Børneortopædi

Frakturer hos børn udgør en udfordring for behandlingssystemet, idet 17.000 børn årligt behandles. Den egentlige byrde for patienter og samfund er ukendt. Det anslås, at hen ved 1.000 nyfødte per år behandles for hofteinstabilitet i Danmark, mens ca. 30 overses ved klinisk screening. UL-scanning anbefales ved sekundær screening og selektiv screening af risikogrupper. Påvisning af anatomisk hoftedysplasi med operativ korrektion vil kunne forebygge artrose, med potentielle besparelser for sundhedsvæsenet til følge. Medfødt klumpfod har et arveligt moment. Visse miljøfaktorer er af betydning, således maternel rygning. Tidlig operativ behandling giver gode resultater. Der er behov for prospektiv registrering af denne patientgruppe. Legg-Calvé-Perthes' sygdom er en idiopatisk knoglenekrose i caput femoris-epifysen. Passiv rygning er en væsentlig risikofaktor. Unge patienter (<7 år) med begrænset omfang af nekrosen har en god prognose, mens prognosen kan bedres for de øvrige med aktiv behandling.

.

Børneortopædien omfatter et stort antal diagnoser. Det kan følgelig være vanskeligt at få overblik over området. Indfaldsvinklen her bliver at se på subspecialets omfang i oversigtsform og derefter at se nærmere på enkelte typiske diagnoser.

Den mest omfattende diagnosegruppe er frakturerne (1), som overvejende behandles uden for det subspecialiserede regi. Børneortopædien i øvrigt omfatter observation, bandagering og operativ behandling af lidelser i bevægeapparatet, således medfødte misdannelser, knogledysplasier, metaboliske knoglelidelser, osteokondroser og lignende tilstande, knogle- og ledinfektioner, ossøse manifestationer af hæmatologiske lidelser, tumorer og tumorlignende tilstande, gigtlidelser, neuromuskulære lidelser samt en række udviklingsmæssigt betingede tilstande (fx hoftedysplasi og torsions-anomalier) og andre specielle, topografisk prægede lidelser (fx Blounts sygdom) (2).

I det følgende omtales frakturer og udvalgte børneortopædiske lidelser nærmere i lyset af de mål, der er opstillet for bevægeapparatets årti (»dekaden«) (3, 4). Helt kortfattet er dekadens mål at begrænse menneskelige og økonomiske omkostninger på grund af lidelser i bevægeapparatet, at forbedre forebyggelse, diagnostik og behandling af bevægeapparatets lidelser, at intensivere forskningen vedrørende forebyggelse og behandling og at styrke patienters ret til og mulighed for at træffe bestemmelser om egen sundhed og behandling.

Frakturer

Landin (5, 6) er ophavsmand til epidemiologiske studier baseret på Malmö-området, som er sammenligneligt med danske byområder. Frakturrisikoen stiger med alderen indtil 11-12-års-alder hos piger og 13-14-års-alder hos drenge. Der var næsten en fordobling af frakturrisikoen fra 1950 til 1979 (6), mens en nyere undersøgelse (1993-1994) (6) viste et fald på 9% sammenlignet med perioden 1975-1979. Dette fald i frakturincidensen tilskrives især en reduktion af den generelle fysiske aktivitet, en opfattelse som støttes af påvisning af faldende knoglemineralindhold hos unge kvinder i det samme geografiske område i samme periode (7). Netop denne sammenhæng indebærer en risiko for fremtiden, idet en stigende incidens af osteoporose kan forudses. Det moderate fald i frakturincidens var uden sammenhæng med frakturtype eller ætiologi, mens præventive forholdsregler såsom øget opmærksomhed på skadevoldende faktorer, beskyttelsesudstyr ved sportsudøvelse og trafikale foranstaltninger blev anset for at spille en rolle (6). De fleste frakturer skyldtes mindre traumer, og sværere traumer (fald fra større højde, trafikulykker med motorkøretøj) udgjorde kun 5%.

Den akkumulerede risiko for fraktur i alderen 0-16 år var hen ved 35% (5). Tillader man sig at ekstrapolere til hele den danske børnepopulation, betyder det, at omkring 17.000 børn hvert år behandles for knoglebrud. Det kan formodes, at en femtedel af børnene må indlægges, og at en femtedel må behandles med åben reposition og/eller osteosyntese (8).

Det er åbenbart, at der eksisterer et behov for registrering og analyse af frakturer hos børn. En betydelig detaljering af ulykkesomstændighederne vil være nødvendig for vurderingen af mulige præventive foranstaltninger og omkostninger forbundet hermed. Vurdering af omkostningerne indebærer også, at skaderne registreres detaljeret, idet diagnoser ikke i tilstrækkelig grad belyser hverken umiddelbare omkostninger eller fremtidige omkostninger (behandling af vækstforstyrrelser, invaliditet).

• 35% af alle børn får frakturer

• Lokale vækstforstyrrelser og invaliditet efter fraktur medfører store sekundære udgifter

• Medfødt hoftedysplasi disponerer til artrose, som principielt kan forebygges

• Behandling af medfødt hofteluksation medfører lokale vækstforstyrrelser hos 3%

• UL-undersøgelse kan erstatte røntgenundersøgelse af hofterne i første leveår

• Maternel rygning og tidlig amniocentese medfører øget risiko for medfødt klumpfod

• Passiv rygning er en risikofaktor ved Legg-Calvé-Perthes' sygdom

Medfødt hoftedysplasi

Hyppigheden af medfødt hoftedysplasi (MHD) varierer mellem 1 og 6% i undersøgelser foretaget de seneste 20 år i Europa, og mellem 1 og 2% i skandinaviske undersøgelser fra det seneste tiår (9). Diagnosen stilles ved klinisk screening af alle nyfødte. Klinisk screening synes mindst lige så effektiv som UL-screening, når det forudsættes, at begge metoder forestås af øvede undersøgere (10). Screeningens effektivitet, udtrykt som frekvensen af falsk negative, varierer mellem 0 og over 0,2% (uspecificeret undersøger) (9, 10), og synes lavest (ca. 0,02%), når screeningen forestås af ortopædkirurg (9). UL-screening medfører en vis overdiagnosticering og fører til behandling af mellem 1 og 20%, mens frekvensen af falsk negative er mellem 0,03 og 0,07% (9).

Anvendes ovenstående skandinaviske incidenstal, kan man anslå, at ca. 1.000 nyfødte børn får diagnosen og behandles per år i Danmark. Frekvensen af falsk negative screeninger er ikke kendt, men en aktuel rundspørge til danske børneortopædiske behandlingssteder viste, at ca. 30 børn i det forløbne år havde fået stillet diagnosen så sent, at behandling måtte foregå i narkose. Det svarer til en frekvens af falsk negative screeninger på ca. 0,05%.

Behandling af nyfødte består i bandagering med hofterne flekterede og abducerede. Rigiditeten af bandageringen har betydning for forekomsten af behandlingssvigt og avaskulær caputnekrose (AVN), idet behandlingssvigt forekommer hyppigere ved mindre rigid bandagering, mens AVN er hyppigere ved anvendelse af mere rigid bandagering (10). I Danmark anvendes mest Denis Browne-bandagen (Fig. 1), som er forholdsvis rigid. Denne bandage medfører sjældent behandlingssvigt, men forekomsten af AVN er forholdsvis høj, nemlig ca. 9% (11), hvoraf ca. en tredjedel kan medføre sequelae (11, 12). Denne AVN-frekvens svarer til resultatet af en tilsvarende undersøgelse i Århus (13). Forekomsten af behandlingssvigt i Århus-undersøgelsen var nul (95% sikkerhedsgrænser 0-2%). Alvorlig AVN indebærer læsion af den subcapitale vækstbrusk med deraf følgende vækstforstyrrelse (14, 15). Forekomsten af behandlingsrelateret AVN med sequelae hos ca. 3% af de behandlede børn medfører, at behandlingsindikationen må være restriktiv, således at kun børn med dislocerbar hofte behandles, og altså ikke børn med lettere instabilitet eller anatomisk dysplasi. Det indebærer, at diagnosen »ikke hofteluksation« må være meget sikker, og taler for, at den kliniske diagnose suppleres med UL-undersøgelse (16).

UL-undersøgelsens plads i relation til MHD er ikke afklaret. Det står dog klart, at UL-undersøgelse ikke kan erstatte den kliniske screening (10, 16), men bør anvendes som supplement til sekundær screening i ortopædkirurgisk regi, idet også børn med risikoindikatorer som sædestilling, sædefødsel og positiv familieanamnese (selektiv screening) formentlig bør undersøges (16). UL-undersøgelse kan ofte helt erstatte røntgenundersøgelse af hofterne i første leveår (10, 16).

Acetabulær dysplasi uden signifikant hofteinstabilitet forekommer hyppigt, hvilket alene ses af diskrepansen mellem incidensen af MHD, når den defineres klinisk (signifikant instabilitet, lukserbar hofte) eller ved hjælp af ultralyd (anatomisk dysplasi). Det kan have stor interesse at påvise isoleret anatomisk dysplasi nogenlunde tidligt i barndommen, idet persisterende dysplasi medfører risiko for udvikling af artrose (17-19), og disse tilfælde af hofteartrose lader sig principielt forebygge ved operativ korrektion i barndommen (19). På den anden side har man påvist en klar tendens til spontan korrektion af acetabulær dysplasi inden 1-års-alderen (20).

Der er behov for danske undersøgelser af hyppigheden af MHD og anatomisk hoftedysplasi, og især det spontane forløb af sidstnævnte.

Medfødt klumpfod

Talipes equinovarus congenitus forekommer hos 1-2 per 1.000 levendefødte, omtrent tre gange hyppigere hos drenge (21, 22). En dansk undersøgelse tyder på, at incidensen kan være stigende. Simpel mendelsk arvegang er der sjældent tale om. Én undersøgelse konkluderer, at arvegangen er inkomplet dominant (23), en anden, at arvegangen er blandet recessiv (24). Familieanamnesen er positiv hos 25% af patienterne (25). Maternel rygning (26), mæslingevaccination i første trimester (27) og tidlig amniocentese (28) er eksempler på miljømæssige faktorer, der medfører øget risiko for klumpfod.

Patogenesen er ikke entydig. I niende fosteruge har foden en form, der karakteriseres som »fysiologisk klumpfod«, som normaliseres ved udgangen af 11. uge (29). Ved klumpfod indeholder cellerne i de mediale ligamentære strukturer vimentin, et cytoskeletalt protein, og nogle celler har myofibroblastisk karakter ved elektronmikroskopisk undersøgelse (30), forhold der kan have patogenetisk betydning, og som kan være en forklaring på recidivtendensen efter operativ behandling. Oligohydramnion disponerer til kongenitte kontrakturer og især klumpfod. En nyere undersøgelse dokumenterer kontrakturer hos 70% ved prænatalt diagnosticeret oligohydramnion (31). Ved præoperativ angiografi er der påvist en høj frekvens (28 af 30 undersøgte) af arterielle abnormiteter ved klumpfod, men kun få af disse havde abnormiteter ved postoperativ Doppler-undersøgelse (32). Endelig har man hos næsten 50% af klumpfodsbørn fundet abnorm sensorisk eller motorisk nervefunktion (33).

Behandlingen af klumpfod herhjemme består i tidlig manipulationsbehandling. Manipulation kan medføre skader på talus, distale tibiaepifyse og huden. Moderne manipulationsbehandling er derfor mindre hårdhændet end tidligere. Af samme grund er det kun de mindst rigide fejlstillinger, som lader sig korrigere ved manipulationsbehandling. I Skandinavien er der tradition for at operere manipulationsresistente klumpfødder tidligt, i reglen i 3-måneders-alderen. Tidlig operation giver mindre risiko for blivende ossøs deformitet (34). Den operative behandling af klumpfod resulterer almindeligvis i et godt funktionelt resultat (Fig. 2). En ny amerikansk undersøgelse viser imidlertid, at mange patienter må opereres mere end én gang. Således var lidt under 50% korrigeret efter ét operativt indgreb, ca. 80% efter to operationer og over 90% efter en tredje operation (35).

I Danmark findes ingen nyere publicerede arbejder om resultater efter klumpfodsbehandling. Der er behov for en prospektiv registrering af præ- og postoperativ status og en dokumentation af langtidsresultater.

Legg-Calvé-Perthes' sygdom (LCP)

Juvenil idiopatisk avaskulær nekrose af caput femoris forekom hos ca. 1:10.000 børn yngre end 15 år i den eneste skandinaviske opgørelse (36). Typisk følges disse børn fra sygdomsdebut til skeletal maturitet, hvilket måske kan forklare, at man har på fornemmelsen, at sygdommen må være noget hyppigere. Catterall fastslog, at prognosen forværres med stigende debutalder og graden af epifyseaffektion (37). Herring har angivet den mest anvendelige klassifikation, som graderer knogleaffektionen i den laterale tredjedel af epifysen (38). I 1996 troede man, at sygdommens gåde var løst, idet en undersøgelse af koagulationsforholdene hos LCP-børn viste abnormiteter hos 75% (39), men mange efterfølgende undersøgelser kunne højst bekræfte, at koagulationsforstyrrelser betød noget hos et fåtal. Andre undersøgelser peger på, at andre konstitutionelle faktorer kan være væsentlige. Passiv rygning er en signifikant risikofaktor og kan måske virke gennem ændrede koagulationsforhold (40).

Behandlingen af LCP består i indstilling af proksimale femur, så acetabulum dækker caput bedst muligt, såkaldt containment. Behandlingen er indiceret hos yngre patienter (<7 år), når knogleforandringerne er svære, og består da i reglen af bandagering med abducerende ortose, og hos ældre patienter med middelsvære og svære forandringer, og består da typisk i variserende proksimal femurosteotomi. Indtil for nylig har man ikke kunnet påvise sikker forbedring af langtidsprognosen ved nogen form for terapi (41). De foreløbige opgørelser af en nordamerikansk multicenterundersøgelse synes imidlertid, endelig, at dokumentere ovennævnte behandlingsrekommandationer. Trods fremskridt i de seneste år må en betydelig del af LCP-patienterne stadig forvente, at behandling for hofteartrose bliver nødvendig.

En skandinavisk multicenterundersøgelse af behandlingseffekt er under etablering i erkendelse af, at antallet af patienter i de enkelte lande er for lille til at opnå konklusive resultater inden for en rimelig årrække.

Summary

Child orthopaedics.

Ugeskr Læger 2002; 164: 2602-6.

Children's fractures ar e a challenge to the treatment system, in that 17,000 children are treated in Denmark each year. The true burden on patients and society is unknown.

It is estimated that 1000 new-born infants are treated for hip instability in Denmark per year, and 30 are diagnosed late. Ultrasound scanning is recommended for secondary screening and selective screening of children at risk. Identification of acetabular dysplasia followed by surgical correction could be an important prophylactic measure, with a potential reduction in expenses to society.

To some extent, congenital clubfoot is hereditary. Environmental factors are important, maternal smoking being one. Early operative treatment yields good results. There is a need for prospective registration.

Perthes' disease is an idiopathic necrosis of the capital femoral epiphysis. Passive smoking is a significant factor. A young age (<7 years) and limited necrosis carry a good prognosis, and active treatment can improve the prognosis for the other patients.

Ivan Hvid, Århus Kommunehospital, Bygning 21, 2., Nørrebrogade 44, DK-8000 Århus C.

E-mail: akh-ihvid@aaa.dk

Antaget den 10. januar 2002.

Århus Universitetshospital, ortopædkirurgisk afdeling E, børneortopædisk sektion.

Denne artikel bringes som led i Ugeskrift for Lægers serie i anledning af Bevægeapparatets Årti.