Skip to main content
Kasuistik

Bullektomi af gigantbullae med markant forbedring af lungefunktionsparametre

Mette Høltzermann & Lars Borgberg Møller Hjerte-lunge-kirurgisk Afdeling, Kardiovaskulært Forskningscenter, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus

9. nov. 2012
4 min.

Gigant bulløs emfysem (GBE) er en sjælden, kronisk tilstand, der er karakteriseret ved progredierende emfysematøs lungedestruktion og monstrøse apikale bullae [1].

Bullae defineres som en ekspansion på mindst 1 cm af det alveolære rums diameter. Når mere end en tredjedel af hemithorax inddrages, benævnes det en gigantbulla [1]. Tilstanden ses især hos yngre mandlige rygere og indebærer tiltagende funktionsdyspnø og hyppigt spontan pneumothorax. Radiologisk ses bilaterale, asymmetrisk fordelt subpleurale bullae, primært apikalt lokaliseret, og basalt komprimeret lungeparenkym, der ofte er velbevaret [1]. Lunge-funktionsundersøgelser (LFU) viser progredierende obstruktiv lungefunktionsnedsættelse.

Internationalt benævnes tilstanden vanishing lung syndrome eller giant bullous emphysema.

SYGEHISTORIE

En 49-årig mandlig ryger blev indlagt med akut forværring af dyspnø. Der blev anlagt pleuradræn efter påvisning af spontan venstresidig pneumothorax.

En udredning fem år tidligere pga. produktiv hoste og træthed viste bullae og let nedsat lungefunktion (Tabel 1 ). Mistanken om malignitet blev afkræftet, og pga. begrænsede symptomer blev der ikke foretaget yderligere udredning. I den mellemliggende periode var der imidlertid tilkommet progredierende dyspnø. I overensstemmelse hermed afslørede en computertomografi af thorax (CTt) efter drænanlæggelse betydelig progression af bilaterale emfysematiske bullae med højresidig overvægt og basale kompressionsatelektaser (Figur 1 ). En LFU viste svær obstruktiv lungesygdom (Tabel 1). Ved en regional lungeskintigrafi sås nedsat funktion af højre lunge apikalt (perfusion og ventilation på højre lunge var hhv. 29% og 46%, i øvre lungefelt hhv. 5% og 12% uden mismatch ) og nedsat diffusionskapacitet (34% af forventet, volumenkorrigeret 55%). En A-punktur viste diskret hypoksi (p a O 2 9,1 kPa, p a CO 2 4,3 kPa, pH var 7,42). Efter konference med Rigshospitalet, hvor lungevolumenreducerende kirurgi er centraliseret, aftaltes operation lokalt.

Der blev foretaget højresidig bullektomi via anterior torakotomi med fjernelse af talrige bullae på op til 90 mm i diameter. Patienten oplevede derefter en betydelig reduktion i dyspnø og blev udskrevet efter et ukompliceret postoperativt forløb.

En LFU 3 mdr. senere viste en markant forbedring (Tabel 1), og tilsvarende sås på CTt ekspansion af tidligere konsolideret højresidigt lungevæv (Figur 1).

DISKUSSION

Bullektomi med fjernelse af gigantbullae bedrer lungefunktionen via dekompression af underliggende lungevæv, nedsættelse af residualvolumen og revertering af thoraxhyperinflation [2].

Indgrebet er indiceret hos symptomatiske patienter, der har en bullavolumen på mindst en tredjedel af hemithorax og tegn på komprimeret lungeparenkym og påvirket lungefunktion [3]. Spontan pneumothorax styrker indikationen.

Det præoperative bullavolumen korrelerer til graden af forbedring af luftvolumen udåndet i det første sekund af en forceret udånding (FEV1) postoperativt, uafhængig af underliggende emfysematøst lungeparenkym [4]. I tidligere studier har man påvist forbedring i forventet FEV1 på 13-21% 6-60 mdr. postoperativt [2-4] ledsaget af en reduktion af dyspnø hos 80% af patienterne [2, 4]. Effekten på FEV1 persisterer i mindst fem år, men forkortes ved associeret centrilobulært emfysem i det underliggende, komprimerede lungevæv [3] og ved fortsat rygning. Den præoperative vurdering bør derfor inkludere disse faktorer.

Indsætning af en endobronkial ventil er en alternativ behandlingsmetode, som p.t. anvendes hos inoperable patienter [5].

Denne sygehistorie understreger betydningen af at overveje GBE hos yngre mandlige rygere, der har tiltagende funktionsdyspnø og obstruktiv lungefunktionsnedsættelse, idet bullektomi kan forbedre lungefunktionen markant.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Mette Høltzermann, Hjerte-lunge-kirurgisk Afdeling, Kardiovaskulært Forskningscenter, Aalborg Sygehus, Hobrovej 18-22, 9100 Aalborg. E-mail: m.hoeltzermann@rn.dk.

ANTAGET: 30. april 2012

FØRST PÅ NETTET: 25. juni 2012

TAKSIGELSE: Vi takker Benedict Kjærgaard for feedback og assistance ved billedbehandling.

INTERESSEKONFLIKTER: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Summary

Summary Bullectomy of giant bullae gave significant improvement of lung function Ugeskr Læger 2012;174(46):2869-2871 A 49-year-old male smoker experienced acute deterioration of a progressive breathlessness. Spontaneous pneumothorax was diagnosed, and drainage was applied. Subsequent computed tomography revealed severe bilateral emphysematous bullae with right-sided predominance, and basal atelectasis. A lung function test showed severe obstructive disease. Right-sided bullectomy was performed through anterior thoracotomy with removal of giant bullae. Postoperative examination revealed markedly improved lung function and expansion of right-sided, previously consolidated lung tissue.

Referencer

  1. Sharma N, Justaniah AM, Kanne JP et al. Vanishing lung syndrome (giant bullous emphysema): CT findings in 7 patients and a literature review. J Thorac Imaging 2009;24:227-30.
  2. Schipper PH, Meyers BF, Battafarano RJ et al. Outcomes after resection of giant emphytematous bullae. Ann Thorac Surg 2004;78:976-82.
  3. Palla A, Desideri M, Rossi G et al. Elective surgery for giant bullous emphysema: a 5-year clinical and functional follow-up. Chest 2005;128:2043-50.
  4. Baldi S, Palla A, Mussi A et al. Influence of bulla volume on postbullectomy outcome. Can Respir J 200;8:233-8.
  5. Santini M, Fiorelli A, Vicidomini G et al. Endobronchial treatment of giant emphysematous bullae with one-way valves: a new approach for surgically unfit patients. Eur J Cardiothorac Surg 2011;40:1425-31.