Skip to main content

Behandling af juvenile angiofibromer med partikelembolisering og endoskopisk kirurgi

Reservelæge Anne Daugaard Thuesen, overlæge John Jakobsen & overlæge Jørgen Nepper-Rasmussen Odense Universitetshospital, Øre-næse-halsafdelingen og Røntgendiagnostisk Afdeling

31. okt. 2005
7 min.

Introduktion: Det juvenile angiofibrom er en benign og rigt vaskulariseret nasal tumor [1], hvor den største komplikation i forbindelse med kirurgisk fjernelse er kraftig blødning. På Odense Universitetshospital (OUH) har man siden 1997 anvendt præoperativ partikelembolisering og endoskopisk operationsteknik.

Materiale og metoder: Der er foretaget en retrospektiv opgørelse over de otte patienter, som er behandlet siden 1997. Emboliseringen, som udføres på Røntgendiagnostisk Afdeling, er foretaget med poly-vinyl-alkohol-partikler i tumorens forsyningskar. Operationen er foretaget på Øre-, næse- og halsafdelingen på OUH. Tumoren blev fjernet endoskopisk i de tilfælde, hvor det var muligt.

Resultater: Alle otte patienter blev præoperativt emboliseret. Den peroperative blødning var i gennemsnit på 375 ml, lidt mindre når endoskopisk adgang blev anvendt. Dette er i overensstemmelse med den mængde, der tidligere er rapporteret om og må anses for at være tilfredsstillende.

Konklusion: Endovaskulær embolisering efterfulgt af endoskopisk kirurgi må i dag anses for at være den foretrukne behandlingsmetode af det juvenile angiofibrom.

Behandlingen af juvenile angiofibromer har inkluderet mange behandlingsmodaliteter såsom kirurgisk excision, elektrokoagulation, interstitiel stråling med radonnåle, ekstern stråling, cryokirurgi, hormonadministration og kemoterapi [1]. Operation, stråling og kemoterapi har vist sig at være de mest effektive behandlinger [2]. Det juvenile angiofibrom er en meget rig vaskulariseret tumor, og kraftig blødning er den største komplikation i forbindelse med kirurgisk fjernelse af tumoren [3]. Derfor er partikelembolisering efterfulgt af endoskopisk kirurgi den foretrukne standardbehandling i dag. På Odense Universitetshospital (OUH) har denne behandlingsmetode været anvendt i samarbejde mellem Øre-, næse- og halsafdelingen og Røntgendiagnostisk Afdeling siden 1997.

Materiale og metoder

Der blev foretaget en retrospektiv opgørelse over patienter behandlet i perioden marts 1997-september 2003. Der blev i alt behandlet otte patienter, alle af hankøn i alderen 10-21 år. Efterfølgende blev der udvalgt følgende analyseparametre: størrelse og karforsyning samt emboliserede kar, som blev fundtet ved gennemgang af arteriografier, magnetisk resonans-skanning og computertomografi. Debutsymptom, operationsmetode, peroperativ blødning og en opfølgningsregistrering blev fundet i patientjournalerne.

Embolisering

Emboliseringen foregår under generel anæstesi. Inden emboliseringen udføres der arteriografi af både a. carotis externa og a. carotis interna på højre og venstre side for at se tumorens opladning og udrede forsyningen. Der ses endvidere efter anastomoser mellem a. carotis interna og a. carotis externa samt udviklingsanomalier. Dette er meget vigtigt, da emboliseringsmaterialet ikke må passere ind i a. carotis interna, hvor det vil forårsage cerebrale embolier. Når forsyningsarterierne er udredt, lægges et mikrokateter selektivt op i fødekarret til tumoren, og der emboliseres med poly-vinyl-alkohol-partikler (PVA) i størrelsesordnen 150-250 my eller 350-500 my, alt efter karrernes størrelse.

Partiklerne blandes i saltvand og røntgenkontrast. Der emboliseres, indtil flow i tumoren er ophørt. Hvis der herefter fortsat persisterer store proksimale kar uden sidegrene, injiceres der histoacryl/lipiodol i forholdet 1:4 eller 1:5. Dette lukker de store kar og muliggør resektion helt ind til knoglen uden blødning. Det er kun muligt at embolisere grene fra a. carotis externa. Eventuel forsyning direkte fra carotis interna eller fra a. etmoidalis, som afgår fra a. opthalmica, kan ikke emboliseres på grund af risikoen for intrakranielle embolier. Oftest kan tumorperfusionen dog reduceres med 90-95%, når forsyningen fra a. carotis externa er emboliseret (Figur 1A og 1B ).

Operation
Endoskopisk adgang

I de fem seneste tilfælde har den primære operation været endoskopisk resektion af tumoren. Før 1999 blev der anvendt åben kirurgi. Alle operationer er foregået under generel anæstesi. Ved endoskopisk kirurgi udføres indgrebet under synets vejledning med anvendelse af lysstavsoptik på 0°, 30° og 70°. Tumoren findes oftest med udbredelse i rhinopharynx og bihuler. Der foretages tumorektomi og rømning af de afficerede bihuler ved åbning til infundibulum, hvorefter etmoidet er tilgængeligt. Ductus nasofrontalis og ostiet til sinus maxillaris inspiceres med vinklet optik. Ved gennembrydning af concha medias tilhæftning kan de posteriore etmoidalceller inspiceres. Indgrebet kan føres videre posteriort og omfatter sinus sfenoidalis [4].

Resultater

Gennemsnitsalderen og gennemsnitstiden fra debutsymptom til diagnose i vores materiale er i overensstemmelse med, hvad der er beskrevet i litteraturen (Tabel 1 ). Hos vores patienter anvendte vi præoperativ partikelembolisering i forbindelse med 13 ud af 14 operationer. I alle tilfælde var det a. maxillaris interna, der blev emboliseret, da tumors hovedforsyning i alle tilfælde kom fra denne arterie. Patient nr. to havde bilateral forsyning af tumoren fra a. maxillaris interna både ved primær embolisering og ved recidivtumor. Man måtte denne ene gang afstå fra at embolisere i højre side på grund af en shunt gennem tumoren til forsyningen fra a. carotis interna. Samme patient havde ved recidiv forsyning fra truncus menigohyperphysialis, som er en sidegren fra carotis interna og derfor ikke kunne emboliseres. Det drejede sig i begge tilfælde kun om en mindre forsyning til tumoren. Patient nr. otte havde også bilateral forsyning fra både a. maxillaris interna og a. pharyngea acendens, som alle blev emboliseret. I de resterende tilfælde var forsyningen unilateral. I et tilfælde (patient nr. fire ved recidiv) undlod man embolisering, da tumor var meget lille. Ved patient nr. tre afstod man fra at embolisere en mindre gren fra a. temporalis, da man i så fald skulle lukke hele a. temporalis, hvilket kunne give hudnekroser.

Der var ved primærdiagnosen ingen tegn på intrakrani al vækst hos nogen af patienterne. Hos patient nr. et var der indvækst i sinus sfenoidalis bilateralt og hos patient nr. to i sinus ethmoidalis. De øvrige tumorer var begrænset til cavum nasi og nasopharynx.

I den primære behandling blev partikelemboliseringen og endoskopisk adgang anvendt i fire tilfælde, den gennemsnitlige peroperative blødning var på 200 ml. Hos patient nr. seks måtte man under operationen skifte fra endoskopi til åben kirurgi via en transpalatinal adgang. I de tre første tilfælde var endoskopi ikke mulig på grund af manglende rutine på dette tidspunkt, og her anvendtes partikelembolisering sammen med transpalatinal adgang. Den gennemsnitlige peroperative blødning var på 500 ml (Tabel 2 ). Der fandtes ingen postoperative komplikationer.

Patient nr. et blev ved sit første recidiv opereret på Neurokirurgisk Afdeling på OUH og ved femte recidiv opereret på Rigshospitalet. De øvrige operationer blev foretaget på Øre-, næse- og halsafdelingen, OUH.

Diskussion

I litteraturen beskrives det, at recidivfrekvensen afhænger af tumorens udbredelse og af, hvor godt det lykkes at fjerne den. Frekvensen er stigende ved lokalisering i fossa infratemporalis, sinus sfenoidalis, basis af pterygoideus og clivus, det mediale aspekt af sinus cavernosus og foramen lacerum [5], hvilket er de sværest tilgængelige områder. I vores undersøgelse var der to patienter, der fik gentagne recidiver, det svarer til 25% af patientmaterialet, og en patient, som fik et enkelt recidiv. De tre recidiver blev alle konstateret inden for seks måneder efter behandling.

Dette stemmer overens med de resultater, der er berettet i litteraturen, hvor man i alle større studier, der er publiceret siden 1996, finder, at recidivraten varierer mellem 21% og 39,5% med et gennemsnit på 32%. Generelt betragtes en recidivrate på 30% som normal [5]. Tidsmæssigt opstår hovedparten af recidiverne inden for seks måneder efter primærbehandling og sjældent senere end et år efter [6].

I et tilfælde blev der anvendt stråling i stedet for operation, da patienten fik recidiv for fjerde gang, og et radikalt operativt indgreb ikke blev anset for muligt. Der blev givet 30 Gy i 22 fraktioner med fem ugentlige behandlinger, men uden større effekt, muligvis fordi den valgte dosis var for lille. I litteraturen er der uvished omkring størrelsen af totaldosis, og i de undersøgelser, der er publiceret, ligger dosis mellem 30 Gy og 40 Gy [7].

Den største komplikation ved behandling af juvenile angiofibromer er uoverskuelig peroperativ blødning, som dels reducerer muligheden for et radikalt indgreb, og dels påfører patienten et betydeligt blodtab. Men med indførelsen af præoperativ partikelembolisering er denne komplikation mindsket kraftigt. I vores resultater fandt vi en gennemsnitlig peroperativ blødning på 500 ml ved primærbehandling, hvor der blev anvendt transpalatinal adgang mod kun 200 ml, hvor der blev anvendt endoskopisk adgang.

Præoperativ embolisering mindsker således i sig selv den peroperative blødning, men muliggør også endoskopisk indgreb, hvorved blødning yderligere reduceres. Hvorvidt præoperativ embolisering bedrer de kirurgiske forhold så meget, at recidivfrekvensen reduceres, kan ikke ses ud fra vores relativt lille materiale.

Konklusion

Endovaskulær embolisering af juvenile angiofibromer efterfulgt af endoskopisk kirurgi må i dag anses for at være den foretrukne behandlingsmetode. Denne behandling giver såvel i litteraturen som i vores opgørelse de bedste resultater. Behandlingen kræver imidlertid, at der deltager såvel en kirurg som en radiolog, der behersker disse metoder.


Anne Daugaard Thuesen, Ajstrupvej 7, DK-7840 Højslev. E-mail: annedt@dadlnet.dk

Antaget: 8. september 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

Referencer

  1. Maharaj D, Fernandes CMC. Surgical experience with Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;98:269-72.
  2. Tandon DA, Bahadur S, Kacker SK et al. Nasopharyngeal angiofibroma: a nine years experience. J Laryngol Otol 1988;102:805-9.
  3. Jacobsen M, Petruson B, Svendsen P et al. Juvenil nasopharyngeal angiofibroma. Acta Otolaryngol 1988;105:132-9.
  4. Jakobsen J, Wildt J, Pedersen S. Funktionel endoksopisk endonasal bihulekirurgi - en ny behandlingsmetode. Månedsskr Prakt Lægegern 1992:295-9.
  5. Jorissen M, Eloy Ph, Rombaux Ph et al. Endoscopic sinus surgery for juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Acta oto-rhino-laryngologica belgica 2000;54: 201-19.
  6. Nakamura H, Kawasaki M, Higuchi Y et al. Transnasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma with KTP laser. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999;256:212-4.
  7. Fields J, Halverson K, Devineni V et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: efficacy of radiation therapy. Radiology 1990;176:263-5.