Cerebrale infarkter ved primær hjertetumor

Kardielle neoplasmer er oftest sekundære i form af metastaser til perikardiet [1]. Primære neoplasier er sjældne, de kan være livstruende, og de fleste har en meget god prognose efter kirurgisk behandling. Vi beskriver en sygehistorie og giver efterfølgende en kort gennemgang af epidemiologi, klinik, diagnose og behandling med fokus på hele gruppen af primære kardielle neoplasier, såvel benigne som maligne.

Sygehistorie

En 40-årig kvinde med kostbehandlet diabetes mellitus type 2 blev indlagt med hjertebanken og åndenød, der blev forværret ved fysisk aktivitet. Symptomerne havde været til stede igennem et år som anfaldsvis, kortvarig følelse af uregelmæssig puls. Patienten havde haft tilfælde af svimmelhed, uprovokerede nærlipotymier og venstresidige brystsmerter uden relation til fysisk aktivitet. Dette var undersøgt med arbejdstest et år tidligere uden positive fund.

Patienten var tidligere hjerte- og lungerask, havde ikke hypertension eller hyperkolesterolæmi, var ikke familiært disponeret til hjerte-kar-sygdomme og var ikkeryger.

Den objektive undersøgelse viste en regelmæssig puls på 88, et blodtryk på 120/80, og hjertestetoskopi afslørede en fikseret spaltning af anden hjertelyd.

Elektrokardiografi (ekg) viste sinusrytme med enkelte supraventrikulære ekstrasystoler, normale P-takker, ingen grenblok, hypertrofi eller iskæmimønstre. Biokemisk fandt man et normalt hæmoglobinniveau, samt normale thyroidea-, infektions- og væsketal. Ekkokardiografi viste en hæmodynamisk betydende venstresidigt atrial tumor på septum, der prolaberede ned gennem mitralen (Figur 1 ).

To dage efter indlæggelse fik patienten foretaget en normal præoperativ koronararteriografi. Der blev operativt fjernet en 5 × 3 cm stilket tumor, der frysemikroskopisk var et myksom, og i samme anæstesi blev der udført mitralplastik pga. hæmodynamisk betydende mitralinsufficiens, der var betinget af forreste mitralfligprolaps.

Fjorten dage efter operationen blev patienten genindlagt med uændret svimmelhed. Computertomografi af cerebrum viste to små ældre frontale infarkter.

Patienten var ved 18-måneders-kontrol velbefindende og uden recidiv.

Diskussion

Primære kardielle neoplasier er sjældne med en incidens på 5-10 om året i Danmark. I autopsistudier er prævalensen 0,001-0,03% [1]. Ca. 85% af primære hjertetumorer er benigne, og de består primært af myksomer [2], men der ses også rabdomyomer, lipomer, fibromer og fibroelastomer [1]. De maligne tumorer, som udgør de resterende 15%, er primært rabdomyosarkomer [2].

De forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd (i forholdet 3:2) [2], og gennemsnitsalderen er på ca. 44 år, men tumorerne ses i alle aldersgrupper [3].

Den typiske lokalisation er i venstre atrium [2]. Ofte prolaberer det ned gennem mitralen (40%), og hos 10% er der mitralstenose - dog fortrinsvis ved tumorer over 5 cm [4]. Generelt er de benigne tumorer hyppigst venstresidige (85%), mens de maligne er mere ligeligt fordelt med 50% på hver side [2]. Multiple tumorer er sjældnere og kan repræsentere Carneys syndrom.

Symptomatologien er en klassisk triade af kardielle (90-95%) [1], emboliske (15-30%) [3] og almene symptomer (35-70%) [3, 5].

De kardielle symptomer består af åndenød ved fysisk aktivitet, hjertebanken, synkoper eller pludselig død [4]. Embolier ses hyppigst ved de venstresidige tumorer, ved myksomer og ved stilkede tumorer [3]. De ses fortrinsvis som cerebrale embolier (80%), og den overvejende kliniske manifestation er transitorisk cerebral iskæmi (TCI) [5]. De almene symptomer menes at være forårsaget af bl.a. interleukin (IL)-6 [3] og præsenterer sig som feber, vægttab, træthed og almen utilpashed. De ses hyppigst ved større eller multiple tumorer [3].

Ca. 65% af patienterne har en mislyd ved hjertestetoskopi (mitralinsufficiens/mitralstenose).

Ekg er oftest normalt, men ved større tumorer (> 16 g) kan der ses bred P-II eller bred negativ P-V1 [3] som tegn på stor atriummasse. IL6 og C-reaktivt protein kan være forhøjede [3]. Diagnosen stilles ved ekkokardiografi.

De benigne tumorer behandles altovervejende kirurgisk med en meget god prognose og en lille recidivrisiko på omkring 5% [3]. Hvis en malign tumor har spredt sig eller ikke kan fjernes kirurgisk, kan der behandles med kemoterapi, men prognosen er generelt dårlig, og gennemsnitslevetiden er på 3-12 mdr. [1].

Konklusion

Primære kardielle neoplasier er sjældne tilstande, der kan præsentere sig med ukarakteristiske symptomer. Sygehistorien oven for illustrerer ekg's centrale rolle ved kardielle mislyde og ved udredning af embolikilder hos patienter med cerebrale symptomer, og hos hvem man har mistanke om TCI eller apopleksi. Primære tumorer i hjertet er hyppigst benigne myksomer, men det er vigtigt at kende til de øvrige i sygdomsgruppen, da de kan adskille sig væsentligt prognostisk.

Bjørn Bay , Ildervej 7c, 8270 Højbjerg.

E-mail: bjornbay@hotmail.com

Antaget: 20. juli 2010

Først på nettet: 6. december 2010

Interessekonflikter: ingen