Duplikationscyste som årsag til ileus hos en 16-årig pige

Duplikationscyster er en sjælden, medfødt misdannelse. Pga. deres raritet er incidensen af duplikationscyster oftest udregnet ud fra enkelte studier, f.eks. 1:4.500 i et autopsistudie med børn under et år [1].
Cysterne kan være lokaliseret i alle dele af det gastrointestinale system [2], men næsten 50% af tilfældene er dog lokaliseret i tyndtarmen. Dernæst er øsofagus og colon de hyppigste lokalisationer (Tabel 1) [3]. Der ses en øget hyppighed hos drenge. Cysterne er karakteriseret ved at indeholde glatmuskulatur i væggene og ved at være beklædt med epitel fra gastrointestinalkanalen, men ikke nødvendigvis fra deres udspringsområde. Således kan man finde ventrikelslimhinde eller pancreasvæv i duplikationscyster lokaliseret i hele gastrointestinalkanalen. Duplikationscyster kan være isoleret fra eller kommunikere med lumen af gastrointestinalkanalen [3] og kan være lokaliseret mesenterielt eller antimesenterielt.

En mindre andel af patienterne med en duplikation har yderligere malformationer i form af enten multiple duplikationer eller spinale malformationer [4]. Patogenesen bag duplikationerne er endnu ikke fuldt forklaret [3].

SYGEHISTORIE

En tidligere rask 16-årig pige blev indlagt via 1813 pga. mavesmerter. Smerterne var lokaliseret centralt i nedre abdomen og strålede ud til begge flanker. Hun havde oplevet en pludselig debut efterfulgt af tiltagende, konstante smerter. Hun blev vurderet til at være peritoneal med smertemaksimum i nedre abdomen. Paraklinisk var der som eneste fund let leukocytose, mens urinstiks var normal og S-HCG var negativ. Ved et gynækologisk tilsyn viste en vaginal ultralydskanning en cystisk proces, der var ottetalsformet og målte ca. 45 × 30 mm. Der blev yderligere fundet fri væske i fossa Douglasi,
og man havde mistanke om torkveret ovariecyste eller hydrosalpinx. Derfor blev der udført diagnostisk laparoskopi, hvorved genitalia interna og appendix vurderedes normale. Ved gennemgang af tyndtarmene lokaliserede man den cystiske forandring antimesenterielt ca. 40 cm fra ileocækalstedet (Figur 1). Oralt for cysten var tarmen dilateret og analt herfor sammenfaldet. Den cystiske forandring blev receseret gennem en pfannenstiel incision, og der blev udført håndsyet end to end-anastomose. Der blev ikke fundet yderligere intraabdominal patologi. Det postoperative forløb var ukompliceret, og patient blev udskrevet efter få dage.

Den patologiske undersøgelse viste en simpel cyste beklædt med tyndtarmsepitel, infiltration af inflammatoriske celler og indhold af glatmuskulatur i cystens væg. Der var ingen tegn til malignitet, og alle prøver for endometriose var negative.

DISKUSSION

Duplikationscyster i tyndtarmen viser sig oftest inden for de første to år efter fødslen, men kan findes i alle aldre [2]. De kliniske symptomer er uspecifikke og kan inkludere abdominalsmerter, ileus, abdominal udfyldning, akut abdomen pga. perforation og/eller anæmi ved indhold af ulcereret ventrikelslimhinde.

Da duplikationscyster er sjældne og findes i hele mave-tarm-systemet, er der multiple differentialdiagnoser. Ved lokalisation i nedre abdomen kan der hos kvindelige patienter være mistanke om en ovariecyste, evt. som led i endometriose, eller anden benign tumor f.eks. teratom. Pga. hyppig lokalisation i tyndtarmen, er Meckels divertikel eller appendicitis ofte differentialdiagnoser, alternativt invagination hos yngre patienter. Ved lokalisation i øvre abdomen eller thorax er der oftest mistanke om ulcus, pankreatitis, pneumoni eller kardiologiske sygdomme.

Udredningen kan omfatte flere modaliteter, herunder ultralydskanning, CT og MR-skanning afhængigt af patientens symptomer og cystens placering. For at afklare, om cysten indeholder ventrikelslimhinde, kan der udføres ^99mTc-scintigrafi.

Behandlingen af duplikationscyster er oftest kirurgisk. Dog kan der ved lokalisation i duodenum eller øsofagus være kontraindikationer for kirurgi. Her kan man forsøge med drænage, evt. endoskopisk ultralyd-vejledt. Hvis duplikationen er et tilfældigt fund, anbefales observation, evt. med kontrol med ultralydskanning, hvis lokalisationen tillader det. Ved mistanke om ventrikelslimhinde kan der suppleres med protonpumpeinhibitorbehandling [2].

Korrespondance: Anastasia Buch.
E-mail: anastasiabuch@hotmail.com

Antaget: 27. september 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 15. januar 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er
tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Taksigelse: Lene Buhl Riis, Patologisk Afdeling, Herlev Hospital, takkes for patologisk assistance.