var svært forhøjet blodtryk (210/110) inden anæstesiindledningen. Patienten blev intuberet oralt, hvor der under laryngoskopien blev fundet blod i pharynx. Patienten blev laparatomeret, hvor man fandt normale forhold og ingen tegn på intraabdominal blødning. På mistanke om amnion- eller lungeemboli blev der udført en normal ekkokardiografi.

Der udkom svært påvirkede arterieblodgasværdier og blodprøver (se Tabel 1 ), bl.a. laktatacidose (ph 6,95, laktat 12 mmol/l), anæmi (5,5 mmol/l), laktatdehydrogenase (> 2.500 E/l) og trombocytopeni (8 × 10E9). Endvidere var der svært påvirkede hæmostasetal med lave koagulatiosfaktorer II, VII, X (0,13) og antitrombin (0,15) samt fibrin d-dimer (> 100) og blødningstid (> 200 sekunder). Patienten havde HELLP kompliceret med DIC, og hun blev overført til intensiv afdeling. Her blev patienten behandlet symptomatisk i respirator og substitueret med blod- og koagulationskomponenter (erytrocytter, plasma, trombocytter og antitrombin 3).

Patienten udviklede fulminant leversvigt med encefalopati og anuri. Der blev opstartet continous renal replacement therapy og plasmaferese. Patientens tilstand bedredes ikke, og hun blev overflyttet til andet tertiært center med henblik på Molecular Adsorbents Recirculating System-behandling . Tilstanden stabiliserede sig på ottendedagen, og den intensive behandling kunne aftrappes. Der var fortsat nyresvigt. Patienten blev i behandlingsforløbet trakeostomeret pga. stort hæmatom i tungebasis, formentligt fra et tungebid under et ubevidnet eklamptisk anfald. Patienten stabiliserede sig og blev udskrevet på 16. dagen fra intensivafdelingen og til hjemmet på 22. dagen.

Diskussion

HELLP med DIC er en livstruende tilstand, som kræver hurtig diagnosticering og behandling med understøttelse af organfunktionerne. Postpartum-HELLP kan som i ovenstående sygehistorie i sjældne tilfælde debutere som en shocktilstand og ligne andre livstruende tilstande f.eks. intraabdominal blødning. Patienten i denne sygehistorie lå på enestue i mor/barn-afsnittet, havde fået seponeret drop og kateter, hvilket besværliggjorde den initiale genoplivning. Formodentligt havde patienten haft et eklamptisk anfald, som kunne forklare den bevidstløse tilstand og blodet i svælget. I langt de fleste tilfælde er den vanlige postoperative observation på landets barselsafsnit tilstrækkelig, men i sjældne tilfælde, 1-6 pr. 1.000 fødsler, kompliceres puerperiet af livstruende tilstande som svær HELLP. Måling af puls og blodtryk, observation af patienterne samt bibeholdelse af intravenøse adgange efter fødsel og sectio er forhold, der kan tænkes at identificere HELLP tidligt, initiere livsreddende behandling og derved nedbringe morbiditet og mortalitet.

Rasmus Wulff Hauritz , Anæstesiologisk Afdeling V, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C. E-mail: rwh@dadlnet.dk

Antaget: 18. juni 2009

Først på nettet: 7. december 2009

Interessekonflikter: Ingen