Behandling af gastrointestinale stromale tumorer

Vores viden om udredning og behandling af kræftpatienter bliver til stadighed mere detaljeret. Således er tilgangen til moderne kræftbehandling blevet en multidisciplinær opgave med et tæt samarbejde mellem mange forskellige specialer (kirurgi, onkologi, radiologi, patologi, molekylærbiologi, epidemiologi m.fl.). Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er et eksempel på en ny sygdomsgruppe, hvor behandlingssystemet fra starten har erkendt og udnyttet fordelene ved den multidisciplinære tilgang til patienterne.

GIST udgør ca. 1% af alle gastrointestinale cancere og er det hyppigste bløddelssarkom i gastrointestinalkanalen [1]. Endelig diagnose stilles på baggrund af en positiv immunfarvning af biopsi eller resektat. Den årlige incidens skønnes at være knap 20 pr. million indbyggere, hvis man inkluderer (asymptomatiske) GIST fundet tilfældigt i forbindelse med operation, endoskopi eller obduktion. GIST synes at være lidt hyppigere hos mænd. Patienternes medianalder på diagnosetidspunktet er omkring 60 år, og GIST forekommer meget sjældent hos yngre voksne og hos børn. De foreliggende epidemiologiske data anses dog for at være behæftet med usikkerhed, idet nogle GIST blot få år tilbage blev klassificeret som eksempelvis leiomyomer, leiomyosarkomer eller leiomyoblastomer.

GIST kan ses i hele gastrointestinalkanalen, men mindst 70% findes i ventriklen eller i tyndtarmen. Tumorens største komponent er ofte ekstraluminal og kapselbeklædt, mens en mindre intraluminal del typisk har en slimhindeerosion, som giver anledning til hovedsymptomet blødning (anæmi). Den mediane tumordiameter er 5-7 cm, men størrelsen kan variere fra små gryn til tumorer med en diameter på mere end 30 cm. Biopsi frarådes forud for behandlingsstart, men detaljeret billeddiagnostik (eksempelvis computertomografi, positronemisionstomografi, magnetisk resonans-skanning og ultralydskanning) og endoskopi (eksempelvis gastroskopi, koloskopi og endoskopisk ultralydskanning) spiller en vigtig rolle i udredningen og i det initiale behandlingsvalg.

Kirurgisk resektion er førstevalg ved GIST, og komplet resektion med frie resektionsrande kan opnås hos mere end 80% af patienterne med lokaliseret sygdom (Figur 1 ). Den patologiske vurdering af resektatet er afgørende for prognosen: jo større tumor og jo flere mitoser desto dårligere prognose. Mindst 50% af alle radikalt opererede GIST-patienter får recidiv, og deres femårsoverlevelse er omkring 50%. Ved recidiv eller primært ikkeresektabel eller dissemineret lidelse bør patienten tilbydes onkologisk behandling med tyrosinkinasehæmmeren imatinib, som virker specifikt på GIST-celle-niveau. Men på trods af denne målrettede medicinske behandling er det ikke alle patienter, som responderer. Nyere data viser, at detaljerede mutationsanalyser kan give vitale oplysninger om baggrunden for eventuelt behandlingssvigt og samtidig guide den videre behandling i retning af nye stoffer og regimener. På nuværende tidspunkt er det uafklaret, om imatinib eller nyere stoffer skal gives som adjuverende eller neoadjuverende behandling for at forhindre recidiv hos patienter med resektabel sygdom [2].

GIST er et eksempel på en neoplastisk sygdom, som har udgangspunkt i gastrointestinalkanalen og både udrednings- og behandlingsmæssigt er afhængig af et tæt multidisciplinært samarbejde. Dette samarbejde styrkes af intensiv forskning på tværs af mange specialer.

Korrespondance: Michael Bau Mortensen, Øvre GI Sektion, Kirurgisk Afdeling A, Odense Universitetshospital, DK-5000 Odense C. E-mail: m.bau@dadlnet.dk

Interessekonflikter: Ingen angivet