Cutis aplasia congenita

Ved undersøgelse af et nyfødt barn fandt man en velafgrænset cirkulær skalpdefekt, som målte 0,5 cm i

diameter i midtlinjen af kraniet foran den posteriore fontanelle. Der var manglende huddække, og den underliggende kranieknogle kunne ses. Ud over fundet af denne defekt viste børneundersøgelsen normale forhold. Graviditeten og fødslen var ukomplicerede. Fødslen forløb uden brug af skalpelektrode.

Barnet blev henvist til en plastikkirurgisk afdeling til vurdering. Behandlingen var konservativ. Defekten helede spontant inden for to måneder med et hår-

løst ar.

Cutis aplasia congenita er en sjælden hudsygdom, som er karakteriseret ved manglende hudområder. Tilstanden konstateres ved fødslen [1, 2].

Diagnosen stilles klinisk [2, 3]. I de fleste tilfælde er der tale om en isoleret defekt på vertex [3, 4]. Defekterne kan dog være multiple og kan være associeret med andre fysiske anomalier og malformationer [1, 2]. Fejldiagnosticering efter brug af skalpelektrode er beskrevet [2].

Baggrunden for sygdommen er ukendt og sandsynligvis multifaktoriel [1-3].

Behandlingen er konservativ eller operativ afhængigt af huddefektens størrelse samt risikoen for infektion, blødning eller død [1, 3].

Interessekonflikter: