Skip to main content

Dilateret og lysstiv pupil ved Guillain-Barrés syndrom

Reservelæge Lydia Royen & overlæge Niels Kjær Olsen Århus Universitetshospital, Aalborg Sygehus, Neurologisk Afdeling

15. mar. 2010
4 min.


Der beskrives et tilfælde af Guillain-Barrés syndrom (akut polyradikulitis), som debuterede med en dilateret og lysstiv pupil og ensidig, let diffus hypæstesi efterfulgt af respiratorisk insufficiens, refleksudfald, tetraparese og bilateral facialisparese. Behandling med immunglobulin havde god effekt. Diagnosen blev bekræftet med spinalvæskeundersøgelse og elektroneurografi. Specielt usædvanligt ved vores patient var, at pupildeficit var ensidigt og gik forud for de motoriske udfald.

I akut idiopatisk polyradiculoneuritis (Guillain-Barrés syndrom, GBS) er dilaterede, lysstive pupiller en sjælden manifestation [1-2], der skyldes parasympatisk dysfunktion af ciliarisnerverne. Vi præsenterer en patient med dilateret og lysstiv pupil, som udviklede et GBS.

Sygehistorie

En 38-årig mand, som havde diarre to uger før, vågnede om morgenen med paræstesier i højre arm og dilateret venstre pupil. Ved indlæggelse om aftenen den samme dag var venstre pupil under lys 6 mm dilateret, hverken direkte eller konsensuel lysreagerende og uden konstriktion ved nærblik. Den højre pupil viste normale forhold (Figur 1 ). I højre distale overekstremitet blev der fundet områder med let hypæstesi og hypalgesi uden entydig segmental eller perifer lokaliserbarhed. Der var ingen ophthalmoplegia externa, ingen ataksi, ingen parese; refleksforholdene var normale. Spinalvæske viste normalt leukocyttal og proteinkoncentration. Magnetisk resonans (MR)-skanning af cerebrum var upåfaldende.

Over de følgende to dage progredierede hypæstesien over begge distale overekstremiteter. Dybe reflekser var nu bortfaldet, og hoftefleksion var let paretisk bilateralt. A-punktur viste let hypoksi.

På baggrund af postinfektiøs optræden af hastigt progredierende autonome, sensoriske og perifere motoriske udfald stilledes diagnosen GBS, og intravenøs immunglobulinbehandling (0,4 g/kg/dag i fem dage) blev iværksat.

Den følgende dag fandtes en moderat tetraparese, bilateral facialisparese, hypæstesi og hypalgesi i alle ekstremiteter samt truncus med øvre grænse Th 10 og urinretention. Senere på dagen blev patienten respiratorisk insufficient og blev ventileret i respirator i fire uger, der var sinustakykardi og hypertension.

Elektroneurografi, der blev gennemført fem dage efter debut, bekræftede sensorimotorisk uspecifik polyneuropati med svært forlænget og delvis bortfaldet F-wave latens, hvilket var foreneligt med radikulopati. Gentaget lumbalpunktur en uge efter debut viste cytoalbuminær dissociation (fem leukocytter, protein 119 mg/dl), hvilket er typisk for et GBS.

Følgende undersøgelser til afgrænsning mod andre akutte polyneuropatier var upåfaldende: porfyriner i urin, hiv- og hepatitserologi, syfilis- og borreliaantistoffer i spinalvæske og serum, serumangiotensinkonverterende enzym, antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, lupus antikoagulans, paraneoplastiske antistoffer, GQ1b-antistof.

Efter 4-5 dages immunglobulinterapi var venstre pupils lysreaktion restitueret, og diameteren normaliserede sig. Efter fem uger kunne patienten gå igen, var kontinent og respiratorisk stabil, men havde stadig en let parese af begge overekstremiteter samt bilateral facialisparese, som ved undersøgelse efter tre måneder viste tegn til fortsat remission.

Diskussion

Ophthalmoplegia interna (uden øjenmuskelparese) ved GBS er kun i enkelte tilfælde rapporteret [1-5]: Der er beskrevet bilateralt dilaterede, lysstive pupiller [1-4] (selv om en side kan være mere afficeret [4]) med samtidig parese af ekstremiteterne. I en japansk kasuistik nævnes en ensidig opthalmoplegia interna som første fund ved GBS på samme måde som ved vores patient [5].

Pupildilatation er et kendt symptom ved Miller-Fisher-syndrom (MFS) [1], og Bickerstaff encefalitis (BE), som viser overlap med GBS. Deres væsentlige kendetegn (øjenmuskelparese, ataksi og - især ved MFS - GQ1b-antistof) samt yderligere tegn på BE (bevidsthedspåvirkning, MR-forandringer) manglede hos vores patient.

En ensidig intern oftalmoplegi rejser differentialdiagnostisk mistanke om forhøjet intrakranielt tryk eller en rumopfyldende proces i området af basis cranii (aneurysme, tumor). Klinisk undersøgelse og billeddiagnostik er vejledende. Desuden kan farmakologisk pupilundersøgelse hjælpe til at afsløre en postganglionær læsion ved GBS [1]. Det må også udelukkes, at pupildilatationen skyldes mydriatica, øjentraume, glaukom eller Adie-pupil.

Den udvidede pupil før optræden af GBS-typiske udfald viser, at en dilateret pupil - om end sjældent - findes som debutsymptom ved GBS. Den lysstivhed illustrerer, hvor asymmetrisk de som regel symmetriske udfald ved GBS kan præsentere sig og udvider det kendte symptomspektrum ved GBS.


Lydia Royen , Damsbo Vænge 13 st. th., DK-2500 Valby. E-mail: royen@gmx.de

Antaget: 27. juni 2009

Interessekonflikter: Ingen



Summary

Summary Unilateral dilated light-unresponsive pupil in Guillain Barré syndrome Ugeskr Læger 2010;172(8):632-633 We report a case of Guillain Barré syndrome presenting with a unilateral internal ophthalmoplegia and unilateral minor sensory impairment, followed by respiratory failure, missing reflexes, tetraparesis and bilateral facial weakness. All symptoms responded to immunglobulin. The diagnosis was confirmed by cerebrospinal fluid analysis and electroneurography. This case was especially unusual because the pupil abnormality was unilateral and appeared prior to motor impairment.

Referencer

  1. Williams D, Brust JC, Abrams G et al. Landry-Guillain-Barré syndrome with abnormal pupils and normal eye movements: a case report. Neurology 1979;29:1033-40.
  2. Fuller GN, Jacobs JM, Lewis PD et al. Pseudoaxonal Guillain-Barré syndrome: severe demyelination mimicking axonopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:1079-83.
  3. Anzai T, Uematsu D, Takahashi K et al. Guillain-Barré syndrome with bilateral tonic pupils. Intern Med 1994;33:248-51.
  4. Martínez-Martín P, Estévez E, Rapún JL. Pupillary dysfunction without external ophthalmoplegia in a case of Guillain-Barré syndrome. Arch Neurobiol (Madr) 1986;49:220-4.
  5. Hakamada S, Watanabe K, Hara K et al. Guillain-Barré syndrome presenting with signs of ophthalmoplegia. Brain Dev 1980;2:407-9.