Behandling af akut myeloid leukæmi uden transfusion af blodprodukter hos et medlem af Jehovas Vidner

Behandling af akut leukæmi hos Jehovas Vidner er vanskelig, da medlemmerne af denne trosretning af religiøse årsager ikke vil modtage blodprodukter. Standardbehandlingsregimer medfører dyb og langvarig pancytopeni, som nødvendiggør blodtransfusioner. Ofte vælges der derfor en palliativ behandlingsstrategi hos disse patienter.

Sygehistorie

En tidligere rask, 26-årig kvinde henvendte sig hos egen læge på grund af feber og almen sygdomsfølelse. Hun havde gennem to måneder haft kraftige menstruationer, træthed, svedtendens og et uønsket vægttab på 7 kg. Kvinden var medlem af Jehovas Vidner.

Ved indlæggelsen var patienten træt, bleg og havde tegn på kutan hæmoragisk diatese.

Blodprøver viste anæmi (hæmoglobin (Hgb) 5,2 mM) og trombocytopeni (trombocytter 27 mia./l). Ved flowcytometri af et knoglemarvsaspirat blev der påvist 42% CD 34+, CD 33+ og CD 13+ myeloblaster. Morfologiske og immunhistokemiske karakteristika var forenelige med akut myeloid leukæmi (AML) M2. En kromosomanalyse viste t(8;21) i 25 mitoser.

Kvinden og hendes ægtefælle blev informeret om diagnosen og det vanligvis gunstige respons på behandling med kemoterapi for AML M2 med favorabel cytogenetik. Man tilrådede understøttende behandling med blodtransfusionsprodukter. Patienten fastholdt sin afvisning af transfusioner. Trods dette valgte man at indlede induktionskemoterapi med daunorubicin/cytarabin (2+5), dvs. injektion af daunorubicin 45 mg/m2 på dag 1 og dag 3 og injektion af cytarabin 100 mg/m2 to gange dagligt på dag 1-5.

De følgende tre uger var patienten svært præget af anæmi. Dalværdierne for Hgb var 1,3 mM, neutrofilocytter 0,12 mia./l og trombocytter 4 mia./l (Figur 1 ).

På kurens 28. dag var patienten oppegående og havde et Hgb-niveau på 3,6 mM, normalt leukocyttal og regenerationstrombocytose. En knoglemarvsundersøgelse viste morfologisk og cytogenetisk komplet remission.

Otte uger efter induktionsbehandlingen indledtes den første konsoliderende behandling med højdosiscytarabin 2 g/m2 × 2 i tre dage. Under fortsat stimulering af knoglemarven blev der foretaget høst af stamceller til evt. senere anvendelse til autolog stamcelletransplantation ved recidiv af sygdommen.

Tre måneder efter første behandling blev anden og sidste konsoliderende behandling med højdosis cytarabin givet uden komplikationer. Patienten var seks måneder efter sygdomsdebut i fortsat komplet remission.

Patienten fik modificeret induktionsbehandling for at reducere den toksiske effekt på knoglemarven, idet et fuldt behandlingsregime uden mulighed for understøttende transfusioner med stor sandsynlighed ville medføre død som følge af anæmi. En efterfølgende knoglemarvsundersøgelse viste komplet remission, hvilket var en forudsætning for, at videre konsoliderende behandling kunne gennemføres. AML med t(8;21) karyotype er specielt følsom for behandling med højdosiscytarabin. Dette regime er ligeledes karakteriseret ved en relativt kortvarig pancytopenifase, hvilket i dette tilfælde var hensigtsmæssigt.

Man forsøgte at reducere forekomsten af behandlingsrelaterede komplikationer ved at reducere dosis af cytostatika, vel vidende at risikoen for primært behandlingssvigt og recidiv var forhøjet.

Efter induktionsbehandlingen blev der anvendt vækstfaktorer i form af darbepoetin alfa (erytropoietin) og filgrastim (granulocyt-kolonistimulerende faktor) suppleret med folinsyre og jern for at afkorte pancytopenifasen.

Blodtab blev forsøgt minimeret med progesteronbehandling, tranexamsyre og protonpumpehæmmer. Blodprøvetagning blev holdt på et minimum. Symptomer og følger af anæmien blev behandlet med volumenterapi, ilttilskud, fast sengeleje og profylaktiske antibiotika.

Diskussion

Myelosuppressiv behandling af AML uden patientens accept af understøttende transfusioner af blodprodukt er yderst risikabelt og vil vanligvis kontraindicere kurativt intenderet kemoterapi. Efter nøje overvejelse, hvori bl.a. patientens prognose vurderet ved de cytogenetiske forandringer, patientens performancescore og alder indgik, valgte man at indlede kurativt intenderet induktionskemoterapi i reduceret dosis, vel vidende, at behandlingen potentielt kunne forkorte patientens levetid.

Incidensen af AML hos 15-60-årige i Danmark i perioden 2000-2009 var 2,27/100.000 [1]. Hyppigheden af good risk -varianter (t(8;21) inv16 og t(15;17) er 25% i denne aldersgruppe [2].

Beslutningen om at behandle AML hos en patient, som af religiøse grunde modsætter sig transfusion af blodprodukter, må bero på et skøn i hvert enkelt tilfælde [3, 4]. Hos yngre individer, der er i god almentilstand og har favorable risikofaktorer, kan intensiv kemoterapi undertiden retfærdiggøres.

Christian Larsen , Hæmatologisk Afdeling L, Herlev Hospital, 2730 Herlev. E-mail: chrlar07@heh.regionh.dk

Antaget: 10. januar 2011

Først på nettet: 6. juni 2011

Interessekonflikter: ingen