Den spinale durale arteriovenøse fistel er en overset lidelse

Spinal dural arteriovenøs fistel (SDAVF) er en sjælden, erhvervet lidelse i spinalkanalens karforsyning. Den er samtidig den hyppigste karmisdannelse i spinalkanalen og er væsentligt underdiagnosticeret i klinikken. SDAVF kan adskilles fra andre spinale arteriovenøse malformationer (AVM) (Tabel 1). I denne klassifikation benævnes SDAVF som spinal-AVM, type I [1].

Tidlig diagnose og behandling af SDAVF er afgørende for at forhindre uoprettelig rygmarvsskade. SDAVF har patofysiologiske ligheder med den kraniale durale arteriovenøse fistel, men den kliniske fremtræden adskiller sig væsentligt herfra.

Det er forfatternes erfaring, at diagnosen SDAVF ofte stilles sent i sygdomsforløbet, efter at andre diagnoser – herunder den langt hyppigere forekommende spinalstenose – har været overvejet. Blandt mulige årsager kan være manglende kendskab til sygdommen.

Formålet med denne artikel er at øge opmærksomheden på SDAVF og præsentere state of the art, hvad angår diagnose og behandling. I en nyligt publiceret kasuistik har man beskrevet en patient med SDAVF beliggende ved den kraniocervikale overgang [2], men denne artikel er så vidt vides den første samlede gennemgang af denne lidelse i dansksproget litteratur.

EPIDEMIOLOGI

SDAVF har vist sig at være den hyppigste type af spinale karmalformationer [3]. Der findes ingen populationsbaserede studier af sygdommens incidens og prævalens, og den nuværende viden om sygdommens epidemiologi stammer fra hospitalsopgørelser. 80%

af patienterne med SDAVF er mænd. Incidensen er aldersafhængig og topper i aldersgruppen 50-60 år [3]. SDAVF ses kun yderst sjældent hos patienter under 30 år, hvor man i stedet bør overveje andre spinale vaskulære malformationer. SDAVF kan forekomme i hele spinalkanalen, men hovedparten er lokaliseret i columna thoracolumbalis [4].

Der findes ingen opgørelser over antal behandlede patienter i Danmark. På forfatternes institutioner i Region Nordjylland og Region Midtjylland (omfatter 1,9 mio. mennesker) bliver der behandlet 8-10 patienter om året.

ANATOMI OG PATOFYSIOLOGI

Den forreste to tredjedele af medulla spinalis forsynes af arteria spinalis anterior (den resterende del forsynes af den parrede arteria spinalis posterior). Arteria spinalis anterior dannes af grene fra arteriae vertebrales og modtager tilskud fra talrige radikulære arterier, som hver især følger en nerverod ud gennem foramen intervertebrale. Den største radikulære arterie benævnes Adamkiewicz’ arterie og afgår som oftest på venstre side mellem Th9 og L1 (Figur 1). Venedrænagen sker via perimedullære og radikulære vener til det epidurale venepleksus og videre til de paravertebrale vener. Dette venesystem er klapløst [3].

Patoanatomien ved SDAVF er en lavt flow-shunt, der er lokaliseret i nerverodens duramanchet. Der er typisk kun én feeder fra en radikulær arterie. Det arterielle blod shuntes via den radikulære vene over i de perimedullære vener. Det fører til venøs hypertension og medullært ødem. Derimod forekommer der sjældent blødning [6]. SDAVF anses for at være en erhvervet lidelse, men den tilgrundliggende årsag er oftest ukendt.

HISTORISK BAGGRUND

Foix & Alajouanine gav i 1926 [7] en detaljeret beskrivelse af obduktionsfund hos to yngre mænd, der døde hhv. 11 og 33 måneder efter at have fået paraparesis inferior. Der var efter alt at dømme tale om SDAVF,

og sygdommen benævntes tidligere også Foix-Alajouanines syndrom [8]. I 1974 gav Aminoff & Logue den nu klassiske beskrivelse af sygdommen baseret på observationer fra 60 patienter [4]. I 1960’erne tilstræbte kirurger at fjerne alle dilaterede vener fra spinalkanalen, men det viste sig at kunne forvolde yderligere skade. Med øget forståelse for patofysiologien ved SDAVF blev det efterhånden klart, at fistlen kunne oblitereres ved alene at afbryde dens arterialiserede drænvene [9].

KLINISK PRÆSENTATION

I begyndelsen er symptomerne ofte uspecifikke og kan omfatte paræstesier i fødderne, radikulære smerter og gangbesvær. Gangbesværet kan vise sig efter en vis distance (neurogen claudicatio) [8, 10]. Den kliniske tilstand er generelt præget af gradvist progredierende myelopati med motoriske og sensoriske udfald i underekstremiteterne samt senere i forløbet sfinkterproblemer. Hvis der er tale om en højt cervikalt lokaliseret SDAVF, kan overekstremiteterne også være inddraget.

Når diagnosen stilles, vil næsten halvdelen af patienterne have paraparesis inferior. Knap halvdelen af patienterne får 1. neurons tegn som hyperrefleksi og Babinskis tåfænomen. Sensibilitetsforstyrrelser er hyppige, men kun hos en femtedel manifesterer de sig i en egentlig sensibilitetsgrænse [10]. Aminoff-Logue-score kan anvendes til graduering af patienternes symptomer ved gang- og sfinkterforstyrrelser [4]. I langt de fleste tilfælde bliver diagnosen stillet med betydelig forsinkelse, og mediantiden mellem symptomdebut og diagnosetidspunkt er rapporteret til at være 15 måneder [10]. Af mulige differentialdiagnoser, ud over spinalstenose, kan nævnes spinaltumor, demyeliniserende sygdomme og polyneuropati.

Sygdommens naturhistorie er ugunstig, og seks

måneder efter symptomdebut har en femtedel af patienterne enten brug for krykker eller er uden gangfunktion. Efter tre år gælder dette for halvdelen af

patienterne [4].

BILLEDDIAGNOSTIK

Ved mistanke om SDAVF bør MR-skanning af columna totalis være den første billeddiagnostiske undersøgelse. På T2-vægtede sekvenser ses der næsten altid intradurale flow voids og hyperintenst signal i medulla over flere niveauer (Figur 2A) [11]. Det hænder, at disse karakteristiske forandringer identificeres på MR-skanninger hos patienter, der er under udredning for spinalstenose. Fistlen kan ikke lokaliseres nøjagtigt ud fra ovennævnte MR-skanningsfund.

Spinal digital subtraktionsangiografi (DSA) anses som guldstandard i diagnosticeringen af SDAVF [6, 12] (Figur 2B). Spinal-DSA er en tidskrævende invasiv procedure, der skal foretages i generel anæstesi og kræver selektiv kateterisering af spinalarterierne på alle niveauer. Herved kan man lokalisere fistlen præcist samt identificere en eventuel relation til Adamkiewicz’ arterie og eventuel kollateral karforsyning.

Time-resolved imaging of contrast kinetics (TRICKS) er en nyere MR-skanningssekvens, som også kan anvendes til lokalisering af fistlen. Efterfølgende er spinal-DSA fortsat nødvendig til karakterisering af fistlens vaskulære opbygning, men kan rettes ind mod ét bestemt niveau. Fordelen ved denne kombination frem for ordinær DSA er, at den giver mindre kontrastmængde og stråling for patienten samt kortere varighed af generel anæstesi [12].

BEHANDLING

Obliteration af den arterialiserede drænvene kan i princippet foregå enten kirurgisk, endovaskulært eller ved en kombination [13, 14]. Behandlingen af SDAVF bør derfor drøftes i et multidisciplinært team med en vaskulær neurokirurg og en interventionsneuroradiolog. Kirurgisk intervention er den overvejende praksis på forfatternes institutioner, hvilket også understøttes af flere studier [6, 15, 16]. Under forudsætning af at man ved hjælp af DSA kan påvise fistlens præcise placering, er den operative procedure ligetil. Traditionelt var den kirurgiske adgang laminektomi på flere niveauer, men

i dag kan operationen foregå mikrokirurgisk og minimalt invasivt via en hemilaminektomi på ét enkelt niveau. Det må formodes, at indebære færre postoperative komplikationer samt mindre risiko for ustabilitet og kroniske rygsmerter [17]. Efter åbning af dura og visualisering af den arterialiserede drænvene på den indvendige side af dura (fistelpunktet), koaguleres og deles drænvenen (Figur 2C).

I flere studier rapporteres der om obliterationsrater på 95-100% efter kirurgisk intervention [6, 17]. Komplikationer i forbindelse med kirurgisk behandling kan være blødning, infektion og pseudomeningocele. Endovaskulær behandling har traditionelt være forbundet med høje rekanalisationsrater. Indførelsen af nyere emboliseringsmidler som OnyX har dog øget obliterationsraten signifikant [3]. Hvis fistlen forsynes af en arterie, der afgår direkte fra Adamkiewicz’ arterie, kan endovaskulær behandling dog være kontraindiceret [3]. Her er risikoen, at emboliseringsmaterialet utilsigtet aflukker denne arterie og forårsager et spinalis anterior-

syndrom.

PROGNOSE

Resultatet afhænger af den præoperative kliniske status, hvorfor det er vigtigt at stille diagnosen og igangsætte behandlingen tidligt [6, 10, 11]. Selv patienter med en høj Aminoff-Logue-score kan opleve bedring efter behandling [18]. Postoperativt er det typisk de motoriske udfald, der responderer bedst på behandling, de sensoriske symptomer responderer mindre hyppigt, og sfinkterproblemerne er i de fleste tilfælde persisterende [19].

Hvis der fortsat er både kliniske og billeddiagnostiske tegn til SDAVF ved den postoperative ambulante kontrol, bør man overveje, dels om man har forstået de patoanatomiske forhold korrekt, herunder identificeret den arterialiserede drænvene, dels muligheden for flere drænvener. Der behøver ikke at være en sammenhæng mellem aftagende forandringer på kontrol MR-skanning efter succesfuld obliteration af fistlen og forbedring af neurologiske udfald [20].

PERSPEKTIVER

Den fremtidige udvikling inden for billeddiagnostikken af SDAVF kan betyde, at MR-TRICKS kommer til at spille en større og mere fremtrædende rolle, efterhånden som billedkvaliteten formentlig forbedres og muliggør mere deltaljeret visualisering, og måske kan den helt erstatte DSA. I tråd med den generelle tendens mod mere minimalt invasiv kirurgi er det muligt, at den kirurgiske behandling af SDAVF udvikler sig yderligere i den retning. Der er brug for prospektive studier af langtidsprognosen for behandlede patienter.

Korrespondance: Peter Birkeland. E-mail: Peter@Birkeland.dk

Antaget: 9. februar 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 16. juli 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er

tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk