Atypisk præsentation af Churg-Strauss' syndrom

Churg-Strauss' syndrom (CSS) er en granulomatøs, eosinofil, nekrotiserende vaskulitis, der er relateret til astma. Sygdommen har en prævalens på 2,4-6,8 pr. 1 mio. patienter pr. år [1-3]. Ætiologien er ukendt, men montelukast og andre farmaka, vacciner og infektioner har været diskuteret som udløsende faktorer. CSS optræder ofte i tre stadier. Initialt ses nydebuteret eller nylig forværret astma evt. ledsaget af rinitis og nasale polypper. I andet stadie får patienterne feber, vægttab, træthed og almen sygdomsfølelse. I sygdommens tredje stadie ses der påvirkning af et eller flere organer.

Næsten alle CSS-patienter får pulmonal involvering. Af øvrige manifestationer kan nævnes mononeuritis multiplex, palpabel purpura, hypertension, nyreinsufficiens, mavesmerter og gastrointestinal blødning samt hjerteinsufficiens. De diagnostiske kriterier for vaskulitter har været omdiskuterede. Nomenklaturen fra Chapel Hill-konferencen i 1994 er nu den primært anvendte, i den kombineres kliniske og patologiske fund. Diagnosen stilles således ved de kliniske fund, vævsbio-psier med eosinofil og granulomatøs inflammation i det respiratoriske system og nekrotiserende vaskulitis i små og mellemstore kar samt eosinofili i blodet. Sygdommen er relateret til forhøjet myeloperoxidase-antineutrofilocyt-cytoplasma-antistof (MPO-ANCA) [3].

CSS behandles med prednisolon. Ved svær organpåvirkning kan der suppleres med cyclophosphamid. Uden behandling er femårsoverlevelsen på 25%. Med behandling kan 80-90% af patienterne bringes i remission, af disse får cirka 25% tilbagefald. Mortaliteten ved tilbagefald er 1-3% [1].

Sygehistorie

En 51-årig kvinde blev indlagt på mistanke om endokarditis. Hun var tidligere rask fraset en femårs astmaanamnese, behandlet med inhalationssteroid og beta-2-agonist. Nogle måneder forinden var hun blevet behandlet for pneumoni. Siden dette havde hun tabt 13 kg i vægt og havde haft vekslende febrilia. Ved indlæggelsen (Tabel 1 ) var der ved hjertestetoskopi en systolisk mislyd. Gentagne bloddyrkninger viste ingen vækst. En ekkokardiografi gav mistanke om fortykkede mitralklapper. Forud for den planlagte transøsofageale ekkokardiografi blev patienten tiltagende dårlig med hypotension, hun fik et petekkielt udslæt over hele truncus og en diastolisk mislyd hørtes ved hjertestetoskopi, hvorfor hun blev overflyttet til en kardiologisk specialafdeling.

En ny ekkokardiografi gav mistanke om uregelmæssigheder i perikardiet. En efterfølgende computertomografi (CT) gav mistanke om en højresidig central lungetumor med indvækst til perikardiet, pleuraeksudat og multiple levermetastaser. Der blev foretaget finnålsbiopsi af hepar og pleuracentese. Patienten udviklede herefter i løbet af kort tid palpable hudforandringer på næsen og langs kanten af begge aurikler samt på albuerne og underekstremiteterne. Endvidere fik hun tiltagende symptomer på hjerteinkompensation.

En cytologisk undersøgelse af pleuravæsken viste spredte neutrofile granulocytter. En leverbiopsi viste eosinofil inflammation med cirkumskripte, granulomlignende, nekrotiserende processer omkring portalrummene, hvilket er foreneligt med Churg-Strauss' syndrom. Patienten blev behandlet med prednisolon og cyclophosphamid. Hun gik umiddelbart i remission på dette. Efter få måneder blev patienten igen indlagt, udtalt akut medtaget af et recidiv med forværring af symptomer fra tidligere afficerede organsystemer, blodige diareer samt involvering af centralnervesystemet i form af en let venstresidig fascialispåvirkning, som dog fortog sig umiddelbart efter indlæggelsen. En røntgenundersøgelse af thorax viste kardial inkompensation, bilaterale basale infiltrater og bilateral pleuraeffusion. Trods paraklinisk tegn på fornyet remission syntes der ikke at være tegn på klinisk bedring, da patienten efter ti døgn fik cerebrale manifestationer og i løbet af kort tid gik ad mortem. Sygdommens endelige omfang blev ikke klarlagt pga. sektionsforbud.

Diskussion

Patienten var atypisk ved, at de primære symptomer var kardielle. Endvidere foreligger der kun enkelte kasuistiske meddelelser om cerebrale blødninger hos CSS-patienter [4]. Trods to afdelingers bedømmelser og forskellige differentialdiagnostiske overvejelser indgik vaskulitis ikke i arbejdsdiagnoserne. Typisk for CSS var patientens relativt nydiagnosticerede astma. Sygehistorien viser, at trods CSS's sjældne forekomst, bør man have den in mente hos astmatikere, idet CSS stort set altid opstår hos patienter med astma. Ved kliniske symptomer som beskrevet ovenfor, eosinofili > 10% og evt. positiv MPO-ANCA, bør man efterprøve diagnosen histologisk hos denne patientgruppe.

Som anført har infektion været diskuteret som en mulig årsag til CSS og kunne derfor tænkes at være en udløsende faktor i denne sygehistorie. Spørgsmålet er dog, om der reelt har været tale om pneumoni eller en tidlig manifestation af CSS. På grund af CSS's sjældne forekomst kan sammenhængen mellem evt. udløsende faktorer og sygdom være svære at eftervise. Ved forværring i øvre luftvejssymptomer intensiveres behandlingen af patienternes astma, evt. tolkes billedet som infektion på grund af påvirkede fasereaktanter, og efterfølgende stilles CSS-diagnosen – hvad kom først, infektion og medicamina eller CSS? [5].

Ulla Møller Weinreich, Kastanievej 3, DK-9300 Sæby.
E-mail: umw@dadlnet.dk

Antaget: 13. september 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

1. Noth I, Strek ME, Leff AR et al. Churg-Strauss Syndrome. Lancet 2003;361: 587-94.
2. Guillevin L, Cohen P, Gaynaud M et al. Churg-Strauss Syndrome: Clinical study and long term follow up of 96 patients. Medicine 1999;78:26-37.
3. Jenette JC, Falk RJ, Andrassy J et al Nomenclature of systemic vasulitides. Arthrit Rheum 1994;27:187-91.
4. Calvo-Romero JM, del Carmen Bonilla-Gracia M, Bureo-Dacal P. Churg-St rauss syndrome presenting as spontaneous subarachnoid haemorrhage. Clin Rheum-atol 2002;21:261-3.
5. Weller PF, Plant M, Taggart V et al. Workshop summary report: The relationship of astma therapy and Churg-Strauss Syndrome. NIH Workshop Summ Rep 2001;108:175-83.