Pankreatikopleural fistel (PPF) er en sjælden tilstand, i hvilken pancreasenzymer dræneres direkte til pleurahulen, oftest fra en pseudocyste i pancreas.
Den tilgrundliggende mekanisme ved dannelse af PPF er oftest lækage fra en rumperet pseudocyste i pancreas eller lækage fra ductus pancreaticus. Sker lækagen anteriort, kan der dannes pankreatisk ascites. En lækage posteriort kan via retroperitoneum og hiatus aorta eller hiatus oesophagus danne passage til mediastinum - evt. med dannelse af mediastinal pseudocyste - og derefter rumpere til pleura [1].
Forekomsten estimeres til ca. 0,4% af patienter med pankreatitis og 4,5% af patienter med pseudocyster [2].
Sygehistorie
En 71-årig mand blev indlagt på grund af tiltagende åndenød gennem en måned. Patienten var et år forinden den aktuelle indlæggelse indlagt med akut pankreatitis. Ved indlæggelsen benægtede patienten hoste, opspyt, vægttab og mavesmerter.
Patienten var tidligere ryger, men der var ikke kendskab til alkoholmisbrug.
Ved første indlæggelse konstaterede man på røntgen af thorax, at der var pleuravæske i venstre pleurahule samt tegn på væske i højre pleurahule (Figur 1 ).
Blodprøver var normale bortset fra en amylaseforhøjelse på 315 U/l.
Der blev anlagt et venstresidigt pleuradræn og udtømt 3.800 ml blodtingeret pleuravæske. Man fandt ingen maligne celler eller tegn på infektion.
Kardiel årsag til pleuraansamlingen blev afkræftet.
I løbet af de følgende måneder blev der foretaget pleuracentese flere gange med udtømmelse af 1.500-2.000 ml pleuravæske hver gang. På intet tidspunkt blev der fundet tegn på infektion eller maligne celler. Amylasekoncentrationen i den udtømte pleuravæske blev ikke målt.
Patienten blev yderligere udredt med bronkoskopi, som viste normale forhold. Man tilbød patienten torakoskopi; men dette afslog han og blev i stedet sat i diuretisk behandling.
To måneder efter symptomdebut blev der foretaget en positronemissionstomografi-computertomografi, ved hvilken man i pancreas fandt en let ektaktisk ductus pancreaticus og en cyste i caput på 1,5 cm. PPF kunne ikke identificeres med sikkerhed, men mistanken blev rejst, hvorfor man igen foretog pleuracentese og sendte materiale til amylasebestemmelse. Amylaseindholdet i pleuravæsken var 17.276 U/l; altså markant forhøjet!
Herefter blev patienten udredt med magnetisk resonans-kolangiopankreatikografi, der viste en pseudocyste lokaliseret i corpus pancreaticus med kommunikation til venstre pleuralrum via mediastinum.
Ved endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP) blev der foretaget papillotomi samt anlagt stent i ductus pancreaticus. Derudover blev patienten tørlagt med octreotid og ernæret parenteralt i 14 dage.
Efter to måneder blev der igen foretaget ERCP med henblik på stentfjernelse. Kontrolrøntgen af thorax efter to og fire måneder viste ikke gendannelse af pleuravæske, og patienten var velbefindende.
Diskussion
PPF er kun beskrevet en gang tidligere i dansk litteratur [3].
I ovenstående sygehistorie gik der tre måneder, inden en sikker diagnose blev stillet. I mellemtiden blev der udtømt adskillige liter pleuravæske fra venstre pleurahule.
Ofte debuterer patienter, der har PPF, med klager fra respirationsvejene og ingen abdominale gener, hvorfor den primære udredning er fokuseret omkring hjerte-lunge-lidelse, hvilket kan forsinke diagnosen og behandlingen.
I en tidligere opgørelse over debutsymptomer fandt man, at 65% af patienterne med PPF klagede over dyspnø ved debut, hvorimod kun 29% klagede over abdominale smerter [4].
Et karakteristisk tegn ved PPF er den unilaterale, oftest venstresidige, massive pleuraeffusion. Vores patients eneste og vedvarende klage var tilbagevendende dyspnø. Han havde ikke haft abdominale smerter siden den akutte pancreatitis et år tidligere. Derudover havde han recidiverende pleuraekssudat. Dette var årsagen til, at mistanken om PPF ikke var umiddelbar, og at patienten gennemgik udredning med henblik på hjerte-lunge-lidelse.
Den hyppigste grund til pankreatitis hos patienter med PPF er kronisk alkoholisme, den næsthyppigste er galdestenslidelse [4, 5]. Den i sygehistorien omtalte patient havde haft pankreatitis, men man havde ikke kendskab til noget alkoholmisbrug eller galdestenslidelse, og årsagen var ukendt. Han debuterede med let forhøjet serumamylase, men man mistænkte ikke pancreaslidelse.
PPF er en sjælden tilstand, som skal mistænkes hos patienter med tidligere og pågående pancreaslidelse eller alkoholmisbrug, der debuterer med stort pleuraeksudat. Det er derfor vigtigt at måle amylaseindholdet i pleuraeksudatet hos sådanne patienter, idet et unødvendigt langt udredningsforløb undgås, og diagnosen kan stilles tidligere.
Anja Poulsen , P.W. Tegnersvej 70, 3070 Snekkersten. E-mail: dok@poulsen.mail.dk
Antaget: 18. juni 2010
Først på nettet: 20. september 2010
Interessekonflikter: ingen
Taksigelser: Forfatterne vil gerne takke Radiologisk Afdeling, Hillerød Hospital, for udlån af røntgenbillede.
Referencer
- Ondrejka P, Faller J, Siket F et al. Isolated massive pleural effusion caused by pancreatico-pleural fistula. Z Gastroenterol 2000;38:583-5.
- Rockey DC, Cello JP. Pancreaticopleural fistula. Report of 7 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1990;69:332-44.
- Karlsborg M, Jørgensen B. Pankreatikopleural fisteldannelse hos en patient med kronisk pancreatitis. Ugeskr Læger 1992;154:275-7.
- Ali T, Srinivasan N, Le V et al. Pancreaticopleural fistula. Pancreas 2009;38:26-31.
- Oh YS, Edmundowicz SA, Jonnalagadda SS et al. Dig Dis Sci 2006;51:1-6.