Cerebral venøs sinustrombose (CVST) skyldes trombosering af enkelte eller flere cerebrale vener, hvilket medfører tiltagende venøs stase, ødem og evt. staseinfarkter. Tilstanden er sjælden, men farlig med risiko for varige men eller død ved manglende rettidig behandling. Incidensen varierer i forskellige studier og angives i udenlandsk litteratur til at ligge på 2-15/1.000.000 pr. år [1, 2]. Hovedparten af tilfældene forekommer hos yngre voksne under 50 år, og kvinder i puerperiet rammes hyppigst. Som disponerende faktorer kendes en række tilstande, herunder hormonelle ændringer i graviditeten og puerperium, brug af perorale antikonceptiva, nedarvede koagulationsforstyrrelser, cancer, inflammatoriske sygdomme, infektioner og mekaniske årsager [2, 3]. Symptomerne afhænger som regel af
lokalisationen og kan forekomme enten akut eller snigende. Fremtrædende symptomer er få dages progredierende hovedpine, ændret sensorium, fokale neurologiske udfald og epileptiske anfald [3].
SYGEHISTORIE
En 23-årig kvinde, som havde type 1-diabetes og spændingshovedpine, havde været i antikonceptiv behandling med p-piller gennem tre år og blev indlagt på en medicinsk afdeling med almen utilpashed samt hovedpine og kvalme gennem knap to uger samt tilkomne opkastninger på indlæggelsesdagen. Egen læge havde tolket tilstanden som forværring i den kendte spændingshovedpine med mulig migrænekomponent og uden effekt behandlet med både analgetika og henvisning til fysioterapeut. Ved indlæggelsen var patienten vågen og havde Glasgow comaskala 15, men var svært medtaget af voldsom hovedpine, kvalme samt opkastninger, og desuden klagede hun over lysskyhed og dobbeltsyn. Objektivt fandtes normale forhold, ingen neurologiske udfald og upåfaldende synsfeltundersøgelse. Blodprøverne var upåfaldende, inkl. normal pH-værdi og normalt D-dimerniveau. En akut foretaget CT af cerebrum (CTC) gav mistanke om sinustrombose, idet der var hyperdensitet af enkelte sinus og tegn på begyndende ødemforandringer. Skanningen blev derfor suppleret med undersøgelse med kontrast, hvilket bekræftede mistanken med bl.a. tydelig fyldningsdefekt ved sinus, empty delta sign. P-pillerne blev seponeret, og hun blev sat i lavmolekylært heparin-behandling den første uge med efterfølgende overgang til warfarin. Symptomerne aftog herefter, og en øjenlægeundersøgelse under indlæggelsen viste normale forhold. Ved en kontrol MR-skanning efter seks måneder sås der total regression af trombosen og antikoagulansbehandlingen blev seponeret (Figur 1). Patienten blev henvist til udredning for koagulationsforstyrrelse.
DISKUSSION
Ubehandlet er CVST en farlig tilstand med risiko for udvikling af staseinfarkter og forhøjet intrakranialt tryk. Symptomerne kan have et fluktuerende forløb og maskeres ofte af andre tilstande, hvorfor diagnosen kan være vanskelig at stille. Man bør derfor være opmærksom på risikopatienter, som har disponerende faktorer og symptomer på forhøjet intrakranialt tryk.
Denne sygehistorie viser, hvordan CVST initialt blev overset hos en yngre kvinde med kliniske tegn, der tydede på et forhøjet intrakranialt tryk. Den objektive undersøgelse ved indlæggelsen kunne have været suppleret med lumbalpunktur med trykmåling, som formentlig ville have vist forhøjet intrakranialt tryk, og
oftalmoskopisk øjenbaggrundsundersøgelse. En lumbalpunktur ville have været gavnlig i både diagnotisk og terapeutisk øjemed, da patienter med truet synstab og syndromet isoleret intrakranial hypertension, som omfatter symptomerne hovedpine, opkastninger og synspåvirkning, kan behandles med en eller flere lumbalpunkturer. Normal D-dimer kan ikke bruges til
udelukkelse af CVST [4]. Valg af billeddiagnostisk modalitet afhænger af den kliniske mistanke og tilgængeligheden af billeddiagnostik. Den første undersøgelse vil ofte være CTC med og uden kontrast, og den vil være uden patologi i 20% af alle tilfælde. De resterende skanninger vil enten vise direkte eller indirekte tegn på CVST. Direkte tegn omfatter empty delta sign og cord sign, som udgøres af hyperdense strøg fremkaldt af tromber i de kortikale vener. Indirekte tegn omfatter hjerneødem og infarktforandringer. CVST vil derfor let kunne overses på en CTC.
MR-skanning med angio- og venografi er den foretrukne undersøgelse, når man skal stille diagnosen CVST, og bør overvejes ved symptomer på forhøjet intrakranialt tryk. Anbefalet antikoagulansbehandling ved påvist cerebral venetrombose er ufraktioneret eller lavmolekylært heparin i terapeutiske doser og først overgang til K-vitaminantagonister efter den akutte fase. Denne behandling har også vist sig at være sikker i de tilfælde, hvor der foreligget et hæmoragisk infarkt [5].
Korrespondance: Omar A. Karim. E-mail: omabd07@gmail.com
Antaget: 17. januar 2017
Publiceret på Ugeskriftet.dk: 13. marts 2017
Interessekonflikter: ingen.
Summary
Cerebral venous thrombosis misinterpreted as migraine
A 23-year-old woman with known tension-type headache and in treatment with oral contraceptives was hospitalized with headache, nausea and vomiting during two weeks. Prior to hospitalization the symptoms had been interpreted as migraine. Blood samples including D-dimer were normal. A computed tomography showed cerebral venous thrombosis (CVT), so the patient was treated with anticoagulation drugs and her symptoms remitted slowly. CVT is a dangerous condition, and the symptoms can have a fluctuating course which can mask the diagnosis. D-dimer cannot be used to exclude CVT, and attention should be paid to the risk factors.
Referencer
LITTERATUR
Devasagayam S, Wyatt B, Leyden J et al. Cerebral venous sinus thrombosis incidence is higher than previously thought: a retrospective
population-based study. Stroke 2016;47:2180-2.Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8.
Martinelli I, Sacchi E, Landi G et al. High risk of cerebral-vein thrombosis in carriers of a prothrombin-gene mutation and in users of oral contraceptives. N Engl J Med 1998;338:1793-7.
Isabelle C, Caludine S, Christophe T et al. A negative D-dimer assay does not rule out cerebral venous thrombosis. Stroke 2005;36:1716-9.
Einhäupl K, Stam J. Bousser MG et al. EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients. Eur J Neurol 2010;17:1229-35.