Bilateralt elastofibroma dorsi

Elastofibroma dorsi (ED) er en sjælden, langsomtvoksende bløddelstumor, der opstår mellem scapula og thorax. Tilstanden er hyppigere hos kvinder end hos mænd, ca. 4:1 [1, 2], og mens den oftest er ensidig, beskrives der et bilateralt tilfælde i denne kasuistik. Siden første beskrivelse i 1959 er der udgivet flere
kasuistikker og mindre opgørelser, hvor man har søgt at belyse især ætiologi og forekomst. Mange studier foreslår sammenhæng med skulderbelastende arbejde [2-4], mens andre mener at have påvist en genetisk disposition [4]. Der er aldrig beskrevet malign transformation af ED. De hyppigste symptomer er trykkende ubehag under scapula og mekaniske kliksymptomer mellem scapula og thorax. Lidt sjældnere forekommer smerter, nedsat bevægelighed af skulderen og i yderst sjældne tilfælde aflåsning. I takt med at symptomerne forværres, stilles ofte diagnosen myoser; lidelsen er dog behandlingsresistent over for manuel terapi.

SYGEHISTORIE

En 55-årig kvinde blev henvist til Ortopædkirurgisk Ambulatorium på Sydvestjysk Sygehus i april 2011 med en hævelse under højre scapulas nedre pol. Hun havde ikke tidligere været udsat for særlig grad af repetitiv skulderbelastning hverken ved arbejde eller fritidsaktivitet. Hun havde gennem flere år bemærket en bule samt springende klikfænomener som eneste symptomer, og kun på højre side. En MR-skanning
viste bilaterale tumorer under scapula. På højre side målte tumoren 55 × 55 × 15 mm, på venstre side
40 × 40 × 5 mm (Figur 1). Tumorvævet havde samme signalintensitet og antydning af samme la-
minære struktur som muskelvæv. Man valgte at se
tilstanden an og gentog skanningen efter fire og 12 måneder, hvor man fandt uændrede forhold. Der
blev ikke taget biopsi. Undersøgelsen blev afsluttet i maj 2012, men patienten blev genhenvist få måne-der efter med symptomforværring. På Thoraxkirurgisk Afdeling på Odense Universitetshospital foretog man først tumorresektion på højre side, hvor man fandt tumoren beliggende under m. latissimus dorsi fra spidsen af scapula og ca. 5 cm kaudalt. Den var blød, lobuleret og adhæreret til costaes periost. En patologisk undersøgelse bekræftede diagnosen ED
og på 11.-dagen var patienten symptomfri. Hun fik
en måned senere foretaget samme indgreb på venstre side. Ni måneder efter operationen havde patienten dagligt lette, murrende hvilesmerter under venstre skulderblad samt en følelse af, at der manglede »polstring« mellem skulderblad og brystvæg. Hun havde ingen symptomer på den modsatte side, hvor de præoperative symptomer ellers stammede fra.

DISKUSSION

ED betragtes som sjælden, men nye studier tegner et andet billede. Flere forsøg på at bestemme prævalensen har affødt mange vidt forskellige resultater fra 2% til hele 24,4% for kvinder og 11,2% for mænd [2, 3]. En retrospektiv gennemgang af alle MR-skanninger gennem ni år viser en prævalens på 1,2% [5]. I et spansk studie var incidensen 0,23/100.000/år [1]. Andelen af bilaterale tilfælde er uvis, da større studier er tynget af rapporteringsbias [2], og resultaterne varierer fra 10% til 60% [2, 3, 5]. En oplagt forklaring på denne forskel mellem forekomst og diagnosticering er, at ED ofte er asymptomatisk [5]. Desuden formodes det, at der er et generelt manglende kendskab til ED, hvilket selvsagt vil medføre hyppig fejldiagnosticering. Korrekt diagnosticering afhænger af en sufficient objektiv undersøgelse. Her opdages ED bedst ved, at man lader patienten føre armen ind foran sig selv. Herved lateraliseres scapula, og ED ses som en bule langs den mediale scapulakant. Ved palpation mærkes en knudret fast tumor, der er fri af det omkringliggende væv, men adhæreret til thoraxvæggen. Ved disse fund sammen med de nævnte symptomer må man have ED in mente. De oplagte differentialdiagnoser inkluderer bl.a. lipomer, hæmangiomer, desmoide tumorer og bløddelssarkomer. Ved typiske MR-fund og specielt ved bilateral sygdom er biopsi mhp. histologisk verifikation af diagnosen og udelukkelse af malign sygdom ikke nødvendig. I tilfælde, hvor tumorens udseende på MR-skanning er atypisk og specielt ved unilaterale tilfælde, bør patienten henvises til et sarkomcenter mhp. biopsi [1, 3, 5].
De fleste advokerer for kirurgisk resektion, hvis ED
er symptomgivende, og en wait and watch-strategi i asymptomatiske tilfælde med samtidig klinisk og radiologisk opfølgning [1, 4]. Selvom kirurgisk behandling er behæftet med lav risiko og signifikant symptomlindring [2, 3, 5], understøtter denne sygehistorie det ovenstående udredningsforslag, idet patienten havde følgesymptomer på den asymptomatiske side efter kirurgi.

Korrespondance: Lars Tambour Hansen, Ortopædkirurgisk Afdeling, Sydvestjysk Sygehus, Finsensgade 35, 6700 Esbjerg. E-mail: lars.tambour.hansen@rsyd.dk

Antaget: 27. februar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 29. september 2014

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Taksigelser: Radiologisk Afdeling, Sydvestjysk Sygehus, takkes for
billedmateriale.