Truncus coeliacus-kompressionssyndrom

Truncus coeliacus-kompressionssyndrom (TCKS) er en tilstand, hvor gastrointestinale gener tilskrives en vaskulær anatomisk variation af truncus coeliacus (TC) eller nærtliggende muskulotendinøse strukturer [1].

Ætiologien er fortsat omdiskuteret, og en sygdomsdefinition foreligger ikke. Diagnosen er en eksklusionsdiagnose, idet sygdommen er sjælden, og symptomerne er uspecifikke.

Syndromet er sparsomt beskrevet i dansk litteratur. Vi ønsker i denne artikel at beskrive syndromet og gennemgå diagnostik og behandling.

BAGGRUND

Forekomst

Manglende international konsensus om sygdomsdefinitionen gør det vanskeligt at estimere forekomsten. TCKS forekommer hyppigst blandt kvinder, og patienterne er typisk yngre og med mindre kardiovaskulær komorbiditet end patienter med arteriosklerotisk betinget mesenteriel iskæmi [2, 3].

Karkirurgisk Klinik på Rigshospitalet har landsfunktion for behandling af tarmiskæmi. Afdelingen mod-
tager årligt ca. 60 patienter på mistanke om kronisk tarmiskæmi, hvoraf ca. fem har symptomer og fund, der er forenelige med TCKS.

Patofysiologi

Aorta passerer diaphragma igennem hiatus aorticus (Figur 1), som afgrænses af columna bagtil samt crurae diaphragmaticae til siderne og udspringer fra den
anterior flade af de 2-3 øverste lumbale hvirvler, for
at forme det mediane arkuate ligament (MAL) og afgrænsningen fortil. Ved en særlig høj afgang af TC
eller lav insertion af MAL vil afgangen af TC i eksspirationsfasen presses kaudalt, hvilket medfører ekstern kompression og stenosering. Ved arteriografi giver dette en karakteristisk krogformation af TC [4, 5]
(Figur 2).

Smerterne opfattes som værende enten iskæmisk
eller neurogent betingede.

Fortalere for den iskæmiske teori formoder, at smerterne opstår pga. organiskæmi i TC’s forsyningsområde som følge af ligamentets eksterne kompression af karret. Alternativt opstår organiskæmien i arteria mesenterica superiors (SMA) forsyningsområde, idet afklemning af TC medfører blodtilførsel i SMA via kollateraler shunter til TC’s forsyningsområde, et såkaldt vaskulært steal [6].

Fortalere for den neurogene teori mener, at smerterne skyldes ligamentets mekaniske kompression af sympatikusfibre og heraf udløst splanknikusvasokonstriktion eller direkte stimulering af smertefibrene [7].

Symptomer

Til trods for, at syndromet tilskrives en medfødt anatomisk variant, opstår symptomerne først i voksenlivet. Udløsende og forværrende faktorer er ukendte. TCKS er karakteriseret ved vægttab, kroniske abdominalsmerter og postprandiale smerter af vekslende intensitet, oftest lokaliseret til epigastriet. Smerterne ledsages ofte af kvalme og opkastninger [8]. Smerterne progredierer ofte over tid. Initialt er smerterne kun postprandiale for senere at blive uafhængige af fødeindtagelse og til sidst at blive konstante. I modsætning til patienter med kronisk mesenteriel iskæmi har mange patienter med TCKS smerteforværring i forbindelse med fysisk aktivitet (72%) eller ved bestemte stillinger, såsom at bøje sig frem (48%) [9]. Mindre karakteristisk er afføringsgener, enten i form af diarré, obstipation eller smertelindring ved defækation [10].

DIAGNOSTIK

Ofte har patienterne været igennem et længere gastroenterologisk udredningsforløb, inden mistanken om TCKS opstår. Patienter med stillings- eller aktivitetsbetinget forværring af smerterne er ofte også blevet udredt kardiologisk.

TCKS vil i reglen være en eksklusionsdiagnose, og henvisning til Karkirurgisk Klinik, Rigshospitalet, bør være forudgået af normale resultater ved gastroskopi, koloskopi samt ultralydskanning af lever og galdeveje. Iskæmisk hjertesygdom bør ligeledes være udelukket. Den karakteristiske krogformation af TC er typisk for tilstanden. Imidlertid er krogformationen også til stede hos 20-25% af normalbefolkningen [11].

Ultralydskanning

Det er med ultralydskanning muligt at visualisere flowforholdene og dermed påvise betydende stenoser i de mesenterielle arterier. Metoden er noninvasiv, og diagnosen stilles ved bestemmelse af flowhastigheden i TC under maksimal in- og eksspiration med patienten både liggende og stående. Udført korrekt anses ultralydskanning for at have en høj positiv prædiktiv værdi [12].

Hastighedsbestemmelse i TC vil hos patienter med TCKS vise patologisk høje hastigheder under maksimal eksspiration i rygleje som udtryk for ligamentets kompression.

Under inspiration og i stående stilling vil hastighederne være lavere eller normale [10, 13] (Figur 3). I modsætning hertil vil hastighedsstigningen i arteriosklerotisk betingede stenoser være respirations- og stillingsuafhængige.

Anvendelse af perioperativ laparoskopisk ultralyd-skanning til vurdering af sufficient ligamentdeling er sparsomt beskrevet i litteraturen. De enkelte studier, der består af få patientserier, har vist gode kliniske og parakliniske postoperative resultater [14, 15]. Udfø-
relse af laparoskopisk ultralydskanning kræver større erfaring end transabdominal ultralydundersøgelse og er ikke tilgængelig i samme omfang. Ved brug af perioperativ laparoskopisk ultralydskanning kan der foretages en objektiv vurdering af ligamentdelingen til forskel fra kirurgens subjektive vurdering.

Arteriografi

Arteriografi med digital subtraktionsteknik giver mulighed for dynamiske optagelser under hele respirationscyklussen. Der kan med denne metode måles en trykgradient over en eventuel stenose i både maksimal eksspiration og maksimal inspiration, således at såvel anatomi som hæmodynamik kan undersøges [16].
Undersøgelsen er invasiv, hvorfor risiko for komplikationer i forbindelse med arteriepunktur og kontrastindgift skal overvejes. Desuden anvendes der ioniserende stråling.

Computertomografisk arteriografi

Krogformation af TC kan visualiseres med computer-
tomografisk arteriografi (CTA). Skanningen skal foretages i både maksimal eksspiration og maksimal inspiration, dvs. en tofaset skanning, som medfører øget brug af kontraststof og stråling. Strålingen og kontrastvolumen kan reduceres ved kun at fokusere på et mindre område af aorta og TC.

CTA giver et godt overblik over anatomien og eventuelle stenoser samt mulighed for tredimensional rekonstruktion [17]. Omvendt giver CTA ikke hæmodynamiske informationer.

BEHANDLING

Åben operation med deling af MAL blev introduceret for over 30 år siden, men fortages ikke længere i Danmark, primært pga. en høj operativ risiko og recidivrate [2, 18, 19]. Blokadebehandling af plexus coeliacus
har ligeledes været forsøgt uden større succes. Ballondilatation af TC (perkutan transluminal angioplastik (PTA)) og indsættelse af stent kompliceres ofte af stentfraktur og trombose [17], formentlig forårsaget af ligamentets eksterne kompression.

Senest har to udenlandske grupper påvist, at laparoskopisk deling af MAL helt eller delvis kan give symptomlindring hos mere end tre fjerdedele af patienterne [9, 20]. I tilfælde med utilstrækkelig effekt af laparoskopisk ligamentdeling har supplerende PTA og stentanlæggelse vist sig at være effektive i halvdelen af tilfældene [9].

Laparoskopisk deling af ligamentet er forbundet med få komplikationer, herunder blødning (2%) og pneumothorax (7%), som begge kan gøre konverte-ring til åben operation nødvendig [9]. Der er ikke beskrevet procedurerelateret død ved det laparoskopiske indgreb [9]. Laparoskopisk deling af MAL er endnu sparsomt beskrevet i litteraturen og er p.t. ikke en
etableret behandlingsform i Danmark.

DISKUSSION

TCKS er en eksklusionsdiagnose, og årsagen til tilstanden er ikke endeligt klarlagt. Et uspecifikt symptombillede og en uklar ætiologi udfordrer både udredningen og behandlingen af en fortrinsvis yngre patientgruppe med vedvarende symptomer. Hos mange patienter vil symptomerne trods ekstensiv udredning forblive uafklarede og ubehandlede.

Den karakteristiske krogformation af TC er en grundlæggende billeddiagnostisk forudsætning for
syndromet. Men samme krogformation findes også hos asymptomatiske personer med en frekvens på op til 20-25% [21]. Omvendt kan dette forhold måske forklare, at nogle patienter ikke oplever smertelindring efter
deling af ligamentet. I denne sammenhæng har supplerende dynamisk diagnostik i form af farve-Doppler-
ultralydskanning i tillæg til CTA været foreslået [12, 17]. Denne indgangsvinkel til syndromet udspringer
af, at der på grundlag af flowbegrænsning opstår iskæmiske smerter. Dette understøttes delvist af et postprandialt smertebillede og af iskæmiske forandringer, der er påvist ved præoperativ gastrisk tonometri udført under fysisk arbejde, også kaldet gastric exercise tonometry. Metoden omfatter pH-måling i mavesækkens slimhinde, som et udtryk for slimhindens perfusion og er i et større studie foreslået som en supplerende og lovende diagnostisk modalitet [22].

PTA som den eneste behandling af tilstanden har ikke haft overbevisende klinisk effekt og har desuden
i nogle tilfælde været kompliceret af stentfraktur og trombose [23]. I flere mindre og retrospektive opgø-
relser har man fremhævet fordelen ved anvendelse
af laparoskopisk deling af MAL, hvor både den eks-
terne kompression af TC og plexus coeliacus ophæves. Supplerende PTA og stentbehandling har vist sig at være gavnlig i umiddelbar forlængelse af den primære operation hos patienter uden symptomlindring og forsat arteriografisk TC-stenose [9].

En vellykket operation vil medføre ophør af krogformation og normalisering af flowforholdene, hvilket kan ses ved perioperativ laparoskopisk ultralydskanning eller postoperativ CTA og ultralydundersøgelse. Imidlertid er det ikke muligt ved en postoperativ undersøgelse at påvise, i hvilket omfang der peroperativt er foretaget tilstrækkelig lyse af omkringliggende nervefibre (plexus coeliacus).

På baggrund af de lovende udenlandske resultater tilbydes der på Karkirurgisk Klinik, Rigshospitalet, og Gastroenheden, Hvidovre Hospital, et udrednings- og behandlingsprogram for udvalgte patienter, hos hvem der er mistanke om TCKS. Inden henvisning til Kar-kirurgisk Klinik, anbefaler vi at foretage omfattende
gastrointestinal udredning med gastroskopi, koloskopi, abdominal ultralydskanning af lever og galdeveje samt CTA. På Rigshospitalet vil patienten få udført en specialiseret CT og ultralydskanning af TC inden stillingtagen til eventuel laparoskopisk ligamentdeling. Fremover og afhængig af pilotstudiets resultat påtænkes et formaliseret tværfagligt samarbejde, der inkluderer karkirurg, kirurgisk gastroenterolog, interventionsradiolog og klinisk fysiolog.

KONKLUSION

TCKS er en sjælden sygdom, som bør overvejes hos yngre patienter med postprandiale abdominalsmerter og vægttab, som ikke kan forklares på anden vis. Ultralydskanning mhp. bestemmelse af flowforholdene og CTA med påvisning af krogformation er nøglemodaliteter i den videre udredning af patienter med disse symptomer. Laparoskopisk deling af MAL evt. suppleret med PTA er i dag den eneste behandling, man kan tilbyde til patienter med TCKS, vel vidende at større opgørelser mangler.

Korrespondance: Qasam Ghulam.
E-mail: qasam.mohammed.ghulam@regionh.dk

Antaget: 10. juni 2015

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 21. september 2015.

Taksigelse: BLAAT Media.com takkes for bistand med udarbejdelse af
illustration til artiklen.

Interessekonflikter: