Aneurismatisk knoglecyste i sinus maxillaris

Aneurismatisk knoglecyste er en sjælden, godartet, cystisk knoglelæsion. Ætiologien er ukendt, og læsionen kan ses hos personer i alle aldre, men er hyppigst hos børn og unge under 20 år. Incidensen estimeres til at være 0,15 pr. 100.000. Det svarer til ca. ni om året i Danmark. Langt den hyppigste lokalisation er rørknoglernes metafyser og de posteriore elementer af vertebrae [1]. Kun ca. 2% af aneurismale knoglecyster forekommer i øre-næse-hals-regionen, og her er langt den hyppigste lokalisation kæberne. Histologisk drejer det sig om en læsion, der er opbygget af blodfyldte hulrum adskilt af bindevævsstrøg, der indeholder fibroblaster og flerkernede kæmpeceller med interstitiel aflejring
af jern. Et aneurisme er en udvidelse af en arterie på minimum 50%, en cyste er et epitelbeklædt, væskefyldt, unormalt hulrum. Terminologien aneurismatisk knoglecyste er således ikke af histologisk oprindelse, men stammer alene fra det radiografiske udseende. Den amerikanske patolog Louis Lichtenstein beskrev for første gang histologien i 1942.

SYGEHISTORIE

En 50-årig kvinde blev henvist af egen læge med henblik på udredning for sinonasalcancer i højre sinus
maxillaris. Dette var udløst af tilfældige fund i forbindelse med en SPECT-CT, der blev foretaget på mistanke om reumatoid artritis. Her fandt man en rumopfyldende ekspansivt voksende proces i højre sinus maxillaris. Patienten havde gennem de seneste fire år haft
diskrete symptomer i form af tåreflåd fra højre øje, muskelspændinger i regionen og fornemmelse af ændret lyd ved tale.

En CT viste en stor, delvist forkalket tumor, der havde cystiske komponenter og forskød maxilvæggene, men der var ingen ossøs gennemvækst. På en MR-skanning fandt man en stor ekspansiv, multicystisk proces med væskespejl i næsten samtlige større cyster (Figur 1). En histologisk undersøgelse gav den endelige diagnose: aneurismal knoglecyste.

Peroperativt blev processus uncinatus fjernet, hvorefter der sås en blød polypøs tumorproces. Efter dette blev der åbnet en kavitet, som indeholdte en del knoglesekvestre. Der var ikke noget aktivt pus, og der sås noget indtørret skorpelignende materiale. Det var vanskeligt at komme til forvæggen. Det patologisk væv blev fjernet så radikalt som muligt.

Da det ved den histologiske undersøgelse blev fastslået, at det under alle omstændigheder var en benign forandring med højst lokalt agressivt potentiale, blev det valgt at følge patienten tre gange årligt det første postoperative år og herefter hver sjette måned i yderligere tre år. Efter fem måneder fandtes der intet recidiv ved inspektion og skopi af næsen og bihulerne.
Patientens tåreflåd var forsvundet, men hun beskrev fortsat perioder med lidt tunghedsfornemmelse i
hovedet.

DISKUSSION

Isoleret primær aneurismatisk knoglecyste i sinus
maxillaris forekommer meget sjældent. I den engelsksprogede litteratur fra perioden 1965-2016 er der forud for denne sygehistorie rapporteret om tre tilfælde i henholdsvis USA, Ægypten og Grækenland (Tabel 1).

Symptomerne i tidligere tilfælde var nasalstenose, smertefri kæbehævelse, dobbelsyn og strabismus. Tidligere har man behandlet tumorer i kæbehulerne med Luc-Caldwell-adgang, men i de senere år er man gået over til endoskopisk resektion. Dette er et indgreb med færre komplikationer og hurtigere restitution [5].

CT og MR-skanning er vigtige diagnostiske redskaber til definering af udbredelsen af læsionen. Resektion er nødvendig for at stille den endelige diagnose. Endoskopisk resektion er den foretrukne operationsmetode med henblik på at minimere komplikationer. Opfølgning fem år postoperativt anbefales for at spore et eventuelt recidiv.

Korrespondance: Annegrete Aalkjær Danielsen. E-mail: adan@rn.dk

Antaget: 21. februar 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 1. maj 2017

Interessekonflikter: ingen.