Der rapporteres om en adenomatoid tumor i højre binyre hos en 73-årig kvinde, der var under udredning for dissemineret cancer. Adenomatoide tumorer i binyrerne er sjældne og opdages oftest tilfældigt. Diagnosen stilles ved histologisk undersøgelse af biopsi. Billeddiagnostiske undersøgelser i øvrigt er uspecifikke.
Differentialdiagnostisk kan adenomatoid tumor forveksles med malign karderiveret tumor eller adenokarcinom. Den endelige diagnose stilles ved hjælp af immunhistokemi og/eller elektronmikroskopi. Ved tumorer i binyrerne anbefales biopsering til histologisk undersøgelse.
Adenomatoid tumor (AT) er en benign, mesotelderiveret neoplasme, som hyppigst forekommer i relation til de indre genitalier. Hos kvinder ses AT oftest i uterinhjørnerne, og hos mænd i funiklen/epididymis.
AT i binyrerne er yderst sjældent forekommende. Tumor giver ingen symptomer og opdages oftest tilfældigt (derfor betegnelsen »incidentaloma«) som led i udredning for hypertension eller metastaserende sygdom [1]. AT ses primært hos mænd, og hidtil er der blot publiceret to tilfælde hos kvinder [2].
Billeddiagnostiske metoder såsom magnetisk resonans (MR)- og ultralydsskanning er uspecifikke [3], og AT kan forveksles med malign tumor - primær eller sekundær, og derfor er biopsi af tumor afgørende for diagnosen [4].
Vi præsenterer en AT i højre binyre hos en 74-årig kvinde, der var mistænkt for primær, malign metastaserende binyretumor.
Sygehistorie
En 74-årig kvinde med recidiverende uroteltumorer i blæren gennem 19 år. Patienten havde ingen blæresymptomer eller cystoskopisk påviseligt recidiv gennem de seneste ti år. Under udredningen for diffuse smerter i abdomen og et utilsigtet vægttab på ca. 6 kg i løbet af et år blev der foretaget ultralydsundersøgelse af abdomen. Herved fandtes der flere tumorsuspekte processer i højre leverlap. Klinisk havde man mistanke om spredning af blærecancer trods manglende blæresymptomer gennem mange år.
Nålebiopsi fra en af leverprocesserne viste metastase fra en karcinoid tumor (eller anden neuroendokrin tumor) med immunhistokemisk reaktivitet over for synaptophysin og chromogranin-A. En supplerende ultralydskanning en uge senere påviste en 6 × 2 × 1,5 cm stor tumor i højre binyre. Der blev foretaget nålebiopsi til histologisk undersøgelse og til elektronmikroskopi.
Lysmikroskopisk fandtes tumorvæv med små øer af normalt udseende binyrebark (Figur 1A). Tumorvævet bestod af uregelmæssige kirtel- eller karlignende strukturer, der var udklædt af celler med en betydelig pleomorfi (Figur 1B). Tumor havde ingen lighed med tidligere biopsi fra leveren. Immunhistokemisk var tumor positiv for calretinin (Figur 1C), og elektronmikroskopisk fandtes celler med talrige intermediære filamenter, basallamina og desmosomer (Figur 1D) - men ingen sekretgranula. Den patoanatomiske diagnose var en adenomatoid tumor.
Patienten blev efter påvisning af benign læsion i binyren overflyttet til andet hospital med henblik på onkologisk behandling af den metastaserende neuroendokrine tumor.
Diskussion
Sygehistorien illustrerer vigtigheden af at foretage patoanatomisk verifikation af metastaserende cancer. Risikoen for dannelsen af multiple tumorer hos samme patient er velbeskrevet for den danske befolkning, om end det er uvist, om denne incidens har ændret sig efterfølgende dels pga. mulig underrapportering, og dels fordi flere tumorer i samme organ generelt ikke bliver registreret i Danmark [5]. Der foreligger ikke nyere incidensopgørelser for multiple tumorer. Behandlingen af AT er afhængig af en korrekt typebestemmelse - og selvfølgelig af, om tumor er benign eller malign. Den aktuelle patient var igennem mange år kontrolleret for blæretumorer. Det var derfor naturligt klinisk at mistænke for metastaserende urotelial cancer, idet patienten fremstod med multiple læsioner i leveren. Biopsi fra leveren viste dog neuroendokrin tumor. Neuroendokrine tumorer kan opstå i blæren, men vil da oftest manifestere sig som småcellede karcinomer, hvilket ikke var tilfældet. Ultralydskanning viste 6 × 2 × 1,5 cm stor tumor i højre binyre, og da neuroendokrine neoplasmer også kan opstå i binyremarven, blev det overvejet, om det primære fokus kunne være i binyren.
Den patoanatomiske undersøgelse af biopsien fra binyren viste en klassisk AT med reaktivitet over for calretinin og med et karakteristisk ultrastrukturelt billede. AT er mesotelderiverede tumorer, som kan forveksles med kartumorer eller adenokarcinomer, men som trods kernepolymorfi er benigne. Tumorerne optræder hyppigst i de indre genitalier, men kan om end meget sjældent optræde andre steder såsom i binyrerne, hvor de kan forveksles med maligne neoplasmer [1-4].
Der er indtil nu publiceret mindre end 20 tilfælde af AT i binyrerne. De fleste er set hos mænd, og blot to tilfælde er rapporteret hos kvinder [2]. En umiddelbar forklaring på dette findes ikke, ligesom forekomsten især i venstre binyre er uforklarlig. Størrelsen af tumor kan nå op til ca. 10 × 15 × 20 cm [4], men de fleste tumorer er to til tre cm i diameter [1]. Patienternes alder varierer fra ca. 30 år til 65 år [1].
Symptomerne ved AT i binyrerne er relateret til selve tumoren og ikke til hormonproduktion. De fleste er blevet opdaget tilfældigt som led i udredning for metastaserende tumorer eller hypertension. Der foreligger endvidere et eksempel på AT som tilfældigt obduktionsfund [1].
Da tumor er benign, vil biopsering med histologisk diagnose kunne forhindre unødig operation eller anden behandling.
Alastair Hansen , Patologiafdelingen, Herlev Hospital, DK-2730 Herlev. E-mail: alahan01@heh.regionh.dk
Antaget: 27. maj 2008
Interessekonflikter: Ingen
- Isotalo PA, Keene y GL, Sebo TJ et al. Adenomatoid tumor of the adrenal gland: a clinicopathologic study of five cases and review of the litterature. Am J Surg Pathol 2003;27:969-77.
- Koren J, Cunderlík P. Adenomatoid tumor of the right adrenal gland: a case report. Cesk Patol 2005;41:111-4.
- Rodrigo Gasque C, Martí-Bonmatí L, Dosdá R et al. MR imaging of a case of adenomatoid tumor of the adrenal gland. Eur Radiol 1999;9:552-4.
- Denicol NT, Lemos FR, Koff WJ. Adenomatoid tumor of supra-renal gland. Int Braz J Urol 2004;30:313-5.
- Storm HH, Lynge E, Osterlind A et al. Multiple cancers in Denmark 1943-80. Yale J Biol Med 1986;59:547-59.
Summary
Summary Adenomatoid tumour of the adrenal gland Ugeskr Læger 2009;171(5):306-308 An adenomatoid tumour in the right suprarenal gland was discovered during clinical cancer staging of a 73-year-old woman. Adenomatoid tumours in the suprarenal glands are rare and are most often found incidentally. A definitive diagnosis is made on the basis of histology since imaging methods are non-specific. Differential diagnoses comprise malignant vascular neoplasm or adenocarcinoma. Immunohistochemistry or electron microscopy allows uncomplicated distinction between these tumours. In general, it is recommended to obtain biopsies from suprarenal processes.
Referencer
- Isotalo PA, Keeney GL, Sebo TJ et al. Adenomatoid tumor of the adrenal gland: a clinicopathologic study of five cases and review of the litterature. Am J Surg Pathol 2003;27:969-77.
- Koren J, Cunderlík P. Adenomatoid tumor of the right adrenal gland: a case report. Cesk Patol 2005;41:111-4.
- Rodrigo Gasque C, Martí-Bonmatí L, Dosdá R et al. MR imaging of a case of adenomatoid tumor of the adrenal gland. Eur Radiol 1999;9:552-4.
- Denicol NT, Lemos FR, Koff WJ. Adenomatoid tumor of supra-renal gland. Int Braz J Urol 2004;30:313-5.
- Storm HH, Lynge E, Osterlind A et al. Multiple cancers in Denmark 1943-80. Yale J Biol Med 1986;59:547-59.