Adenokarcinom i terminale ileum hos en patient med uerkendt morbus Crohn

Maligne tumorer i tyndtarmen er sjældne. På verdensplan anslås incidensen at være mindre end en pr. 100.000. Heraf er ca. 30% primære adenokarcinomer, som oftest er lokaliserede i den øvre del af tyndtarmen. I flere studier har man fundet en sammenhæng mellem morbus Crohn og udviklingen af adenokarcinom i tyndtarmen, og der er fundet en overhyppighed på op til 60 gange hos morbus Crohn-patienter sammenlignet med baggrundsbefolkningen [1, 2]. I disse tilfælde er der oftest tale om malignitet i den distale del af tyndtarmen og ofte i forbindelse med en striktur [1-4].

Vi præsenterer her et tilfælde af adenokarcinom i terminale ileum hos en patient med uerkendt morbus Crohn, hvor debutsymptomerne var mavesmerter og obstruktion.

Sygehistorie

En 62-årig mand blev indlagt akut på grund af turevise mavesmerter gennem en uge og afføringsstop det sidste døgn før indlæggelsen. Patienten havde tidligere været rask uden symptomer fra gastrointestinalkanalen. En røntgenoversigt over abdomen viste tyndtarmsileus, og patienten blev opereret. Ved operationen blev terminale ileum fundet at være fortykket med tegn på inflammation, der strakte sig 50 centimeter oralt fra ileocøkalstedet. Afsnittet blev reseceret, og på grund af de inflammatoriske forandringer blev mistanken om morbus Crohn rejst, og lymfeknuder i krøset blev ikke fjernet. Abdomen blev gennemgået uden fund af yderligere patologiske forandringer.

En efterfølgende computertomografi viste flere forstørrede lymfeknuder i tyndtarmskrøset samt en mindre proces i leveren. På baggrund heraf mistænkte man coloncancer med spredning. Gastrointestinalkanalen blev udredt med koloskopi og kapselendoskopi uden, at yderligere processer blev fundet. Processen i leveren viste sig på ultralyd at være en cyste. Der blev ikke gjort forsøg på at udhente flere lymfeknuder.

Patologisk undersøgelse viste et 34 centimeter langt område i ileum, hvor slimhinden havde et karakteristisk »brostenslignende« relief. I terminale ileum var der desuden et stenoseret område på seks centimeter, hvor tarmvæggen var udtalt fortykket, men uden makroskopisk veldefineret tumor.

Mikroskopi viste både områder med normal tyndtarmsmucosa, men også områder med udtalte inflammatoriske forandringer i form af afsmalnet slimhinde med kryptirregularitet, kryptitis, kryptabscesser og flere steder også fissurer. Strækkende sig transmuralt og ud til serosa sås et blandet akut og kronisk betændelsesinfiltrat samt lymfoide ansamlinger og talrige løst strukturerede, ikkenekrotiserende granulomer. I det stenoserede område var der ligeledes inflammatoriske forandringer som beskrevet, men tyndtarmsepitelet var her dysplastisk, og i kontinuitet hermed voksede i dybden et højt differentieret adenokarcinom (Figur 1 ), der enkelte steder netop gennembrød tunica muscularis propria. Der var ingen lymfeknudemetastaser, ekstramural perineural vækst eller veneinvasion, men der blev trods flere forsøg kun identificeret to lymfeknuder i præparatet. Der forelå således et højt differentieret adenokarcinom (stadium T3N0M0V0) i et tarmafsnit med forandringer, som er diagnostiske for morbus Crohn.

Patienten fik tilbud om supplerende kemobehandling, men afslog og følges kun med ultralydskontrol af leveren.

Diskussion

Det bemærkelsesværdige ved dette tilfælde er, at patienten ikke tidligere havde haft symptomer på inflammatorisk tarmsygdom. Langvarig sygdom og diagnose i en tidlig alder er ellers risikofaktorer for adenokarcinom i tyndtarmen hos morbus Crohn-patienter. Herudover synes der at være en overhyppighed af mænd [1, 2].

Adenokarcinomerne, der udvikles i morbus Crohn, sidder hyppigst i den distale del af tyndtarmen og ofte i forbindelse med en striktur [1-4], som er svær at adskille fra de benigne, inflammatorisk fremkaldte strikturer, der kan ses ved morbus Crohn. Mavesmerter og diarre er hyppigt beskrevne symptomer ved morbus Crohn samt ved adenokarcinom, men i flere rapporterede tilfælde med udvikling af malignitet er der i sygehistorien tillige beskrevet obstruktive symptomer [1-5]. Da canceren på diagnosetidspunktet ofte er i et fremskredet stadium [1, 5], er morbus Crohn-associeret adenokarcinom i tyndtarmen forbundet med dårlig prognose. Ved operation af morbus Crohn på grund af obstruktive symptomer og især ved fund af striktur bør man være særligt opmærksom på eventuel malignitet. Det gælder også, hvor mistanken om morbus Crohn som i dette tilfælde først rejses peroperativt.

Efterfølgende har adjuverende kemoterapi været diskuteret, og behandling baseret på 5-fluorouracil har vist sig mest lovende [1], men betydningen af adjuverende kemoterapi ved tyndtarmsadenokarcinomer er fortsat uklar.

Marie Fredslund Breinholt, Vallekildevej 25, 2700 Brønshøj. E-mail: marieb@dadlnet.dk

Antaget: 24. marts 2010

Først på nettet: 26. juli 2010

Interessekonflikter: Ingen