Debut af morbus Crohn med toksisk megacolon hos en patient med mangeårig primær skleroserende kolangitis

Primær skleroserende kolangitis (PSC) er karakteriseret ved kronisk fibroobliterativ inflammation i de intra- og/eller ekstrahepatiske galdeveje. Associationen mellem colitis ulcerosa og PSC blev første gang beskrevet i 1965. På diagnosetidspunktet har ca. 85% af alle patienter med PSC kronisk inflammatorisk tarmsygdom (IBD) i colon, oftest colitis ulcerosa, mens 5-10% af patienterne med colon-IBD enten har eller får PSC [1-3]. Incidensen i Danmark er ca. 10/100.000 pr. år for colitis ulcerosa og 7/100.000 pr. år for morbus Crohn.

Toksisk megacolon (TM) er en sjælden komplikation i forbindelse med IBD, hyppigst colitis ulcerosa.
I et retrospektivt studium (n = 1.236) opgjorde Greenstein et al hyppigheden af TM ved colitis ulcerosa og morbus Crohn til henholdsvis 10% og 2,3% [4]. Ved TM ses svær distention af colon på over 6 cm i diameter med almensymptomer som takykardi, febrilia og hypotension, mens der biokemisk ses leukocytose og ikke sjældent anæmi.

Vi beskriver en sygehistorie om en patient, der efter at have haft PSC i ti år fik morbus Crohn, som debuterede i form af toksisk megacolon.

SYGEHISTORIE

En 38-årig mand fik i 2002 diagnosticeret PSC baseret på endoskopisk retrograd kolangiopankreatikografi (ERCP) og leverbiopsi. Biokemisk blev der fundet forhøjet basisk fosfatase, mens ERCP viste svær kalibervekslen i de intrahepatiske galdeveje. En leverbiopsi viste diskrete, men signifikante forandringer i form af svind af galdegange, portalt ødem og inflammation.

Patienten blev behandlet med ursodeoxykolsyre (750 mg/dagligt). Han fik foretaget biokemisk kontrol af leverfunktionsparametrene tre gange årligt, og gennem ti år sås der ingen tegn på progression eller komplikationer i form af bakteriel kolangitis. Da der ikke i de ti år på noget tidspunkt var afføringsforstyrrelse og dermed ikke tegn på IBD, fik patienten ikke foretaget koloskopisk kontrol. En computertomografi af abdomen i denne periode viste heller ingen tegn
på IBD. I 2012 blev han indlagt på grund af tiltagende diare, febrilia og diffuse mavesmerter gennem en måned. Han havde desuden haft et vægttab på 5 kg i samme periode. Biokemisk blev der fundet forhøjede koncentrationer af inflammationsmarkører med P-C-reaktivt proteinniveau på 123 mg/l og B-leukocytniveau på 18,9 mia./l samt forhøjet P-alanintransaminaseniveau på 129 U/l og P-basisk fosfataseniveau på 652 U/l.

Patienten fik udført dobbeltkontrastcomputertomografi af abdomen, hvor man fandt dilateret colon transversum og sigmoideum på op til 17 cm i diameter (Figur 1A). Koloskopisk påvistes der områder med fibrinbelægninger, som vidnede om inflammation. Patienten blev behandlet operativt med kolektomi med anlæggelse af ileostomi og blindlukning af rectum.

Makroskopisk fandt man megacolon med udbredte, dybe, konfluerende ulcera med voldformede rande vekslende med ødematøs eller upåfaldende slimhinde (Figur 1B). Histologisk fandt man uspecifik, kronisk ulcerativ inflammation med transmurale lymfoide ansamlinger, men ingen granulomer.

Patienten blev postoperativt tilset ambulant på kirurgisk afdeling. Han var i velbefindende, og ved rektoskopi påviste man helt normal tarmslimhinde uden tegn på aktivitet i morbus Crohn. I denne forbindelse blev han tilbudt ileorektal anastomose, men dette afslog han, fordi ileostomien ikke var til gene for ham. Patienten overgik herefter til medicinsk gastroenterologisk afdeling, hvor hans PSC efterfølgende blev fulgt.

DISKUSSION

Sædvanligvis rejses mistanken om PSC på baggrund af kolestatisk biokemi. Derpå følger udredning med ERCP eller magnetisk resonans-kolangiopankreatikografi og leverbiopsi. I Danmark diagnosticeres der ca. 35 tilfælde af PSC årligt. Diagnosetidspunktet for PSC er hyppigst i 20-40-årsalderen, og ca. to tredjedele af patienterne er mænd. Det kliniske forløb af IBD hos disse patienter er ofte mildere end hos patienter, som har IBD uden PSC. Patienter med PSC har en øget risiko for at få cancer i galdevejene og kolorectum [5]. Patogenesen for TM er ikke fuldt klarlagt, men inflammation i colonmucosa med induktion af muskelrelakserende mediatorer, herunder nitrogenoxid, er væsentlige faktorer. TM kan være en komplikation i forbindelse med IBD, kollagen kolitis, malignt lymfom og kaposisarkom, men tilstanden forekommer også i forbindelse med tarminfektioner med virus, bakterier og parasitter samt af iskæmisk årsag og efter kemoterapi. Den præcise TM-incidens er ukendt. For patienter, som har primærdiagnosen PSC og får TM, er incidensen ligeledes ukendt, men den må estimeres til at være yderst lav. Efter vort bedste kendskab er der ikke tidligere beskrevet et lignende tilfælde i litteraturen.

KORRESPONDANCE: Jacob Juel, Borgmestervænget 10, 1. th., 9000 Aalborg.
E-mail: jacob.juel@rn.dk

ANTAGET: 23. oktober 2012

FØRST PÅ NETTET: 8. april 2013

INTERESSEKONFLIKTER:

TAKSIGELSER: Radiologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, takkes for udlån af skanningsbilleder.