Dreng med diarré og svær dehydrering havde food protein-induced enterocolitis syndrome

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) er en non-immunglobulin (Ig) E-medieret gastrointestinal fødevareallergi, der er forårsaget af fødevareproteiner, hyppigst fra komælk og soja [1]. Den viser sig ved opkastninger og diarréer, der fører til dehydrering i den akutte form og vægttab og mistrivsel i den kroniske form. Fødevareallergi kan være både IgE- og non-IgE-medieret. Komælksallergi er en hyppig tilstand, som ses hos 2,2% af børnene under tre år [2]. Den har et bredt klinisk spektrum fra typiske IgE-medierede allergiske reaktioner fra huden, luftvejene og mave-tarm-systemet til non-IgE-medierede reaktioner med blod i afføringen (eosinofil proktitis) hos det upåvirkede spædbarn, der er i trivsel, til en livstruende akut tilstand med svær diarré og dehydrering ved FPIES.

SYGEHISTORIE

En knap en måned gammel dreng blev indlagt pga.
feber. Han var født ved et ukompliceret elektivt sectio
i gestationsalder 38 + 0 uger. Fødselsvægten var
3.450 g. Ved indlæggelsen var han i trivsel og blev ammet fuldt. Urinen blev testet positiv for nitrit og leukocytter, niveauet af C-reaktivt protein var 72 mg/l, og han blev sat i i.v. antibiotikabehandling på mistanke om urinvejsinfektion. En urindyrkning viste Klebsiella. Under indlæggelsen blev der suppleret med modermælkserstatning (MME) på flaske, og få timer efter fik han voldsomme og hyppige diarréer. Han tabte op mod en femtedel af sin vægt på få dage og havde et output af diarré på op til 2,3 l/døgn, hvilket svarede til mere end 50% af hans kropsvægt.

Drengen blev indlagt i alt fire gange med samme symptomer med opkastninger, diarré og svær dehydrering (Figur 1). Under indlæggelserne blev der ud over almindelige blodprøver undersøgt immunglobuliner, virustitre, IgE for mælkeprotein, perifert blodudstryg, dyrkning fra urin, afføring og blod, foretaget UL-skan-ning af abdomen, nyrer og urinveje samt røntgenoversigt over abdomen og tarmpassage og taget urinprøve til metabolisk screening. Ud over positivt urindyrkningsresultat under første indlæggelse var det eneste positive fund antibiotikainduceret Candida i afføringen. Efter den første indlæggelse blev han udskrevet med fortsat supplement af komælksbaseret MME. Under den anden indlæggelse fik han i en uge parenteral ernæring, fik det bedre og blev udskrevet. Han blev genindlagt dagen efter, hvor han havde tabt 400 g på under et døgn pga. diarréer.

Under den fjerde indlæggelse overgik han til en højt hydrolyseret MME, blev symptomfri og kom i trivsel. Efter udskrivelsen fik han fortsat en diæt fri for komælk.

Et år gammel kom drengen til provokationstest for komælk, han reagerede med opkastninger, diarré og neutrofil leukocytstigning. Testen var således positiv og bekræftede diagnosen FPIES. Knap to år gammel kom han til reprovokation, og her reagerede han ikke længere på komælk.

DISKUSSION

FPIES er en tilstand, hvor der er stor usikkerhed om hyppigheden, der er beskrevet hyppigheder på 0,01-0,34% [3]. Symptomer på komælksinduceret FPIES debuterer oftest inden for de første tre levemåneder [4].

Symptomerne er opkastning, diarré, metabolisk acidose, trombocytose, leukocytose, dehydrering og sløvhed i den akutte form, mens man ser intermitterende kvalme, kronisk diarré og dårlig trivsel i den kroniske form [4]. I den akutte form bliver symptomerne ofte tolket som sepsis (Tabel 1).

Diagnosen stilles ved en detaljeret kostanamnese, objektiv undersøgelse, ophør af symptomer ved eliminering af fødevaren og reaktion på provokation med
fødevaren samt udelukkelse af differentialdiagnoser. Eliminering af fødevarer medfører klinisk bedring inden for få timer hos patienter med akut FPIES og inden for dage hos patienter med kronisk FPIES [4].

Der findes ingen biomarkører for FPIES, og priktest/IgE for mælk er negativ hos hovedparten af patienterne. FPIES forsvinder hos de fleste med alderen, og 90% med komælksinduceret FPIES kan tåle komælk inden treårsalderen [4]. Fødevareprovokation, IgE-sero-konvertering/priktest bruges til at reevaluere, om patienten vokser sig fra sin allergi. De børn, der undervejs konverterer til at være IgE-positive for mælk, har et mere langstrakt forløb og er i risiko for persisterende mælkeproteinallergi. Fødevareprovokationer for FPIES er procedurer, hvor op til 50% af børnene får behov for væske tilført i.v. Derfor skal provokationerne foretages af læger og sygeplejersker, som er trænet i at udføre fødevareprovokationer, og på en afdeling med beredskab til dette [4].

Patogenesen for FPIES er ikke fuldt klarlagt. Det er foreslået, at indtagelse af fødevareallergener forårsager lokal inflammation medieret af T-celler, hvilket medfører øget permeabilitet i tarmen [5].

Med denne kasuistik ønsker vi at øge kendskabet til FPIES, da symptomerne kan være alvorlige og ofte bliver mistolket (Tabel 1). Ved øget kendskab kan hurtig diagnostik og behandling iværksættes, således at man forebygger en kronisk form med dårlig trivsel og undgår akutte tilfælde med svær dehydrering, der i værste fald kan være fatal.

Korrespondance: Pernille Henriksen. E-mail: pehen82@gmail.com

Antaget: 3. august 2016

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 10. oktober 2016

Interessekonflikter: