Dural arteriovenøs fistel er en sjælden, men behandlelig årsag til transversel myelopati

Spinale durale arteriovenøse fistler (SDAVF) og kraniale durale arteriovenøse fistler med medullær drænage forekommer sjældent (0,5/100.000 pr. år for SDAVF [1], men de er kausalt behandlelige årsager til myelopati, der ofte diagnosticeres med lang latens [2].

SDAVF, som udgør 60-80% af de medullære vaskulære malformationer, er hyppigst torakolumbalt lokaliseret og forekommer overvejende hos mænd i alderen 50-69 år [2, 3].

Kraniale fistler med medullær drænage forekommer endnu sjældnere og kan ikke sikkert skelnes fra SDAVF hverken klinisk eller med almindelig MR-skanning, men diagnosticeres ved arteriel angiografi. Fisteldan-
nelsen skyldes en erhvervet abnorm forbindelse mellem arterie(r) og vene på duralt niveau, hvilket medfører venøs stase og iskæmi [3]. Klinisk fremstår ovennævnte fisteltyper som andre årsager til transversel myelopati med paraparese, sensoriske symptomer/udfald og sfinkterpåvirkning [2], men typisk med mere protraheret forløb end de mere hyppige inflammatoriske årsager og evt. med skubvis forværring [1, 4, 5].

På MR-skanninger vil der ofte kunne ses langstrakt (over tre segmenter) transversel myelopati med inddragelse af størstedelen af medullas tværsnit, typisk i kombination med kontrastopladning og dilaterede perimedullære vener [1, 4]. Langstrakt transversel myelopati har en lang række diffentialdiagnostiske årsager, hyppigst inflammatoriske (primære eller sekundære i forbindelse med andre systemsygdomme), sjældnere infektiøse, maligne (herunder paraneoplastiske) eller øvrige vaskulære. Inflammatorisk langstrakt transversel myelopati uden kendt årsag benævnes idiopatisk transversel myelitis (TM).

SYGEHISTORIE

En 60-årig sportsaktiv mand uden betydende komorbiditet fik over ca. to måneder ascenderende paræstesier og føleudfald i begge ben med gangusikkerhed samt urge. Ved indlæggelsen fandtes let spastisk gang uden pareser, hyperrefleksi og sensorisk grænse ved Th12 med bevaret stillingssans, der rejste mistanke om medullær læsion på torakalt niveau omkring Th12.

MR-skanning af medulla viste symmetrisk posterior-lateralt langstrakt medullopati fra C2- til Th1-niveau med skyformet kontrastopladning. Supplerende MR-skanning af cerebrum og visuelt evokerede potentialer (VEP) viste normale forhold. I cerebrospinalvæsken var der normalt celletal, proteinindhold og immunglobu-
lin G-indeks. Der blev ikke undersøgt for oligoklonale bånd. Test for virusinfektioner (herpes simplex-virus og varicella-zoster-virus), Borrelia-, aquaporin-4- og myelinoligodendrocytglykoprotein-antistoffer var negative.

Patienten blev diagnosticeret med idiopatisk TM, og der blev påbegyndt steroidbehandling. Over de følgende to måneder havde han i alt tre episoder med forværring over timer med progression af inferior paraparese, der medførte ophævet stand- og gangfunktion, diskrete motoriske og sensoriske udfald distalt i begge overekstremiteter og komplet urinretention af ugers varighed. Fornyet lumbalpunktur og MR-skanning af cerebrum viste stort set uændrede forhold. Episoderne blev alle tolket som recidiv og behandlet med intensiveret immunsupprimerende behandling.

Den vedvarende normale spinalvæske, det ukarakteristiske sygdomsforløb og indtrykket af cervikalt dilaterede vener ved fornyet gennemsyn af MR-skanningen rejste mistanke om DAVF, og patienten blev overflyttet til en specialiseret afdeling mhp. supplerende billeddiagnostisk udredning.

MR-angiografi viste et forøget antal snoede vener cervikalt (Figur 1). Ved efterfølgende digital substraktionsangiografi (DSA) fandtes fistel fra venstre a. vertebralis med drænering til cervikale medullære vener (Cognard type V). Patienten blev endovaskulært behandlet med partiel embolisering og efterfølgende opereret med komplet lukning af fistlen bekræftet ved DSA.

Ved kontrol efter seks måneder klarede han selvstændigt forflytninger og almindelige daglige aktiviteter, men havde fortsat finmotoriske problemer og var uden selvstændig gang- og standfunktion. MR-skanning viste højsignalforandringer med kontrastopladning i den posteriore del af medulla cervicalis, forenelige med venøst staseinfarkt med nekroser uden rest DAVF.

DISKUSSION

Sygehistorien illustrerer nødvendigheden af diagnostisk revurdering ved atypisk forløb eller usikkerhed om diagnostiske kriterier (Tabel 1). Hos patienten i sygehistorien vakte vedvarende normal spinalvæske og atypisk forløb mistanke om DAVF. Ved idiopatisk TM er forløbet monofasisk med progression over fire timer til 21 dage med relativt lav recidivrate, og patientpopulationen er typisk yngre end patienter med DAVF.

Hurtig diagnostik af DAVF med medullære symptomer er essentiel, da den kliniske tilstand ubehandlet vil progrediere og medføre invaliderende paraparese, sensoriske udfald og sfinkterpåvirkning. Hvis der findes klinisk mistanke om DAVF, bør patienten udredes med DSA, der er guldstandard, evt. forudgået af MR- eller CT-angiografi [2].

Korrespondance: Julie Richter Hansen.
E-mail: j.richter.hansen@gmail.com

Antaget: 15. juni 2017

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 18. september 2017

Interessekonflikter: